肺泡蛋白沉積癥的檢查
1、血常規 多數患者血紅蛋白正常，僅少數輕度增高，白細胞一般正常。血沉正常。 2、血生化檢查 多數患者的血清乳酸脫氫酶(LDH)明顯升高，而其特異性同工酶無明顯異常。一般認為血清LDH升高與病變程度及活動性有關，其升高的機制可能與肺泡巨噬細胞和肺泡Ⅱ型上皮細胞死亡的增多有關。少數患者還可有血清球蛋白的增高，但無特異性。近年來，有學者發現肺泡蛋白沉著癥患者血清中肺泡表面活性物質相關蛋白A(SP-A)和肺泡表面活性物質相關蛋白D(SP-D)較正常人明顯升高，但SP-A在特發性肺間質纖維化(IPF)、肺炎、肺結核和泛細支氣管炎患者也有不同程度的升高，而SP-D僅在IPF、PAP和結締組織并發的肺間質纖維化患者中明顯升高，因此對不能進行支氣管鏡檢查的患者，行血清SP-A和SP-D檢查可有一定的診斷和鑒別診斷意義。 3、痰液檢查 雖然早在20世紀60年代，就有學者發現PAP患者痰中PAS染色陽性，但由于其他肺部疾病如慢性支氣管炎、......閱讀全文
肺泡蛋白沉積癥的檢查
1、血常規 多數患者血紅蛋白正常，僅少數輕度增高，白細胞一般正常。血沉正常。 2、血生化檢查 多數患者的血清乳酸脫氫酶(LDH)明顯升高，而其特異性同工酶無明顯異常。一般認為血清LDH升高與病變程度及活動性有關，其升高的機制可能與肺泡巨噬細胞和肺泡Ⅱ型上皮細胞死亡的增多有關。少數患者還可有血清
肺泡蛋白沉積癥的檢查
1、血常規 多數患者血紅蛋白正常，僅少數輕度增高，白細胞一般正常。血沉正常。 2、血生化檢查 多數患者的血清乳酸脫氫酶(LDH)明顯升高，而其特異性同工酶無明顯異常。一般認為血清LDH升高與病變程度及活動性有關，其升高的機制可能與肺泡巨噬細胞和肺泡Ⅱ型上皮細胞死亡的增多有關。少數患者還可有血清
肺泡蛋白沉積癥的檢查鑒別
檢查 1、血常規 多數患者血紅蛋白正常，僅少數輕度增高，白細胞一般正常。血沉正常。 2、血生化檢查 多數患者的血清乳酸脫氫酶(LDH)明顯升高，而其特異性同工酶無明顯異常。一般認為血清LDH升高與病變程度及活動性有關，其升高的機制可能與肺泡巨噬細胞和肺泡Ⅱ型上皮細胞死亡的增多有關。少數患者還
肺泡蛋白沉積癥的其他輔助檢查
（1）X線檢查典型X線胸片可見肺門周圍細小彌漫性羽毛狀浸潤陰影，從肺門向肺邊緣擴散，呈蝴蝶狀，略似肺水腫；或表現為軟狀低密度的結節狀陰影，呈蝶形分布。有時兩肺下葉顯示浸潤性病變，或有些患者開始時呈結節狀密度增深影，從兩下葉浸潤進展為整個大葉實變。病灶之間有代償性肺氣腫或形成小透亮區。縱隔明顯增寬
肺泡蛋白沉積癥的概述
肺泡蛋白沉著癥(Pulmonary alveolar proteinosis，PAP)是一種原因未明的少見疾病。其特點是肺泡內有不可溶性富磷脂蛋白沉積，臨床癥狀主要表現為氣短、咳嗽和咳痰。胸部X線呈雙肺彌漫性肺部浸潤陰影。病理學檢查以肺泡內充滿有過碘酸雪夫(PAS)染色陽性的蛋白樣物質為特征。該
肺泡蛋白沉積癥的診斷
