遺傳型腎病的模式生物
遺傳性腎病綜合征指由于腎小球濾過屏障組成蛋白的編碼基因或其他相關基因突變所致的腎病綜合征，臨床絕大多數表現為激素耐藥型“腎病綜合征”（NS）。NS可由多種病因引起，以腎小球基膜通透性增加，表現為大量蛋白尿、低蛋白血癥、高度水腫、高脂血癥的一組臨床癥候群。研究人員已經鑒定了超過40種基因導致遺傳性腎臟疾病，但是并不了解這些特別的基因在腎臟細胞以及腎臟疾病中準確的角色。 國家兒童衛生系統的癌癥和免疫研究中心副教授，本文的項目負責人Zhe Han 博士和其同事在果蠅模型中研究了7個從未在臨床前模型中被研究過的腎功能NS相關基因。 脊椎動物腎小球中的濾血障礙層（血液在此被超濾形成尿）由被稱為“足細胞”的上皮細胞構成。腎單元（由腎小球和腎小管組成）被認為是脊椎動物的一個典型的適應性特征。但“類似腎單元”的特征也見于很多無脊椎動物的排泄系統。昆蟲的一種被稱為“腎原細胞”的過濾細胞與“足細胞”有驚人的相似之處。 Han博士說，研究發......閱讀全文
遺傳型腎病的模式生物
遺傳性腎病綜合征指由于腎小球濾過屏障組成蛋白的編碼基因或其他相關基因突變所致的腎病綜合征，臨床絕大多數表現為激素耐藥型“腎病綜合征”（NS）。NS可由多種病因引起，以腎小球基膜通透性增加，表現為大量蛋白尿、低蛋白血癥、高度水腫、高脂血癥的一組臨床癥候群。研究人員已經鑒定了超過40種基因導致遺傳性
關于Alport綜合征的預后介紹
X連鎖顯性遺傳型Alport綜合征男性患者腎臟預后極差，幾乎全部發展至終末期腎病。進展速度各家系間有差異，通常從腎功能異常開始至腎功能衰竭為5-10年。有作者根據家系中男性發生終末期腎病的年齡將Alport綜合征家系分為青少年型（31歲前發生）和成年型（31歲以后發生）。部分X連鎖顯性遺傳型Al
簡述Alport綜合征的腎臟表現
以血尿最常見，大多為腎小球性血尿，來自我國的資料曾報告68%的Alport綜合征患者為腎小球性血尿。X連鎖顯性遺傳型的男性患者表現為持續性鏡下血尿，甚至可在出生后幾天內出現血尿；鏡下血尿的外顯率為100%。約67%的Alport綜合征男性患者有發作性肉眼血尿，多數在10~15歲前，肉眼血尿可在上
膜性腎病合并IgA腎病病例報告
膜性腎病(Membranousnephropathy,MN)與IgA腎病(ImmunoglobulinAnephropathy,IgAN)共同發生于同一患者極為少見,其發病率約占腎臟穿刺病例的0.1%[1]?近年來國內文獻陸續有報道?現回顧我科確診的1例膜性腎病合并IgA腎病病例的臨床和病理特點以及
膜性腎病合并IgA腎病病例分析
膜性腎病(Membranousnephropathy,MN)與IgA腎病(ImmunoglobulinAnephropathy,IgAN)共同發生于同一患者極為少見,其發病率約占腎臟穿刺病例的0.1%[1]?近年來國內文獻陸續有報道?現回顧我科確診的1例膜性腎病合并IgA腎病病例的臨床和病理特點以及
囊性腎病的概述
囊性腎病(cystic kidney disease)是指在腎組織中出現單個或多個內含液體的囊腫性腎臟疾病。診斷手段有很大進步，如B型超聲可發現0.5～1cm直徑的囊腫，而CT可發現0.3～0.5cm的囊腫。囊性腎病的所謂囊腫不是一個封閉式的囊腫，實為腎小管集合管壁節段性擴張而成，多數與小管腔交
囊性腎病的概述
囊性腎病(cystic kidney disease)是指在腎組織中出現單個或多個內含液體的囊腫性腎臟疾病。診斷手段有很大進步，如B型超聲可發現0.5～1cm直徑的囊腫，而CT可發現0.3～0.5cm的囊腫。囊性腎病的所謂囊腫不是一個封閉式的囊腫，實為腎小管集合管壁節段性擴張而成，多數與小管腔交
瘧疾腎病的病因
人類對幾種人體瘧原蟲普遍易感。瘧原蟲感染是本病的惟一誘因。人們發現同一時期內瘧疾流行區腎臟病發病率遠高于非流行區。臨床和組織學研究，在患者腎小球內免疫復合物中有瘧原蟲抗原物質，進一步證實了瘧疾是產生腎臟病的重要病因。
