羥化酶的基本信息
羥化酶 hydroxylase所謂單（加）氧酶，除底物外，還需要電子供體（NADP-H）AH+O2+NADPH+H+→AOH+NADP++H2O在從苯丙氨酸合成酪氨酸，（苯丙氨酸羥化酶），從苯胺合成氨基苯酚（芳基-4-羥化酶）。從鯊烯（三十碳六烯squalene）合成類固醇（鯊烯羥化酶）以及進行類固醇的羥基化（各種類固醇羥化酶）等的反應中，都存在著羥化酶。在羥化酶中，多數以 P-450或F-AD等作為組成成分。在多數情況下，它存在于各種臟器微粒體。在副腎皮質的線粒體中也有存在。......閱讀全文
羥化酶的基本信息
所謂單（加）氧酶，除底物外，還需要電子供體（NADP-H）AH+O2+NADPH+H+→AOH+NADP++H2O在從苯丙氨酸合成酪氨酸，（苯丙氨酸羥化酶），從苯胺合成氨基苯酚（芳基-4-羥化酶）。從鯊烯（三十碳六烯squalene）合成類固醇（鯊烯羥化酶）以及進行類固醇的羥基化（各種類固醇羥化酶）
羥化酶－的基本信息
羥化酶 hydroxylase所謂單（加）氧酶，除底物外，還需要電子供體（NADP-H）AH+O2+NADPH+H+→AOH+NADP++H2O在從苯丙氨酸合成酪氨酸，（苯丙氨酸羥化酶），從苯胺合成氨基苯酚（芳基-4-羥化酶）。從鯊烯（三十碳六烯squalene）合成類固醇（鯊烯羥化酶）以及進行類固
芳烴羥化酶的基本信息
中文名稱芳烴羥化酶英文名稱aryl hydrocarbon hydroxylase定 義編號：EC 1.14.14.1。一類利用還原型黃素蛋白作為氫供體并插入一個氧原子的羥化酶。可作用于許多不同的底物，包括異生素、類固醇、脂肪酸、維生素、前列腺素等，所催化的反應還有環氧化、N-氧化、脫烴、脫硫、脫
芳烴羥化酶的基本信息
中文名稱芳烴羥化酶英文名稱aryl hydrocarbon hydroxylase定 義編號：EC 1.14.14.1。一類利用還原型黃素蛋白作為氫供體并插入一個氧原子的羥化酶。可作用于許多不同的底物，包括異生素、類固醇、脂肪酸、維生素、前列腺素等，所催化的反應還有環氧化、N-氧化、脫烴、脫硫、脫
酪氨酸羥化酶的基本信息
酪氨酸羥化酶（英語：Tyrosine hydroxylase）或酪氨酸3-單加氧酶（英語：tyrosine 3-monooxygenase）是負責催化氨基酸L-酪氨酸轉變為二羥基苯丙氨酸（多巴）的酶。因此它使用四氫生物蝶呤作為輔酶。多巴是多巴胺的一個前體，相應地，后者亦是去甲腎上腺素與腎上腺素的前體
酪氨酸羥化酶的基本信息
酪氨酸羥化酶（英語：Tyrosine hydroxylase）或酪氨酸3-單加氧酶（英語：tyrosine 3-monooxygenase）是負責催化氨基酸L-酪氨酸轉變為二羥基苯丙氨酸（多巴）的酶。因此它使用四氫生物蝶呤作為輔酶。多巴是多巴胺的一個前體，相應地，后者亦是去甲腎上腺素與腎上腺素的前體
酪氨酸羥化酶的簡介
此加氧酶被發現與所有含兒茶酚胺的細胞溶質中。此起始步驟是產生兒茶酚胺的限速步驟。 此酶有高度地特異性，不會接受吲哚的衍生物——這一點確實與許多其他涉及到產生兒茶酚胺的酶迥異的地方。
關于21α羥化酶缺乏的簡介
21α-羥化酶缺乏，則皮質激素合成被阻斷。由于其阻斷前的中間產物如17α-羥孕烯醇酮及17-孕酮都增加，它們在3β-脫氫酶、17-羥化酶及17-裂解酶的影響下合成大量的雄激素（脫氫表雄酮、雄烯二酮及睪酮），最終導致睪酮合成過多，而引起高雄激素血癥，因皮質醇合成障礙，血中濃度明顯降低，增加垂體AC
關于21α羥化酶缺乏的概述
21α-羥化酶基因定位于第6號染色體短臂P21，與HLA-A、-C、-B、-D和-DR位點相鄰，HLA型是顯性遺傳，在受累家庭成員的分析中，可區別同型合子、異型合子或非累個體。21α-羥化酶基因有兩個，P450c21A位于補體基因C4A的遠著絲粒端，P450c21B位于C4B的近著絲粒端，兩個基
關于－－酪氨酸羥化酶的簡介
