腦白質病的分類
腦白質病變是一組復雜的以神經細胞脫髓鞘為主的疾病,對其分類迄今尚無統一標準。常見的分類方法如下: 因此,目前對這一組疾病的分類,按它們起病時賄鞘發育是否成熟,可將這組疾病分為兩個大類: ①髓鞘發育正常的脫髓鞘性疾病 如多發性硬化、進行性多灶性腦白質病、急性散發性腦脊髓炎等; ②髓鞘形成不良性疾病 如類球狀細胞型腦白質營養不良、異染性腦白質營養不良、海綿狀腦病等。 腦白質病灶又分為原發和繼發性兩類。 繼發于中樞神經系統感染、中毒、變性和外傷等疾病的白質病灶,屬繼發性腦白質病; 原發于腦白質的疾病稱原發性腦白質病,簡稱腦白質病(Leukoencephalopathy)。腦白質病按發病時髓鞘是否發育成熟再進一步分為2類: 1.先天性和遺傳性腦白質病 此類腦白質病通常又稱之為腦白質營養不良(Leukodystrophy)或遺傳性腦白質營養不良(HeredityLeukodystrophy),髓磷脂的產生、維持和分解異常......閱讀全文
腦白質病的預防
多數腦白質病患者的病情可逆,但有少部分是不可逆的。所以,如果采取適當的預防措施,患者的癥狀可明顯改善。而腦白質病的治療方法有一定的局限性,截至2012年也無統一的治療方案,因此,預防非常重要。應增強機體免疫功能,提高肌體抗病能力。營養神經,擴張微循環使受損殘余神經得到充分的血供,控制預防病情繼續
腦白質病的鑒別
1、腦白質偏少:是腦白質營養不良的一個表現。 2、腦白質稀疏:好發于50歲以上者,常見于癡呆及腦血管患者。CT特征表現為雙側腦白質對稱性低密度灶,或并發腦梗塞、腦出血及腦萎縮。 3、腦白質萎縮:MRI顯示腦白質萎縮是遺傳性多發腦梗死性癡呆的臨床診斷的癥狀。
腦白質病的診斷
初步精神狀態檢查,包括評價注意力不集中的試驗、鑒定記憶力障礙的三詞延遲回憶試驗、評價視覺功能障礙的時鐘繪畫和評價腦功能的交替運動序列。如果精神狀態檢查結果可疑,可進一步進行神經精神學測試。如果初步精神狀態檢查的前兩類試驗未發現任何缺陷,則可確定無可察覺的大腦損害 ;如果前兩類試驗發現異常,可進行
腦白質病的分類
腦白質病變是一組復雜的以神經細胞脫髓鞘為主的疾病,對其分類迄今尚無統一標準。常見的分類方法如下: 因此,目前對這一組疾病的分類,按它們起病時賄鞘發育是否成熟,可將這組疾病分為兩個大類: ①髓鞘發育正常的脫髓鞘性疾病 如多發性硬化、進行性多灶性腦白質病、急性散發性腦脊髓炎等; ②髓鞘形成不良
腦白質病的病理介紹
腦白質主要由神經纖維構成,有髓纖維由軸突髓鞘和Schwann細胞構成,髓鞘基本為同心環狀纏繞的雙層單位膜,髓鞘是神經纖維的主要組成部分,具有保護和營養神經纖維作用,任何原因的髓鞘異常均可引起臨床發病。 腦白質對各種有害刺激的典型反應是髓鞘的變化,髓鞘的異常改變是腦白質病影像表現異常的基礎,脫髓
腦白質病的病因介紹
腦白質病是一組至21世紀初具體原因尚不甚明確的中樞神經系統脫髓鞘性疾病。它可以是神經系統疾病如感染、中毒、退行性變、外傷后、梗塞缺乏等的繼發表現。較常見的病因如: 1、遺傳因素:在歐美白人多發性硬化癥患者中HLA-A3,-B7和-DW2抗原陽性者較多;而異染性腦白質營養不良患者就是一種常染色體
腦白質病的癥狀介紹
腦白質病最顯著的臨床表現是精神狀態的改變,即在沒有失語的情況下有注意力、記憶力、視覺空間技能、執行功能和情感狀態等其中至少一項缺陷。 輕度病例表現為:慢性意識模糊狀態,伴注意力不集中、記憶力喪失和情感功能障礙; 更為嚴重的病例:產生癡呆、意識缺失、木僵和昏迷等嚴重后遺癥。 如果腦白質發生了
腦白質病的病因與病理