瘧疾腎病的概述
瘧疾腎病主要臨床表現為高血壓、蛋白尿、血尿和水腫，4種瘧疾均可并發此癥，但以三日瘧較多見。瘧疾所致的急性腎衰竭患者，可有高熱、大量出汗、攝入水量不足導致有效血容量降低，繼而代償性交感神經活性增高，兒茶酚胺分泌增加，腎血管強烈收縮，導致腎血流量明顯降低，則可引起或加重腎功能不全。[1]
如何診斷IgA腎病？
IgA腎病的診斷必須要有腎活檢病理，必須要有免疫熒光或免疫組化的結果支持。其診斷特點是：光鏡下常見彌漫性系膜增生或局灶節段增生性腎小球腎炎；免疫熒光可見系膜區IgA或以IgA為主的免疫復合物沉積，這是IgA腎病的診斷標志。
低鉀血癥腎病的簡介
低鉀血癥腎病(hypokalemic nephropathy)是持久性低鉀血癥引起的慢性間質腎炎或腎臟病，又稱失鉀性腎病(kalium-losing nephropathy)。其嚴重性決定于缺鉀的程度與持續的時間，臨床表現主要是尿濃縮功能障礙，但臨床極少見。
高鈣血癥腎病的診斷
根據臨床表現和實驗室檢查所見如血鈣濃度增高、尿鈣增加(高鈣尿癥)尿中有時可見紅細胞、白細胞、細胞管型，偶見鈣管型等以及腎功能損害的臨床特征多尿、夜尿、氨基酸尿、腎性糖尿、蛋白尿、腎鈣化、尿路結石，常合并腎盂腎炎。 晚期出現GFR下降、氮質血癥及尿毒癥或有全身特殊體征的表現即慢性結膜炎，角膜鈣化
怎樣預防IgA腎病？
1.適當休息，避免劇烈運動，但病情穩定時，適當的鍛煉是必要的。 2.增加抗病能力，避免受涼，減少感染的機會，一旦出現各種感染，應及時應用強有力的抗生素以及早控制感染。 3.IgA腎病防治的飲食：飲食以清淡為主，宜多吃水果、蔬菜及優質高蛋白食物，禁辛辣、肥甘厚味，以及霉制品、腌制食品，忌酒。
如何診斷膠原Ⅲ腎病？
發病年齡范圍廣，從嬰幼兒到成人均可發病，無性別差異，部分病例呈家族聚集性。常見臨床表現主要有蛋白尿、水腫，部分患者表現為腎病綜合征，腎功能正常或輕度異常，由于臨床表現及實驗室檢查無特異性，診斷主要依靠病理、免疫熒光或免疫組化證實有大量的Ⅲ型膠原纖維沉積或電鏡下有典型改變可以確診。
IgA腎病的預后
老年患者、起病年齡較大者、持續性鏡下血尿伴有蛋白尿、有腎功能不全、IgA腎病患者有高血壓，特別是難于控制的嚴重高血壓、病理類型在Lee分型Ⅲ級以上預后較差。
腎病檢驗檢查方法
一、尿常規?? ? 方法：留取清晨空腹、早餐前新鮮尿液約50毫升，送一樓門診化驗室。?? ? 影響因素：藥物或食物可改變尿液顏色及酸堿度；飲水后尿液稀釋，可影響尿比重及其他項目；女性病人月經期及月經前后2-3天內驗尿，可影響尿液結果。尿液中混有大便或手紙，均可影響化驗結果。?? ? 意義：篩查泌尿系
梅毒腎病的概述
梅毒傳染與發病過程的特點是周期性潛伏與再發，其原因與機體免疫力的產生有關。當機體免疫力下降時，梅毒螺旋體可以侵犯機體某些部位。梅毒相關性腎病主要發生于后天性二期梅毒，其發生率較低。后天性梅毒腎損害的臨床表現是多種多樣的，如急性腎病綜合征、膜性腎小球腎病、急性進行性腎小球腎炎等，而后者的發生率并不
梅毒腎病的概述
梅毒腎病是梅毒引起的免疫性腎損害。梅毒傳染與發病過程的特點是周期性潛伏與再發，其原因與機體免疫力的產生有關。當機體免疫力下降時，梅毒螺旋體可以侵犯機體某些部位。梅毒腎病主要發生于后天性二期梅毒，其發生率較低。梅毒腎病臨床主要表現為大量蛋白尿、水腫，一般腎功能和血壓多為正常。一般而言患者的臨床癥狀
瘧疾腎病的診斷
1、瘧疾的診斷 （1）多數病例在發熱前有時間長短不一的寒戰或畏寒。 （2）體溫在短時間內迅速上升，持續數小時，然后很快下降，繼而有不同程度的出汗。每隔2～4小時測量體溫1次，分析體溫曲線，則可發現夜間的體溫往往降至正常或在常溫以下。 （3）發作有定時性，發熱期與無熱期交替出現，且有一定的規
高鈣血癥腎病的病因