酪氨酸羥化酶（英語：Tyrosine hydroxylase）或酪氨酸3-單加氧酶（英語：tyrosine 3-monooxygenase）是負責催化氨基酸L-酪氨酸轉變為二羥基苯丙氨酸（多巴）的酶[1][2]。因此它使用四氫生物蝶呤作為輔酶。多巴是多巴胺的一個前體，相應地，后者亦是去甲腎上腺素
苯胺4羥化酶活性的測定
實驗材料 肝微粒體蛋白試劑、試劑盒 鹽酸苯胺苯胺蒸餾水三氯醋酸酚碳酸鈉4-氨基酚TCA儀器、耗材 試管試管架水浴鍋培養箱制冰機冰盒燒杯紫外風光光度計
苯胺4羥化酶活性的測定
羥化酶亦稱為氫氧化酶，是加氧酶的一種，是催化利用氧分子形成氫氧化物（酚、醇）反應的酶。所謂單（加）氧酶，除底物外，還需要電子供體（NADP-H），AH+O2+NADPH+H+→AOH+NADP++H2O，再從苯丙氨酸合成酪氨酸，（苯丙氨酸羥化酶），從苯胺合成氨基苯酚（芳基-4-羥化酶）。從鯊烯（三十
酪氨酸羥化酶的臨床意義
酪氨酸羥化酶可以被藥物α-甲基-對-酪氨酸（甲基酪氨酸）所抑制。此抑制作用可以導致腦部多巴胺與去甲腎上腺素的消耗，這是因為缺乏前體L-多巴（L-3,4-二羥基苯丙氨酸），此物質可以由酪氨酸羥化酶所合成。此藥很少被使用并會導致抑郁，但它在治療嗜鉻細胞瘤以及抗高血壓方面很有用處。 在自身免疫性多內
關于21α羥化酶缺乏的治療概述
一、藥物治療 1．藥物治療 腎上腺皮質激素替代治療，以補充腎上腺皮質激素的不足。 2．恢復患者的生育功能 用腎上腺皮質激素治療后，雄激素合成減少，癥狀緩解，卵巢功能可恢復正常，青春期后月經正常，可排卵，有生殖功能。 二、手術治療 外生殖器矯形手術：做陰蒂及陰道整形術，使其向女性發展，
酪氨酸羥化酶的臨床意義
酪氨酸羥化酶可以被藥物α-甲基-對-酪氨酸（甲基酪氨酸）所抑制。此抑制作用可以導致腦部多巴胺與去甲腎上腺素的消耗，這是因為缺乏前體L-多巴（L-3,4-二羥基苯丙氨酸），此物質可以由酪氨酸羥化酶所合成。此藥很少被使用并會導致抑郁，但它在治療嗜鉻細胞瘤以及抗高血壓方面很有用處。在自身免疫性多內分泌腺病
關于酪氨酸羥化酶的基本介紹
酪氨酸羥化酶（英語：Tyrosine hydroxylase）或酪氨酸3-單加氧酶（英語：tyrosine 3-monooxygenase）是負責催化氨基酸L-酪氨酸轉變為二羥基苯丙氨酸（多巴）的酶[1][2]。因此它使用四氫生物蝶呤作為輔酶。多巴是多巴胺的一個前體，相應地，后者亦是去甲腎上腺素
酪氨酸羥化酶的臨床意義
酪氨酸羥化酶可以被藥物α-甲基-對-酪氨酸（甲基酪氨酸）所抑制。此抑制作用可以導致腦部多巴胺與去甲腎上腺素的消耗，這是因為缺乏前體L-多巴（L-3,4-二羥基苯丙氨酸），此物質可以由酪氨酸羥化酶所合成。此藥很少被使用并會導致抑郁，但它在治療嗜鉻細胞瘤以及抗高血壓方面很有用處。在自身免疫性多內分泌腺病
17α羥化酶缺陷癥病例分析
?患者女，32歲。因“血壓升高10+年，血鉀低10+天”入院。查體：體型瘦，身高177cm，體質量60kg，皮膚細膩，乳房及外生殖器女性外觀幼稚型，腋毛、陰毛無生長，喉結不大。既往史：無月經初潮。?雙側腎上腺平掃+增強：雙側腎上腺彌漫性增厚，內外側肢形態尚可分辨，局部呈結節樣隆起，左側腎上腺最厚處約
簡述酪氨酸羥化酶的臨床意義
酪氨酸羥化酶可以被藥物α-甲基-對-酪氨酸（甲基酪氨酸）所抑制。此抑制作用可以導致腦部多巴胺與去甲腎上腺素的消耗，這是因為缺乏前體L-多巴（L-3,4-二羥基苯丙氨酸），此物質可以由酪氨酸羥化酶所合成。此藥很少被使用并會導致抑郁，但它在治療嗜鉻細胞瘤以及抗高血壓方面很有用處。 在自身免疫性多內
關于21α羥化酶缺乏的診斷要點介紹
1、診斷要點概述 根據以下特征診斷：①染色體核型為46，XX。②外生殖器分化異常，常具有男女兩性特征，或青春期前女孩出現男性化征象。③新生兒期發生拒食、嘔吐、脫水等失鹽癥狀。④17-羥孕酮水平增高是本病的特征。 2、臨床表現 臨床表現一般分為3型： （1）單純型：女性患者外生殖器有不同程