診斷需要協同臨床表現、放射學體征及組織病理學和/或肺泡灌洗液細胞學檢查方可確診。診斷依據：①臨床表現為活動后氣促，偶有咳嗽，癥狀進行性加重，無感染及血液病的依據； ②胸部X線可表現為彌漫性小結節影、斑片狀影或大片實變影， HRCT可見“地圖樣”或“鋪路石樣”的特征性改變； ③纖維支氣管鏡活檢病理
肺泡蛋白沉積癥的鑒別
肺泡蛋白沉著癥表現是非特異性的，應與以下疾病相鑒別： ①特發性肺間質纖維化； ②肺泡癌； ③粟粒性肺結核； ④肺實質性疾病如病毒性肺炎、支原體肺炎及衣原體肺炎。 PAP的胸部X線表現需與肺水腫、肺炎、肺霉菌病、結節病、肺部結締組織病、矽肺、卡氏肺囊蟲肺炎及IPF等相鑒別。
肺泡蛋白沉積癥的概述
肺泡蛋白沉著癥(Pulmonary alveolar proteinosis，PAP)是一種原因未明的少見疾病。其特點是肺泡內有不可溶性富磷脂蛋白沉積，臨床癥狀主要表現為氣短、咳嗽和咳痰。胸部X線呈雙肺彌漫性肺部浸潤陰影。病理學檢查以肺泡內充滿有過碘酸雪夫(PAS)染色陽性的蛋白樣物質為特征。該
肺泡蛋白沉積癥的診斷
診斷需要協同臨床表現、放射學體征及組織病理學和/或肺泡灌洗液細胞學檢查方可確診。診斷依據：①臨床表現為活動后氣促，偶有咳嗽，癥狀進行性加重，無感染及血液病的依據； ②胸部X線可表現為彌漫性小結節影、斑片狀影或大片實變影， HRCT可見“地圖樣”或“鋪路石樣”的特征性改變； ③纖維支氣管鏡活檢病理
肺泡蛋白沉積癥的鑒別
肺泡蛋白沉著癥表現是非特異性的，應與以下疾病相鑒別： ①特發性肺間質纖維化； ②肺泡癌； ③粟粒性肺結核； ④肺實質性疾病如病毒性肺炎、支原體肺炎及衣原體肺炎。 PAP的胸部X線表現需與肺水腫、肺炎、肺霉菌病、結節病、肺部結締組織病、矽肺、卡氏肺囊蟲肺炎及IPF等相鑒別。
肺泡蛋白質沉積癥的檢查
肺泡蛋白質沉積的檢查有胸部X線，胸部X線可表現為彌漫性小結節影斑片狀影或大片實變影，HRCT可見“地圖樣”或“鋪路石樣”的特征性改變； 肺泡蛋白質沉積的檢查還包括纖維支氣管鏡活檢病理學檢查示肺泡腔內充滿PAS陽性的粗顆粒狀物質，肺泡灌洗液可見大量無定形的碎片，常伴PAS染色陽性的巨噬細胞。
肺泡蛋白質沉積癥的檢查
肺泡蛋白質沉積的檢查有胸部X線，胸部X線可表現為彌漫性小結節影斑片狀影或大片實變影，HRCT可見“地圖樣”或“鋪路石樣”的特征性改變； 肺泡蛋白質沉積的檢查還包括纖維支氣管鏡活檢病理學檢查示肺泡腔內充滿PAS陽性的粗顆粒狀物質，肺泡灌洗液可見大量無定形的碎片，常伴PAS染色陽性的巨噬細胞。
肺泡蛋白質沉積癥的輔助檢查
影像學表現 典型的胸片表現是雙肺對稱的肺泡填充性陰影，肺門旁的浸潤陰影延伸至外帶，呈“蝴蝶狀”分布，雙肋膈角往往不受累及。可是多數的PAP病例報道PAP的胸片沒有上述典型的特征，因此X線胸片的表現通常不具有特異性。 胸部HRCT能清晰地顯示肺部受累的范圍和特點。磨玻璃影與正常肺臟分界明顯，呈“地
概述小兒肺泡性蛋白沉積癥的檢查方式