病因 腦白質病是一組至21世紀初具體原因尚不甚明確的中樞神經系統脫髓鞘性疾病。它可以是神經系統疾病如感染、中毒、退行性變、外傷后、梗塞缺乏等的繼發表現。較常見的病因如: 1、遺傳因素:在歐美白人多發性硬化癥患者中HLA-A3,-B7和-DW2抗原陽性者較多;而異染性腦白質營養不良患者就是一種
腦白質病的分類與癥狀
分類 腦白質病變是一組復雜的以神經細胞脫髓鞘為主的疾病,對其分類迄今尚無統一標準。常見的分類方法如下: 因此,目前對這一組疾病的分類,按它們起病時賄鞘發育是否成熟,可將這組疾病分為兩個大類: ①髓鞘發育正常的脫髓鞘性疾病 如多發性硬化、進行性多灶性腦白質病、急性散發性腦脊髓炎等; ②髓鞘
腦白質病的病理與分類
病理 腦白質主要由神經纖維構成,有髓纖維由軸突髓鞘和Schwann細胞構成,髓鞘基本為同心環狀纏繞的雙層單位膜,髓鞘是神經纖維的主要組成部分,具有保護和營養神經纖維作用,任何原因的髓鞘異常均可引起臨床發病。 腦白質對各種有害刺激的典型反應是髓鞘的變化,髓鞘的異常改變是腦白質病影像表現異常的基
腦白質病的影像學表現
腦白質病的影像學檢測手段中,加權磁共振成像是首選檢查手段,是鑒別早期或輕微腦白質病與精神疾病的重要手段,而CT僅能顯示重度腦白質損害。[1] 1、傳統X線診斷 X線平片檢查能顯示海綿狀腦病(Canavan’sdisease)所致的進行性頭顱增大,對其它類型的腦白質疾病均無陽性發現。腦室及氣腦
腦白質病的鑒別及預防
鑒別 1、腦白質偏少:是腦白質營養不良的一個表現。 2、腦白質稀疏:好發于50歲以上者,常見于癡呆及腦血管患者。CT特征表現為雙側腦白質對稱性低密度灶,或并發腦梗塞、腦出血及腦萎縮。 3、腦白質萎縮:MRI顯示腦白質萎縮是遺傳性多發腦梗死性癡呆的臨床診斷的癥狀。 預防 多數腦白質病患者
異染性白質腦病的簡介
異染性腦白質營養不良(MLD)又稱為腦硫脂沉積病,常染色體隱性遺傳,是芳基硫酸脂酶A缺陷所致的髓鞘形成不良。 按起病年齡及臨床征象,MLD可分為晚嬰型、幼年型和成年型3型。 晚嬰型最多見,大部分患兒發病前已能正常行走。多在2歲左右起病。早期步態異常,共濟失調,斜視,肌張力低下,自主運動減少,
如何診斷進行性多灶性白質腦病?
進行性多灶性白質腦病的確診有賴于組織病理學證實。對于不能施行腦組織活檢者,明確診斷進行性多灶性自質腦病需具備以下要點: ①繼續存在的進行性多灶性自質腦病典型臨床癥狀; ②腦脊液JC病毒DNA檢測陽性; ③具有進行性多灶性自質腦病的典型影像學表現。血液或尿液JC病毒陽性診斷價值不大。
進行性多灶性白質腦病的簡介
進行性多灶性白質腦病(PML)是一種罕見亞急性脫髓鞘疾病,其病原體多為乳頭多瘤空泡病毒(JCV)。主要見于自身免疫功能低下的患者,因機會性感染致病。二十世紀八十年代之前,本病較為罕見,但隨著人類免疫缺陷綜合征(艾滋病)的流行,該病報道的病例數陡然增加,除此外,本病易見于惡性血液系統疾病如:霍奇金
治療異染性白質腦病的相關介紹
目前本病無有效療法,仍以支持和對癥治療為主。基因療法用腺病毒等載體將芳基硫酸酯酶A基因轉染病人骨髓,但尚處于探索階段。由于維生素A是合成硫苷酯的輔酶,患兒應避免和限制攝入富含維生素A的食物。 本病患者在癥狀尚未出現以前可考慮進行骨髓移植,以延緩或終止病情發展;對神經系統已有廣泛病變者尚無滿意治
急性出血性白質腦病的相關介紹
急性出血性白質腦病多數學者認為系傳染病后腦炎的暴發類型。起病急驟,病情兇險,病死率極高,多于發病后幾天內死亡。脊髓受累的癥狀較腦部癥狀少見,或被腦部癥狀掩蓋。周圍血和腦脊液可出現白細胞明顯增高,以中性粒細胞為主,為免疫系統異常活躍的反映。影像學可在軟化灶和壞死灶的內部或周邊見到出血灶,亦為彌漫性
怎樣治療進行性多灶性白質腦病?
