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  • 線粒體疾病發病機理闡明

    有望開發針對性治療藥物 科技日報東京1月28日電 日本熊本大學魏范研準教授、東京大學鈴木勉教授的研究小組最新研究發現,一種被稱作牛磺酸的功能性氨基酸在線粒體內外蛋白質的生產和保質中具有重要作用,實驗表明,通過特定的化學物質維持蛋白質質量,可以改善線粒體疾病的癥狀。 線粒體是真核細胞內的“能量制造工廠”,其中含有數千種蛋白質,維持著線粒體的各種功能。如果編碼這些蛋白質的遺傳基因發生變異,就會出現中樞神經或各種臟器異常的線粒體疾病。線粒體疾病目前沒有有效治療藥物,發病頻度為10萬人中約9人至15人,幼兒發病較多。線粒體疾病有各種類型,以MELAS和MERRF線粒體腦肌病居多,癥狀表現為全身肌無力及心臟機能低下,大部分患者數年后死亡。 迄今為止,MELAS和MERRF的發病機理不明,有報告指出牛磺酸參與其中。之前研究發現,MELAS和MERRF患者中牛磺酸與tRNA結合低下,但不了解牛磺酸功能下降為何會誘發嚴重疾......閱讀全文

    線粒體疾病發病機理闡明

      日本熊本大學魏范研準教授、東京大學鈴木勉教授的研究小組最新研究發現,一種被稱作牛磺酸的功能性氨基酸在線粒體內外蛋白質的生產和保質中具有重要作用,實驗表明,通過特定的化學物質維持蛋白質質量,可以改善線粒體疾病的癥狀。  線粒體是真核細胞內的“能量制造工廠”,其中含有數千種蛋白質,維持著線粒體的各種

    線粒體疾病發病機理闡明

      有望開發針對性治療藥物   科技日報東京1月28日電 日本熊本大學魏范研準教授、東京大學鈴木勉教授的研究小組最新研究發現,一種被稱作牛磺酸的功能性氨基酸在線粒體內外蛋白質的生產和保質中具有重要作用,實驗表明,通過特定的化學物質維持蛋白質質量,可以改善線粒體疾病的癥狀。   線粒體是真核細胞內

    線粒體疾病發病機理闡明

      日本熊本大學魏范研準教授、東京大學鈴木勉教授的研究小組最新研究發現,一種被稱作牛磺酸的功能性氨基酸在線粒體內外蛋白質的生產和保質中具有重要作用,實驗表明,通過特定的化學物質維持蛋白質質量,可以改善線粒體疾病的癥狀。  線粒體是真核細胞內的“能量制造工廠”,其中含有數千種蛋白質,維持著線粒體的各種

    培育“仿真大腦”,闡明疾病機理

      深入剖析人類大腦,我們會發現大腦的每一部分都有著令人驚嘆的組織構造。大量神經束構成神經傳導通路使神經沖動得以逐級準確傳遞。大腦皮層(灰質)內逐層精確分布的神經元彼此緊密連接形成復雜而精確的神經網絡。如此有序的構造說明每一個神經元的分裂和生長都被精確調控著。  一旦這種調控機制遭到破壞,那后果將十

    Nature:大型蛋白互作圖譜-闡明疾病機理

      近日,刊登于國際著名雜志Nature上的一項研究論文中,來自德克薩斯大學等處的研究人員通過對大量不同有機體的細胞進行篩查,包括從變形蟲到蠕蟲到小鼠再到人類機體等,揭示了不同有機體的蛋白質如何進行組裝來構建細胞和機體組織。  研究者在文章中揭示了成千上萬種新型的蛋白質相互作用方式,其中大約有四分之

    蘇鐘小組新研究有助闡明腦瘧發病機理

    記者日前從中科院廣州生物醫藥與健康研究院獲悉,該院蘇鐘研究組采用小鼠瘧疾模型開展的一項最新研究表明,免疫調節性B細胞在控制腦瘧發生中發揮重要作用。相關成果發表于《歐洲免疫學雜志》。  據介紹,瘧疾是全球三大主要傳染性疾病之一。被瘧原蟲感染后引發的主要病理變化,包括嚴重貧血、多臟器功能衰竭和