11β羥化酶缺乏癥的治療措施
1、糖皮質激素替代治療： 2歲以下患者醋酸可的松20~25mg/kg，肌注，連續5d，以后1.5~20mg，每3d肌注1次。如遇應激情況，則改為每天注射。可的松的劑量因人而異，在治療過程中應根據患者的臨床表現，24h尿17-KS排量、骨齡和身體直線生長速度隨時調整劑量。 2歲至青春期前患者替
簡述酪氨酸羥化酶的臨床意義
酪氨酸羥化酶可以被藥物α-甲基-對-酪氨酸（甲基酪氨酸）所抑制。此抑制作用可以導致腦部多巴胺與去甲腎上腺素的消耗，這是因為缺乏前體L-多巴（L-3,4-二羥基苯丙氨酸），此物質可以由酪氨酸羥化酶所合成。此藥很少被使用并會導致抑郁，但它在治療嗜鉻細胞瘤以及抗高血壓方面很有用處。 在自身免疫性多內
11β羥化酶缺乏癥的發病機制
1．酶特性：CYP11B1酶位于腺粒體內膜，催化11-去氧皮質醇和11-去氧皮質酮（DOC）分別轉變為皮質醇和皮質酮。該酶缺陷導致皮質醇合成減少，ACTH分泌增多，酶催化反應步驟的前體類固醇11-去氧皮質醇、DOC和雄激素蓄積。 2．基因：CYP11B1基因定位于8q，有9個外顯子。在束狀帶表
關于21羥化酶缺乏癥的簡介
21-羥化酶缺乏癥是由于編碼21-羥化酶的CYP21A2基因突變所致遺傳性疾病，是導致先天性腎上腺皮質增生癥的常見類型。本病以腎上腺皮質功能不全、失鹽和高雄性激素為主要臨床特點。21-羥化酶缺乏會導致皮質醇和醛固酮合成異常，促腎上腺皮質激素（ACTH）代償性分泌增加，引起腎上腺皮質增生及雄激素合
概述21羥化酶缺乏癥的發病機理
1．CYP21酶的功能：CYP21即細胞色素450C羥化酶，它通過黃素蛋白-P450還原酶從NADPH獲得電子，將17-羥孕酮（17-OHP）氧化為11-去氧化皮質醇，后者再經11-羥化合成皮質醇。在鹽皮質激素合成過程中，CYP21催化孕酮轉變為11-去氧皮質酮。 2．CYP21基因突變：CY
關于21羥化酶缺乏癥的基本介紹
21羥化酶缺乏癥（21-hydroxyulase deficiency）是最先發現、研究最多和最常見的一種先天性腎上腺皮質增生，該酶缺乏導致糖皮質和（或）鹽皮質類固醇減少，ACTH和雄激素分泌增多，患者出現男性化和失鹽癥狀，嚴重時威脅生命。發病率在愛斯基摩人約為1/500，白種人和黃種人為1/2
17α羥化酶缺乏癥的臨床表現
1．生殖器官異常：女性患者內外生殖器為幼稚女性型，到了青春期年齡無性成熟表現，第二性征缺如。男性患者外生殖器可以是完全女性型伴盲袋陰道、兩性畸形或基本是男性型，小陰莖伴尿道下裂，睪丸可以位于腹腔內、腹股溝管內或陰唇陰囊褶內，無青春期性成熟表現。酶活性部分缺乏的患者可有乳房增大和不完全的第二性征發
診斷酪氨酸羥化酶缺乏癥的簡介
根據患者的臨床表征進行評估，并配合相關的實驗室檢查以進行診斷。 尚無法進行所缺乏的酪氨酸羧化酶分析。在生化檢驗上，可以腦脊液(CSF)進行相關神經傳導物質及蝶呤濃度的檢驗，此檢驗有助患者本身的疾病診斷，但不視為確認診斷的唯一依據。 基因檢測室疾病診斷上的重要依據，可以通過基因檢測技術，發現到
概述17α羥化酶缺乏癥的治療措施
1、糖皮質激素替代治療 原則與單純性化型CYP21缺乏癥相同，適當的替代治療可抑制過高的皮質酮，有助于糾正低腎素性高血壓、低血鉀和堿中毒。 2歲以下患者醋酸可的松20~25mg/kg，肌注，連續5d，以后1.5~20mg，每3d肌注1次。如遇應激情況，則改為每天注射。可的松的劑量因人而異，在
關于酪氨酸羥化酶缺乏癥的簡介
酪氨酸羥化酶缺乏癥（tyrosine hydroxylase deficiency,TH deficiency）也被稱為隱性多巴反應性肌張力障礙（Recessive Dopa-Responsive Dystonia)是一種罕見的代謝異常疾病，是由于將酪氨酸轉變為左旋多巴的酪氨酸羥化酶(TH)缺乏