肺泡蛋白沉積癥的概述
肺泡蛋白沉著癥(Pulmonary alveolar proteinosis，PAP)是一種原因未明的少見疾病。其特點是肺泡內有不可溶性富磷脂蛋白沉積，臨床癥狀主要表現為氣短、咳嗽和咳痰。胸部X線呈雙肺彌漫性肺部浸潤陰影。病理學檢查以肺泡內充滿有過碘酸雪夫(PAS)染色陽性的蛋白樣物質為特征。該病由Rosen于1958年首次報道。肺泡蛋白沉著癥根據病因可有原發性、繼發性和先天性之分。......閱讀全文
肺泡蛋白沉積癥的概述
肺泡蛋白沉著癥(Pulmonary alveolar proteinosis，PAP)是一種原因未明的少見疾病。其特點是肺泡內有不可溶性富磷脂蛋白沉積，臨床癥狀主要表現為氣短、咳嗽和咳痰。胸部X線呈雙肺彌漫性肺部浸潤陰影。病理學檢查以肺泡內充滿有過碘酸雪夫(PAS)染色陽性的蛋白樣物質為特征。該
肺泡蛋白沉積癥的概述
肺泡蛋白沉著癥(Pulmonary alveolar proteinosis，PAP)是一種原因未明的少見疾病。其特點是肺泡內有不可溶性富磷脂蛋白沉積，臨床癥狀主要表現為氣短、咳嗽和咳痰。胸部X線呈雙肺彌漫性肺部浸潤陰影。病理學檢查以肺泡內充滿有過碘酸雪夫(PAS)染色陽性的蛋白樣物質為特征。該
肺泡蛋白質沉積癥的概述
肺泡蛋白質沉積癥（pulmonary alveolar proteinosis，簡稱PAP），又稱Rosen-Castle-man-Liebow綜合征。以肺泡和細支氣管腔內充滿PAS染色陽性，來自肺的富磷脂蛋白質物質為其特征。好發于青中年，男性發病約3倍于女性。病因未明，可能與免疫功能障礙（如胸
肺泡蛋白質沉積癥的概述
肺泡蛋白沉著癥（pulmonary alveolar proteinosis，PAP）是一類由肺泡腔和遠端氣道內積聚大量富含磷脂蛋白質樣物質為特征的罕見疾病。近年來，有關原發性肺泡蛋白沉著癥發病機制的研究使我們對這組疾病的本質有了新的認識。
重癥肺泡蛋白沉積癥合并低氧血癥的概述
從肺里洗出了90鹽水瓶“牛奶”后，39歲的張先生拉著醫生的手說，他呼吸“快活多了”。因為患上1/200萬幾率的罕見肺泡蛋白沉積癥，張先生只能靠洗肺活命。2016年3月23日，在南京胸科醫院全肺灌洗中心，專家用了4.5萬毫升生理鹽水，才將他的肺洗干凈。 該院肺灌洗中心主任張映銘介紹，由于肺泡表面
肺泡蛋白沉積癥的診斷
診斷需要協同臨床表現、放射學體征及組織病理學和/或肺泡灌洗液細胞學檢查方可確診。診斷依據：①臨床表現為活動后氣促，偶有咳嗽，癥狀進行性加重，無感染及血液病的依據； ②胸部X線可表現為彌漫性小結節影、斑片狀影或大片實變影， HRCT可見“地圖樣”或“鋪路石樣”的特征性改變； ③纖維支氣管鏡活檢病理
肺泡蛋白沉積癥的鑒別