1.實驗室檢查 （1）痰液檢查PAS染色可見PAS陽性蛋白質顆粒，含有針葉狀結晶分層小體。但因小兒痰液常被吞入消化道而無法收集，且痰液受口腔分泌物污染，混雜脫屑細胞和其他蛋白質，故診斷價值不大。 （2）血液檢查在無肝臟病變情況下，血清乳酸脫氫酶（LDH）常升高；恢復健康時，LDH即轉為正常。
肺泡蛋白質沉積癥的輔助檢查
影像學表現 典型的胸片表現是雙肺對稱的肺泡填充性陰影，肺門旁的浸潤陰影延伸至外帶，呈“蝴蝶狀”分布，雙肋膈角往往不受累及。可是多數的PAP病例報道PAP的胸片沒有上述典型的特征，因此X線胸片的表現通常不具有特異性。 胸部HRCT能清晰地顯示肺部受累的范圍和特點。磨玻璃影與正常肺臟分界明顯，呈“地
肺泡蛋白沉積癥的實驗室檢查介紹
（1）痰液檢查PAS染色可見PAS陽性蛋白質顆粒，含有針葉狀結晶分層小體。但因小兒痰液常被吞入消化道而無法收集，且痰液受口腔分泌物污染，混雜脫屑細胞和其他蛋白質，故診斷價值不大。 （2）血液檢查在無肝臟病變情況下，血清乳酸脫氫酶（LDH）常升高；恢復健康時，LDH即轉為正常。血常規檢查，有半數
肺泡蛋白沉積癥的病因分析
病因不明。本病為對吸入的化學刺激物的非特異性過敏性反應；有學者認為與機體免疫缺陷有關；本癥又常伴有各種真菌及細菌感染；本癥偶可見家族性，提示與遺傳因素有關；有一小部分先天性PAP與肺泡表面活性物質蛋白B缺乏有關。
肺泡蛋白沉積癥的基本介紹
肺泡性蛋白沉積癥（Pulmonary Alveolar Proteinosis，PAP）是一種亞急性、進行性呼吸功能不良，肺泡內積聚富有黏蛋白物質及脂質的疾病。又稱肺泡磷脂沉著癥，是一種原因不明及發病機制不清的罕見慢性肺部疾病。其特點為肺泡內有富含脂質的糖原（PAS）染色陽性蛋白物質沉著，這些物
肺泡蛋白沉積癥的發病機制
1。肺泡蛋白沉著癥的發病機制目前尚不完全清楚，有以下幾種假設： (1)表面活性物質清除障礙：電鏡觀察發現肺泡蛋白沉積物和全肺灌洗物在結構上與由Ⅱ型肺泡上皮細胞分泌的含有層狀體的肺泡表面活性物質非常相似，提示肺泡蛋白沉積物可能與肺泡表面活性物質代謝障礙有關。目前大多數證據表明肺泡蛋白沉積物可能是
肺泡蛋白質沉積癥的診斷及檢查
診斷 主要根據支氣管肺泡灌洗物檢查或經纖支鏡或剖胸活檢作出病理診斷。咳出的痰經80％乙醇固定，PAS染色有15％陽性的脂質。 診斷依據： 少數病例可無癥狀，僅X線有異常表現。呼吸功能障礙隨著病情發展而加重，呼吸困難伴紫紺亦趨嚴重。 檢查 肺泡蛋白質沉積的檢查有胸部X線，胸部X線可表現
肺泡蛋白沉積癥的臨床表現
男性多于女性，男女之比約2。5∶1，本病任何年齡均可發病，從嬰兒到70歲老人，但30～50歲的中年人常見，約占病例總數的80%。 本病的臨床表現差異很大，有的可無任何臨床癥狀，僅在體檢時發現，此類約占1/3；約有1/5的病人則以繼發性肺部感染癥狀為首發表現，有咳嗽、發熱、胸部不適等；另有約1/
肺泡蛋白沉積癥的發病原因
肺泡蛋白沉著癥病因未明。推測與幾方面因素有關：如大量粉塵吸入(鋁，二氧化硅等)，機體免疫功能下降(尤其嬰幼兒)，遺傳因素，酗酒，微生物感染等。而對于感染，有時很難確認是原發致病因素還是繼發于肺泡蛋白沉著癥。例如巨細胞病毒，卡氏肺孢子蟲，組織胞漿菌感染等均發現有肺泡內高蛋白沉著。 雖然啟動因素尚