目前尚無針對JC病毒的特異性抗病毒藥物或治療方法。有關西多福韋及阿糖胞苷的療效尚有諸多爭議,甲氟唆在體外也有抗病毒能力,且能透過血一腦屏障,部分病例治療有效。對合并HIV感染的患者,高效抗逆轉錄病毒療法為最佳選擇,可穩定50%~60%患者的病情。
簡述進行性多灶性白質腦病的檢查
一般血、尿、便及血液生化檢查均屬正常范圍。腦脊液通常無特殊所見。腦電圖常呈現非特異性彌漫性或局灶性慢波。頭顱CT掃描可見皮質下白質有多數低密度灶,無占位效應,也不被強化。MRI也顯示白質內多數長T1、長T2信號的病灶。
關于異染性白質腦病的檢查診斷介紹
1、檢查 尿液芳基硫酯酶A明顯缺乏,活性消失,硫腦苷酯陽性支持本病診斷。頭部CT可見腦白質或腦室旁對稱的不規則低密度區,無占位效應,不強化。MRI呈T1低信號、T2高信號。 2、診斷 嬰幼兒出現進行性運動障礙、視力減退和精神異常,CT或MRI證實兩側半球對稱性白質病灶,尿芳基硫酸酯酶A活性
簡述異染性白質腦病的臨床表現
根據起病年齡可以區分為晚期嬰兒型(1~2歲起病)、幼年型(4~15歲起病)和成年型(16歲以后起病),以晚期嬰兒型最為常見。 典型者其病程可分為以下3期: 第1期:1~2歲之間發病病前嬰兒發育正常;起病后病兒逐步出現運動減少肌張力降低步態蹣跚,維持姿勢困難不能獨立站坐,甚至抬頭困難。 第2
異染性白質腦病的預后和預防介紹
1、預后 本病預后差。嬰幼兒患兒發病后1~3年常因四肢癱而臥床不起,伴嚴重語言和認知障礙,可存活數年。成人病例進展相對緩慢,存活時間較長。 2、預防 預防措施包括避免近親結婚、攜帶者基因檢測及產前診斷和選擇性人工流產等,防止患兒出生。
簡述進行性多灶性白質腦病的臨床表現
本病是少見病,40~60歲為高峰年齡段。單獨發病者甚少,多數在機體免疫機能低下時,如慢性淋巴細胞白血病、淋巴肉瘤、結核、惡性腫瘤,腎移植或其他疾病使用免疫抑制劑,以及艾滋病患者最易致病。亞急性起病,神經系統癥狀在數天至數周內發生,進行性加重,隨著受累中樞神經系統出現相應的偏癱、失語、視野缺損、皮
腰麻聯合硬膜外麻醉下剖宮產術后可逆性后部白質腦病...
腰麻聯合硬膜外麻醉下剖宮產術后可逆性后部白質腦病綜合征病例報告子宮下段剖宮產手術目前是臨床分娩的常用術式,配合腰麻聯合硬膜外麻醉良好的止痛效果深受廣大產婦的青睞,但隨之而來的影響也逐漸顯露出來。我們遇到兩例手術麻醉后頭痛發作或加重的患者,引發了很多的思考,現報道如下。?病例1女,27歲,174 cm
膽紅素腦病的簡介
膽紅素腦病,過去稱核黃癥。是指高非結合膽紅素血癥時,游離膽紅素通過血腦屏障,沉積于基底神經核、丘腦、丘腦下核、頂核、腦室核、尾狀核、以及小腦、延腦、大腦皮質及脊髓等部位,抑制腦組織對氧的利用,導致腦損傷。
怎樣預防腦囊蟲病?
囊蟲病的防治主要是不吃生菜、生肉,飯前便后要洗手,以防誤食蟲卵。另外,豬肉最好在零下12至13攝氏度的溫度中冷凍12小時后食用,這樣可以把囊尾蚴全部殺死。如果一旦發病要入院治療。
線粒體腦肌病的病學進展
隨著遺傳學和分子生物學的飛速發展,對線粒體腦肌病發病機制的探索取得了顯著進展。首先Anderson等于1987年完成了mtDNA的全部序列分析,Holt于1988年發現線粒體肌病的肌肉組織中mtDNA大片段缺失,同年Wallace報道了第一例LHON病人的mtDNA點突變,Zeviani報道了m
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腦蛋白質代謝顯像的概述
腦蛋白質代謝顯像:利用11C-MET(11C-甲基-L-蛋氨酸)、11C-TYR(11C-酪氨酸)、18F-FET(18F-氟代乙基酪氨酸)和123I-IMT(123I-碘代甲基酪氨酸)等作顯像劑可獲得反映腦內氨基酸攝取和蛋白質合成功能的影像。
高血壓腦病的病因
任何類型的高血壓均可發生高血壓腦病。主要病因: 1.原發性高血壓 原發性高血壓的發病率占1%左右,高血壓病史較長,有明顯腦血管硬化者更易發生。既往血 壓正常而突然出現高血壓的疾病,如:急進性高血壓和急性腎小球腎炎病人也可發生。 2.繼發性高血壓 如妊娠高血壓綜合征、腎小球腎炎性高血壓、腎動