肺泡蛋白沉著癥表現是非特異性的，應與以下疾病相鑒別： ①特發性肺間質纖維化； ②肺泡癌； ③粟粒性肺結核； ④肺實質性疾病如病毒性肺炎、支原體肺炎及衣原體肺炎。 PAP的胸部X線表現需與肺水腫、肺炎、肺霉菌病、結節病、肺部結締組織病、矽肺、卡氏肺囊蟲肺炎及IPF等相鑒別。
肺泡蛋白沉積癥的診斷
診斷需要協同臨床表現、放射學體征及組織病理學和/或肺泡灌洗液細胞學檢查方可確診。診斷依據：①臨床表現為活動后氣促，偶有咳嗽，癥狀進行性加重，無感染及血液病的依據； ②胸部X線可表現為彌漫性小結節影、斑片狀影或大片實變影， HRCT可見“地圖樣”或“鋪路石樣”的特征性改變； ③纖維支氣管鏡活檢病理
肺泡蛋白沉積癥的檢查
1、血常規 多數患者血紅蛋白正常，僅少數輕度增高，白細胞一般正常。血沉正常。 2、血生化檢查 多數患者的血清乳酸脫氫酶(LDH)明顯升高，而其特異性同工酶無明顯異常。一般認為血清LDH升高與病變程度及活動性有關，其升高的機制可能與肺泡巨噬細胞和肺泡Ⅱ型上皮細胞死亡的增多有關。少數患者還可有血清
肺泡蛋白沉積癥的鑒別
肺泡蛋白沉著癥表現是非特異性的，應與以下疾病相鑒別： ①特發性肺間質纖維化； ②肺泡癌； ③粟粒性肺結核； ④肺實質性疾病如病毒性肺炎、支原體肺炎及衣原體肺炎。 PAP的胸部X線表現需與肺水腫、肺炎、肺霉菌病、結節病、肺部結締組織病、矽肺、卡氏肺囊蟲肺炎及IPF等相鑒別。
肺泡蛋白沉積癥的檢查
1、血常規 多數患者血紅蛋白正常，僅少數輕度增高，白細胞一般正常。血沉正常。 2、血生化檢查 多數患者的血清乳酸脫氫酶(LDH)明顯升高，而其特異性同工酶無明顯異常。一般認為血清LDH升高與病變程度及活動性有關，其升高的機制可能與肺泡巨噬細胞和肺泡Ⅱ型上皮細胞死亡的增多有關。少數患者還可有血清
概述小兒肺泡性蛋白沉積癥的檢查方式
1.實驗室檢查 （1）痰液檢查PAS染色可見PAS陽性蛋白質顆粒，含有針葉狀結晶分層小體。但因小兒痰液常被吞入消化道而無法收集，且痰液受口腔分泌物污染，混雜脫屑細胞和其他蛋白質，故診斷價值不大。 （2）血液檢查在無肝臟病變情況下，血清乳酸脫氫酶（LDH）常升高；恢復健康時，LDH即轉為正常。
概述肺泡蛋白質沉積癥的治療方法
主要針對如何清除沉著于肺泡內蛋白樣物質。近年來用雙腔氣管導管（Carlen導管）或纖支鏡作一側肺或肺葉的生理鹽水灌洗，定期交替進行。近期療效顯示患者呼吸困難和肺功能均有改善，半數患者X線胸片可變清晰。遠期效果則多數保持緩解狀態，少數患者復發，常在6－24個月內，可再作肺灌洗。 肺泡蛋白沉著癥(
概述肺泡蛋白質沉積癥的分析討論
肺泡蛋白沉積癥臨床非常罕見，由rosen等[6]于1958年首先報道，其病因及發病機制至今仍不清楚， 認為與肺泡表面物質代謝異常或肺泡巨噬細胞的清除異常有關，部分患者還可能與粉塵或某些化學物質吸入所致的特異性反應有關，也可能與自身免疫機制障礙、血液和淋巴系的惡性腫瘤以及細胞毒性藥物的應用有關3.