高血鈣常見病因有甲狀旁腺功能亢進，包括原發性和繼發性甲狀旁腺功能亢進、急性和慢性腎功能衰竭，腎移植后，吸收不良性骨軟化；甲狀腺功能亢進或減退，腎上腺皮質功能減退，嗜鉻細胞瘤；惡性腫瘤；鈣攝入過多；維生素D、A中毒；對維生素D敏感性增加如突發性嬰兒高鈣血癥，肉芽腫病，結節病，結核，組織胞漿菌病，球
高鈣血癥腎病的概述
高鈣血癥腎病(hypercalcemicnephropathy)是指高鈣血癥(血清鈣＞2.8mmol/L)引起的腎臟器質性損害和功能改變。主要表現為小管間質病變。腎臟濃縮功能障礙是高鈣血癥腎病最顯著和出現最早的功能異常。早期表現為多尿、夜尿、煩渴、尿比重和滲透壓降低，甚至發生腎性尿崩癥，抗利尿激
梅毒腎病的病因
本病的病原體是梅毒螺旋體，屬小螺旋體科密螺旋體屬。梅毒的病原體因其體液透明，表面光滑，折光力較強而不易染色，故又命名為蒼白螺旋體。蒼白螺旋體是一種細長的螺旋狀微生物。用油鏡觀察，可發現它以下列方式運動，旋轉前進依靠長軸旋轉向前，是侵入人體最主要的方式；擺動身體呈波浪式左右擺動向前，為最常見的運動
關于骨髓瘤管型腎病的尿酸腎病的介紹
由于多發性骨髓瘤病人核酸分解代謝增強，常有高尿酸血癥，尤其在并發漿細胞型白血病或化學治療時，血尿酸增高更明顯，但發生急性尿酸腎病者不多見。長期高尿酸血癥者，在低氧、低pH狀態下腎髓質易使尿酸沉積結晶，在腎小管內形成管型，造成腎內阻塞，使腎小管-間質受到損害。
關于Alport綜合征的治療方法介紹
迄今，沒有藥物可以改善Alport綜合征患者組織基膜中IV型膠原的損傷。對于Alport綜合征出現終末期腎病患者，有效治療措施之一是實施腎移植手術。 1、藥物干預 近年來有報道環孢素和血管緊張素轉化酶抑制劑對于減少Alport綜合征患者尿蛋白、延緩腎臟病變發展至終末期腎病的進程方面均有積極的
其他變化分析腎病
除觀察尿色及尿量可以辨別腎病外，臨床常見的還有尿中泡沫增多，說明尿中溶質成分增多（如腎病臨床常見的蛋白尿）；尿中有氨味，常見于尿路感染；有水果芳香味可見于糖尿病腎病酮癥酸中毒等。 尿液主要在腎臟內形成，通過腎臟的排泄功能，將溶解在血液中的有害物質（肌酐、尿素氮等）排出體外，其形成過程中主要經過腎
尿酸性腎病的概述
尿酸性腎病是由于血尿酸產生過多或排泄減少形成高尿酸血癥所致的腎損害，通常稱為痛風腎病，臨床表現可有尿酸結石，小分子蛋白尿、水腫、夜尿、高血壓、血、尿尿酸升高及腎小管功能損害。 本病西方國家常見，國內以北方多見，無明顯的季節性，肥胖、喜肉食及酗酒者發病率高。男女之比為9:1，85%為中老年人。本病
狼瘡性腎病的簡介
皮膚病，病原體是結核桿菌，多發生在面部，癥狀是皮膚出現暗紅色的結節，逐漸增大，形成潰瘍，結黃褐色痂，常形成瘢痕。紅斑狼瘡可分為系統性紅斑狼瘡（ SLE ）和盤狀紅斑狼瘡（ DLE ）兩大類。亞急性皮膚型紅斑狼瘡（ SCLE ），是一種介于盤狀紅斑狼瘡和系統性紅斑狼瘡之間的皮膚病變。
膜性腎病的簡介
膜性腎病是一個病理形態學診斷名詞，是導致成人腎病綜合征的一個常見病因，其特征性的病理學改變是腎小球毛細血管袢上皮側可見大量免疫復合物沉積。臨床表現為腎病綜合征（大量蛋白尿、低蛋白血癥、高度水腫、高脂血癥），或無癥狀、非腎病范圍的蛋白尿。
高鈣血癥腎病的鑒別診斷
本病可并發腎性尿崩癥，故應與引起多尿癥的其他相關疾病相鑒別。 1.尿崩癥尿：是由于ADH缺乏所引起。ADH能增加遠曲小管與集合管對水的通透性，從而促進水的重吸收。如果由于某些原因ADH分泌不足，遠曲小管與集合管水分不能被吸收，因而尿量大增，24h總尿量為4～8L，最多可達40L，臨床上稱為尿崩
高鈣血癥腎病的疾病檢查
1.血液檢查可發現高鈣血癥、低磷血癥、高氯血癥、低血鉀、低血鈉、低血鎂、腎小管酸中毒及BUN和血肌酐增加，肌酐清除率降低，血清堿性磷酸酶水平增高、血清PTH增高。 2.尿液檢查尿鈣增加(高鈣尿癥)，高于0.1mmol/(kg?24h)，男性高于7.49mmol/24h，女性高于6.24mmol