    乙型肝炎疾病的發病機理

      乙型肝炎癥的發病機制很復雜,研究資料不少,但迄今尚未完全闡明。廣州仁愛醫院肝病五一優惠活動專家介紹說,目前認為其肝細胞損傷不是HBV在肝細胞內復制的結果,而是由T細胞毒反應所介導。人感染HBV后,可引起細胞免疫和體液免疫應答,并激發自身免疫反應及免疫調節功能紊亂。這些免疫反應對乙型肝炎的臨床表現

    張康、劉奕志教授攜手闡明青光眼發病機理

      青光眼是一種致盲性的神經退行性疾病,其風險因子包括眼內壓升高(IOP)、年齡增大和遺傳學變異等。視網膜神經節細胞(RGC)的進程性死亡是青光眼最主要的一項特征,人們已經對這種疾病進行了數十年研究,但仍不清楚RGC的死亡機制。  中山大學和加州大學的研究團隊對此進行了深入研究。他們將遺傳學易感性與

    關于盆腔炎性疾病的發病機理介紹

      1、急性子宮內膜炎及子宮肌炎子宮內膜充血、水腫,有炎性滲出物,嚴重者內膜壞死、脫落形成潰瘍。鏡下見大量白細胞浸潤,炎癥向深部侵入形成子宮肌炎。  2、急性輸卵管炎、輸卵管積膿、輸卵管卵巢膿腫急性輸卵管炎癥因病原體傳播途徑不同而有不同的病變特點。  ⑴炎癥經子宮內膜向上蔓延:首先引起輸卵管黏膜炎,

    秈稻粳稻雜種不育分子機理闡明

      一般來說,水稻品種間親緣關系越遠,雜交優勢越明顯。據預測,如果秈稻和粳稻亞種間能育成超級雜交稻,可以比現有雜交水稻增產15%以上,因此,如何利用亞種間的超強優勢一直受到育種家的關注。  7月26日,中國工程院院士萬建民領銜、中國農業科學院和南京農業大學的科研團隊聯合攻關的一項研究,系統鑒定了引起

    上海藥物所闡明代謝性疾病生化機理并發現潛在藥物靶標

      蛋白翻譯后修飾是細胞生命活動的基本形式之一,也是細胞精細調控其諸多生理過程關鍵生物學通路之一,并與很多疾病的發生發展休戚相關。因此,負責蛋白翻譯后修飾的調控酶成為當今新藥研究領域的前沿和熱點靶標。以其中蛋白激酶為例,近十年來在美國年銷售額超過十億美元的抗腫瘤藥超過一半是靶向此類蛋白翻譯

    線粒體疾病的癥狀

      在不同嚴重程度的線粒體疾病,主要影響大腦,心臟和肌肉。根據細胞的體內受到影響,癥狀可能包括:生長緩慢,失去肌肉的協調性,肌肉無力,視覺和/或聽覺有問題的,發育遲緩,學習障礙,精神發育遲滯,心臟,肝臟或腎臟疾病,胃腸功能紊亂,嚴重的便秘,呼吸系統疾病,糖尿病,增加感染的風險,神經系統的問題,癲癇發

    線粒體疾病的概述

      線粒體疾病或功能障礙是一個能源生產的問題。幾乎在體內的所有的細胞都有線粒體。線粒體是微小的“發電廠”,為身體生產重要的能源。線粒體病是指細胞內的發電廠的運轉產生異常。當這種情況發生時,身體的某些功能不能正常工作。這是因為如果身體有電源故障:會產生漸變的效果,就好像“掉電”或“黑電”現象發生。在科

    線粒體病的發病機制

      線粒體是密切與能量代謝相關的細胞器,無論是細胞的成活(氧化磷酸化)和細胞死亡(凋亡)均與線粒體功能有關,特別是呼吸鏈的氧化磷酸化異常與許多人類疾病有關。  由于受精卵線粒體均來自卵子,故線粒體病是與孟德爾遺傳不同的母系遺傳方式,與常染色體遺傳病類似,但每一代發病個體多于常染色體遺傳病,母親將mt