肺泡蛋白沉積癥的病因分析
病因不明。本病為對吸入的化學刺激物的非特異性過敏性反應；有學者認為與機體免疫缺陷有關；本癥又常伴有各種真菌及細菌感染；本癥偶可見家族性，提示與遺傳因素有關；有一小部分先天性PAP與肺泡表面活性物質蛋白B缺乏有關。
肺泡蛋白沉積癥的基本介紹
肺泡性蛋白沉積癥（Pulmonary Alveolar Proteinosis，PAP）是一種亞急性、進行性呼吸功能不良，肺泡內積聚富有黏蛋白物質及脂質的疾病。又稱肺泡磷脂沉著癥，是一種原因不明及發病機制不清的罕見慢性肺部疾病。其特點為肺泡內有富含脂質的糖原（PAS）染色陽性蛋白物質沉著，這些物
肺泡蛋白沉積癥的檢查鑒別
檢查 1、血常規 多數患者血紅蛋白正常，僅少數輕度增高，白細胞一般正常。血沉正常。 2、血生化檢查 多數患者的血清乳酸脫氫酶(LDH)明顯升高，而其特異性同工酶無明顯異常。一般認為血清LDH升高與病變程度及活動性有關，其升高的機制可能與肺泡巨噬細胞和肺泡Ⅱ型上皮細胞死亡的增多有關。少數患者還
肺泡蛋白沉積癥的發病機制
1。肺泡蛋白沉著癥的發病機制目前尚不完全清楚，有以下幾種假設： (1)表面活性物質清除障礙：電鏡觀察發現肺泡蛋白沉積物和全肺灌洗物在結構上與由Ⅱ型肺泡上皮細胞分泌的含有層狀體的肺泡表面活性物質非常相似，提示肺泡蛋白沉積物可能與肺泡表面活性物質代謝障礙有關。目前大多數證據表明肺泡蛋白沉積物可能是
肺泡蛋白沉積癥的臨床表現
男性多于女性，男女之比約2。5∶1，本病任何年齡均可發病，從嬰兒到70歲老人，但30～50歲的中年人常見，約占病例總數的80%。 本病的臨床表現差異很大，有的可無任何臨床癥狀，僅在體檢時發現，此類約占1/3；約有1/5的病人則以繼發性肺部感染癥狀為首發表現，有咳嗽、發熱、胸部不適等；另有約1/
肺泡蛋白沉積癥的發病原因
肺泡蛋白沉著癥病因未明。推測與幾方面因素有關：如大量粉塵吸入(鋁，二氧化硅等)，機體免疫功能下降(尤其嬰幼兒)，遺傳因素，酗酒，微生物感染等。而對于感染，有時很難確認是原發致病因素還是繼發于肺泡蛋白沉著癥。例如巨細胞病毒，卡氏肺孢子蟲，組織胞漿菌感染等均發現有肺泡內高蛋白沉著。 雖然啟動因素尚
關于肺泡蛋白沉積癥的病因分析
病因不明。本病為對吸入的化學刺激物的非特異性過敏性反應；有學者認為與機體免疫缺陷有關；本癥又常伴有各種真菌及細菌感染；本癥偶可見家族性，提示與遺傳因素有關；有一小部分先天性PAP與肺泡表面活性物質蛋白B缺乏有關。
肺泡蛋白沉積癥的臨床表現
男性多于女性，男女之比約2。5∶1，本病任何年齡均可發病，從嬰兒到70歲老人，但30～50歲的中年人常見，約占病例總數的80%。 本病的臨床表現差異很大，有的可無任何臨床癥狀，僅在體檢時發現，此類約占1/3；約有1/5的病人則以繼發性肺部感染癥狀為首發表現，有咳嗽、發熱、胸部不適等；另有約1/
肺泡蛋白沉積癥的發病原因