關于肺泡蛋白沉積癥的病因分析
病因不明。本病為對吸入的化學刺激物的非特異性過敏性反應；有學者認為與機體免疫缺陷有關；本癥又常伴有各種真菌及細菌感染；本癥偶可見家族性，提示與遺傳因素有關；有一小部分先天性PAP與肺泡表面活性物質蛋白B缺乏有關。
肺泡蛋白沉積癥的臨床表現
男性多于女性，男女之比約2。5∶1，本病任何年齡均可發病，從嬰兒到70歲老人，但30～50歲的中年人常見，約占病例總數的80%。 本病的臨床表現差異很大，有的可無任何臨床癥狀，僅在體檢時發現，此類約占1/3；約有1/5的病人則以繼發性肺部感染癥狀為首發表現，有咳嗽、發熱、胸部不適等；另有約1/
肺泡蛋白沉積癥的診斷治療介紹
診斷 根據病史、臨床表現和胸片及支氣管鏡作肺活檢及病理檢查可以確診。此外，BALF檢查結合病史和臨床表現、胸部X線，可對大多數PAP患者作出診斷。 治療 試用蛋白溶解酶霧化吸入或間歇正壓呼吸器吸入。行支氣管肺灌洗術是迄今惟一被證明有效的治療方法。用每升含10g乙酰半胱氨酸和7500U肝素的
肺泡蛋白沉積癥的發病原因
，二氧化硅等)，機體免疫功能下降(尤其嬰幼兒)，遺傳因素，酗酒，微生物感染等。而對于感染，有時很難確認是原發致病因素還是繼發于肺泡蛋白沉著癥。例如巨細胞病毒，卡氏肺孢子蟲，組織胞漿菌感染等均發現有肺泡內高蛋白沉著。 雖然啟動因素尚不明確，但基本上同意發病過程為脂質代謝障礙所致。即由于機體內、外
肺泡蛋白沉積癥的診斷及并發癥
診斷 診斷需要協同臨床表現、放射學體征及組織病理學和/或肺泡灌洗液細胞學檢查方可確診。診斷依據：①臨床表現為活動后氣促，偶有咳嗽，癥狀進行性加重，無感染及血液病的依據； ②胸部X線可表現為彌漫性小結節影、斑片狀影或大片實變影， HRCT可見“地圖樣”或“鋪路石樣”的特征性改變； ③纖維支氣管鏡
肺泡蛋白質沉積癥的概述
肺泡蛋白質沉積癥（pulmonary alveolar proteinosis，簡稱PAP），又稱Rosen-Castle-man-Liebow綜合征。以肺泡和細支氣管腔內充滿PAS染色陽性，來自肺的富磷脂蛋白質物質為其特征。好發于青中年，男性發病約3倍于女性。病因未明，可能與免疫功能障礙（如胸
肺泡蛋白質沉積癥的病因
病因未明，推測與幾方面因素有關：如大量粉塵吸入（鋁，二氧化硅等），機體免疫功能下降（尤其嬰幼兒），遺傳因素，酗酒，微生物感染等。而對于感染，有時很難確認是原發致病因素還是繼發于肺泡蛋白沉著癥。例如巨細胞病毒，卡氏肺孢子蟲，組織胞漿菌感染等均發現有肺泡內高蛋白沉著。 雖然啟動因素尚不明確，但基本
肺泡蛋白質沉積癥的概述
肺泡蛋白沉著癥（pulmonary alveolar proteinosis，PAP）是一類由肺泡腔和遠端氣道內積聚大量富含磷脂蛋白質樣物質為特征的罕見疾病。近年來，有關原發性肺泡蛋白沉著癥發病機制的研究使我們對這組疾病的本質有了新的認識。