    厭氧菌的發病機理

      厭氧菌是人體內主要的正常菌群,類桿菌屬在口腔、腸道、泌尿道、女性生殖道最多;梭形桿菌主要存在于上呼吸道和口腔;消化球菌和消化鏈球菌存在于腸道、口腔、陰道和皮膚;丙酸桿菌常存在于皮膚、上呼吸道和陰道;韋永氏球菌則存在于口腔、上呼吸道、陰道和腸道。

    厭氧菌培養發病機理

      厭氧菌是人體內主要的正常菌群(表6-3),類桿菌屬在口腔、腸道、泌尿道、女性生殖道最多;梭形桿菌主要存在于上呼吸道和口腔;消化球菌和消化鏈球菌存在于腸道、口腔、陰道和皮膚;丙酸桿菌常存在于皮膚、上呼吸道和陰道;韋永氏球菌則存在于口腔、上呼吸道、陰道和腸道。

    如何診斷線粒體疾病?

      線粒體肌病的診斷依賴于典型的臨床癥狀:四肢近端極度不能耐受疲勞、身體矮小和神經性耳聾等,伴各亞型臨床特征;血清乳酸、丙酮酸增高和肌肉活組織檢查發現RRF,mtDNA缺失或點突變等之結果。線粒體腦肌病患者CT或MRI檢查可見白質腦病、基底核鈣化、腦軟化、腦萎縮和腦室擴大等。  但應注意炎癥肌病和其

    線粒體疾病遺傳的特點

    線粒體疾病遺傳的特點有母系遺傳、存在異質性和閾值以及遺傳性等特點,具體如下。一、母系遺傳卵子與精子細胞核的結合是對等的,但細胞質的結合是遠遠不對等的。在絕大多數情況下,突變的線粒體DNA通過母親卵子細胞質的線粒體傳給子代,通過父親傳遞的極為罕見。二、有數量概念一個細胞的細胞質中可有幾千個線粒體DNA

    含砷中藥去甲基化機理首次闡明

    近日,在含砷中藥治療骨髓增生異常綜合征(MDS)取得臨床療效的基礎上,以中國中醫科學院西苑醫院教授麻柔為首的研究團隊深入研究發現:MDS病人存在明顯的DNA異常甲基化,含砷中藥治療不能改變MDS患者的細胞遺傳學――染色體核型,但經含砷中藥治療后,MDS患者的表觀遺傳學――甲基化顯著減低。相關成果日前

    急性腎衰的發病機理

      肉眼見腎臟體積增大,質軟,切面腎皮質蒼白,缺血,髓質呈暗紅色。鏡下見腎小管上皮變平,有些呈混濁腫脹、變性、脫落,管腔內有管型及滲出物。腎中毒引起者,上皮細胞的變性、壞死集中在近曲小管,其下的基膜保護完整;腎缺血所致者,上皮細胞呈灶性壞死,分散在腎小管各段中,其下的基膜往往斷裂、潰破、腎間質內可見

    概述卵巢肌瘤發病機理

      卵巢肌瘤的病因至今仍不十分清楚。在卵巢癌的致病因素中環境和內分泌影響最受重視。就目前情況所知,卵巢癌的病因是多因素的,包括遺傳、環境、激素及病毒等方面。常見的卵巢肌瘤的病理特點:  一、普通上皮性腫瘤,這類腫瘤多起源于卵巢表面體腔上皮,約占卵巢原發腫瘤2/3,在所有卵巢癌中約占90%。 [1] 

    急性腎衰的發病機理

       肉眼見腎臟體積增大,質軟,切面腎皮質蒼白,缺血,髓質呈暗紅色。鏡下見腎小管上皮變平,有些呈混濁腫脹、變性、脫落,管腔內有管型及滲出物。腎中毒引起者,上皮細胞的變性、壞死集中在近曲小管,其下的基膜保護完整;腎缺血所致者,上皮細胞呈灶性壞死,分散在腎小管各段中,其下的基膜往往斷裂、潰破、腎間質內可