，二氧化硅等)，機體免疫功能下降(尤其嬰幼兒)，遺傳因素，酗酒，微生物感染等。而對于感染，有時很難確認是原發致病因素還是繼發于肺泡蛋白沉著癥。例如巨細胞病毒，卡氏肺孢子蟲，組織胞漿菌感染等均發現有肺泡內高蛋白沉著。 雖然啟動因素尚不明確，但基本上同意發病過程為脂質代謝障礙所致。即由于機體內、外
肺泡蛋白沉積癥的診斷治療介紹
診斷 根據病史、臨床表現和胸片及支氣管鏡作肺活檢及病理檢查可以確診。此外，BALF檢查結合病史和臨床表現、胸部X線，可對大多數PAP患者作出診斷。 治療 試用蛋白溶解酶霧化吸入或間歇正壓呼吸器吸入。行支氣管肺灌洗術是迄今惟一被證明有效的治療方法。用每升含10g乙酰半胱氨酸和7500U肝素的
肺泡蛋白沉積癥的其他輔助檢查
（1）X線檢查典型X線胸片可見肺門周圍細小彌漫性羽毛狀浸潤陰影，從肺門向肺邊緣擴散，呈蝴蝶狀，略似肺水腫；或表現為軟狀低密度的結節狀陰影，呈蝶形分布。有時兩肺下葉顯示浸潤性病變，或有些患者開始時呈結節狀密度增深影，從兩下葉浸潤進展為整個大葉實變。病灶之間有代償性肺氣腫或形成小透亮區。縱隔明顯增寬
肺泡蛋白沉積癥的診斷及并發癥
診斷 診斷需要協同臨床表現、放射學體征及組織病理學和/或肺泡灌洗液細胞學檢查方可確診。診斷依據：①臨床表現為活動后氣促，偶有咳嗽，癥狀進行性加重，無感染及血液病的依據； ②胸部X線可表現為彌漫性小結節影、斑片狀影或大片實變影， HRCT可見“地圖樣”或“鋪路石樣”的特征性改變； ③纖維支氣管鏡
肺泡蛋白質沉積癥的病因
病因未明，推測與幾方面因素有關：如大量粉塵吸入（鋁，二氧化硅等），機體免疫功能下降（尤其嬰幼兒），遺傳因素，酗酒，微生物感染等。而對于感染，有時很難確認是原發致病因素還是繼發于肺泡蛋白沉著癥。例如巨細胞病毒，卡氏肺孢子蟲，組織胞漿菌感染等均發現有肺泡內高蛋白沉著。 雖然啟動因素尚不明確，但基本
肺泡蛋白質沉積癥的檢查
肺泡蛋白質沉積的檢查有胸部X線，胸部X線可表現為彌漫性小結節影斑片狀影或大片實變影，HRCT可見“地圖樣”或“鋪路石樣”的特征性改變； 肺泡蛋白質沉積的檢查還包括纖維支氣管鏡活檢病理學檢查示肺泡腔內充滿PAS陽性的粗顆粒狀物質，肺泡灌洗液可見大量無定形的碎片，常伴PAS染色陽性的巨噬細胞。
肺泡蛋白質沉積癥的病因
病因未明，推測與幾方面因素有關：如大量粉塵吸入（鋁，二氧化硅等），機體免疫功能下降（尤其嬰幼兒），遺傳因素，酗酒，微生物感染等。而對于感染，有時很難確認是原發致病因素還是繼發于肺泡蛋白沉著癥。例如巨細胞病毒，卡氏肺孢子蟲，組織胞漿菌感染等均發現有肺泡內高蛋白沉著。 雖然啟動因素尚不明確，但基本
肺泡蛋白質沉積癥的病理
肺大部分呈實變，胸膜下可見黃色或黃灰色結節，切面有黃色液體滲出。鏡檢示肺泡及細支氣管內有嗜酸PAS強陽性物質充塞，是Ⅱ型肺泡細胞產生的表面活性物質磷脂與肺泡內液體中的其它蛋白質和免疫球蛋白的結合物，肺泡隔及周圍結構基本完好。電鏡可見肺泡巨噬細胞大量增加，吞噬肺表面活性物質，胞漿腫脹，呈空泡或泡沫