    厭氧菌感染的發病機理

      厭氧菌是人體內主要的正常菌群,類桿菌屬在口腔、腸道、泌尿道、女性生殖道最多;梭形桿菌主要存在于上呼吸道和口腔;消化球菌和消化鏈球菌存在于腸道、口腔、陰道和皮膚;丙酸桿菌常存在于皮膚、上呼吸道和陰道;韋永氏球菌則存在于口腔、上呼吸道、陰道和腸道。  由于厭氧菌是人體內的正常菌群,因此,厭氧菌感染絕

    厭氧菌感染的發病機理

      厭氧菌是人體內主要的正常菌群,類桿菌屬在口腔、腸道、泌尿道、女性生殖道最多;梭形桿菌主要存在于上呼吸道和口腔;消化球菌和消化鏈球菌存在于腸道、口腔、陰道和皮膚;丙酸桿菌常存在于皮膚、上呼吸道和陰道;韋永氏球菌則存在于口腔、上呼吸道、陰道和腸道。  由于厭氧菌是人體內的正常菌群,因此,厭氧菌感染絕

    關于線粒體疾病的病因分析

      線粒體是細胞內提供能量的細胞器,人類mtDNA是長16569bp的環狀雙鏈分子,分輕鏈和重鏈,含37個基因,主要編碼呼吸鏈及與能量代謝有關的蛋白。mtDNA缺失或點突變使編碼線粒體氧化代謝過程必需的酶或載體發生障礙,糖原和脂肪酸等不能進入線粒體充分利用和產生足夠的ATP,導致能量代謝障礙和產生復

    線粒體呼吸鏈酶的疾病

      線粒體呼吸鏈酶缺陷會造成線粒體病,線粒體病主要包括:母系遺傳Leigh綜合征,線粒體肌病,多系統疾病、心肌病、進行性眼外肌麻痹,Leer遺傳性視神經病,糖尿病和耳聾、共濟失調舞蹈病、細胞外基質慢性游走性紅斑、進行性眼外肌麻痹、肌紅蛋白尿電機神經元疾病,鐵粒幼細胞貧血、MERRF-線粒體肌病、肌陣

    PNAS闡述線粒體疾病新理論

      最近,由一位先驅科學家開展的新研究,詳細闡述了線粒體功能的微小變化,如何能導致一系列常見的代謝性和退行性疾病。線粒體是我們細胞內產生能量的微小結構,含有自己的DNA。相關研究結果發表在最近的《PNAS》雜志。  這項新研究表明,每個細胞中幾千個線粒體DNA內的突變體和正常線粒體DNA比率如果發生

    癌細胞線粒體DNA漂移的分子機理

      通過對57例結腸癌患者的基因組進行基因分析,研究人員發現患者體細胞核內的平均線粒體DNA數量比健康人高4.42倍。“這表明,遷移到核基因組中的線粒體DNA可能對癌癥的發展起重要作用,”本文的共同作者,來自UAB公共衛生學院的生物統計學教授Hemant K. Tiwari博士和UAB醫學院遺傳學教

    研究闡明腌干魚類制品特殊風味產生機理

      近日,中國水產科學研究院組織專家,對南海水產研究所研究員吳燕燕主持的“生物法加工與高值化開發利用研究”項目進行了驗收。   據介紹,吳燕燕和其同事闡明了腌干魚類制品特殊風味成分和風味產生機理,創新地揭示了腌干魚類制品亞硝基化合物的產生與變化規律,確定了從羅非魚眼中提取透明質酸和利用多菌種發酵扇

    抑癌基因調控前列腺癌機理獲闡明

      日前,腫瘤領域期刊《臨床腫瘤研究》在線發表了上海交大基礎醫學院王建華課題組的最新研究成果,該研究從表觀遺傳學修飾新角度,闡明了抑癌基因在調控前列腺癌的發展、轉移中的作用機制,有助于為前列腺癌的早期診斷和治療提供新的思路,同時也為構建新的前列腺癌小鼠模型奠定理論基礎。   

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