脊柱裂和有關畸形的簡介
胚胎期神經原節形成并向尾端發展成神經溝,第21天神經溝兩側的神經襞向背側正中包卷融合成為神經管。融合自胸段開始向頭、尾端發展,尾端于第2周閉合,頭端閉合比尾端大約早2天。神經管閉合后,逐漸與表皮脫離,移向體壁深部。神經管的頭端發展成為腦泡,其余發展成脊髓。胚胎第11周時,骨性椎管完全愈合。 當神經管愈合過程中受到干擾影響時,則可能產生顱裂或脊柱裂。 少數病人到成年后可產生遺尿、尿失禁等癥狀。有的剛出生的嬰兒,在腰部有一膨出的囊包,壁很薄可透光,嬰兒啼哭時,囊包的張力增加,如潰破則很易感染,引起腦膜炎。此型乃因脊股由脊柱裂口處膨出所致,稱“脊膜膨出”,或“囊性脊柱裂”。如果椎管內的脊髓,神經組織也同時膨出,則稱“脊髓脊膜膨出”,可產生兩下肢無力,肌肉萎縮,小孩較晚才會走路,但步態跛行,臀部及大腿后側皮膚感覺遲鈍或麻木,足底及臀部可發生潰瘍,大小便不能控制,成人則有陽萎等癥狀。少數病人可有一段脊髓完全暴露在裂口處,有些在表面......閱讀全文
脊柱裂和有關畸形的簡介
胚胎期神經原節形成并向尾端發展成神經溝,第21天神經溝兩側的神經襞向背側正中包卷融合成為神經管。融合自胸段開始向頭、尾端發展,尾端于第2周閉合,頭端閉合比尾端大約早2天。神經管閉合后,逐漸與表皮脫離,移向體壁深部。神經管的頭端發展成為腦泡,其余發展成脊髓。胚胎第11周時,骨性椎管完全愈合。 當
脊柱裂和有關畸形的鑒別診斷
注意與其他腫塊鑒別,背側沿正中線囊性腫塊,或多或少的透光,啼哭時更飽滿等,可作為與其他腫塊鑒別的要點。
脊柱裂和有關畸形的癥狀分析
囊性脊柱裂的病兒于出生后即見在脊椎后縱軸線上有囊性包塊突起,呈圓形或橢圓形,大小不等,有的有細頸或蒂,有的基底部較大無頸。包塊常隨年齡增大,表面皮膚或正常,或菲薄易破,有的菲薄呈半透明膜狀,如囊內為腦脊液,用手電筒照之透光,如囊內有脊髓、神經組織等,用手電照之不透光或可見到囊內組織陰影。患兒啼哭
脊柱裂和有關畸形的病理原因
主要是在胚胎期發育發生障礙所致,關鍵在于椎管閉合不全。 支撐人體的脊柱是由26塊脊椎骨連接組成的,脊柱中央的管腔稱為椎管。該管內包有脊膜、神經及脊髓等組織,如椎管先天性發有異常,則可椎管閉合不全,稱為脊柱裂。此癥多見于腰骶部,偶見于胸段,裂開處多在脊柱后面,少數可位于前方,正常人有20~25%
脊柱裂和有關畸形的發病機制
當神經管愈合過程中受到內外不良因素干擾影響時,則可能產生顱裂、脊柱裂和有關畸形。脊柱裂可以是廣泛的神經管不融合,為完全性脊柱裂或脊柱全裂;也可以是部分性脊柱裂。 部分性脊柱裂有以下幾種類型: 1、隱性脊柱裂 可伴發脊髓內膠質增生甚或中央管擴大,產生脊髓受損癥狀(脊髓牽系綜合征)、 2、脊
脊柱裂和有關畸形的并發癥
膨出囊容易潰破感染,導致腦膜炎。上皮竇也可引起細菌性腦膜炎的反復發作。脊柱裂也時常伴發其他先天性畸形,如腦積水、顱骨裂、裂唇和裂腭等。
脊柱裂和有關畸形的臨床表現
完全性脊柱裂多為死胎,臨床意義不大。部分性脊柱裂主要表現如下: 1、隱性脊柱裂 最為多見,約占成活新生兒的1/1000,多見于腰骶部,有一個或數個椎板閉合不全,椎管內容物不膨出。可以沒有任何外部表現,多在攝片時偶爾發現。偶爾腰骶部皮膚有色素沉著,皮膚呈臍形陷窩,毛發過度生長或有皮膚脂肪墊。有
脊柱裂和有關畸形有哪些治療方法
囊性脊柱裂幾乎均須手術治療。如囊壁極薄或已破,須緊急或提前手術,其他病例以生后1~3個月內手術較好,以防止囊壁破裂,病變加重。如果囊壁厚,為減少手術死亡率,患兒也可年長后(1歲半后)手術。手術目的是切除膨出囊壁,松解脊髓和神經根粘連,將膨出神經組織回納入椎管,修補軟組織缺損,避免神經組織遭到持性
脊柱裂和有關畸形的病理病因及發病機制
病理原因 主要是在胚胎期發育發生障礙所致,關鍵在于椎管閉合不全。 支撐人體的脊柱是由26塊脊椎骨連接組成的,脊柱中央的管腔稱為椎管。該管內包有脊膜、神經及脊髓等組織,如椎管先天性發有異常,則可椎管閉合不全,稱為脊柱裂。此癥多見于腰骶部,偶見于胸段,裂開處多在脊柱后面,少數可位于前方,正常人有
脊柱裂和有關畸形的發病機制及臨床表現
發病機制 當神經管愈合過程中受到內外不良因素干擾影響時,則可能產生顱裂、脊柱裂和有關畸形。脊柱裂可以是廣泛的神經管不融合,為完全性脊柱裂或脊柱全裂;也可以是部分性脊柱裂。 部分性脊柱裂有以下幾種類型: 1、隱性脊柱裂 可伴發脊髓內膠質增生甚或中央管擴大,產生脊髓受損癥狀(脊髓牽系綜合征)
脊柱裂和有關畸形的并發癥及鑒別診斷
并發癥 膨出囊容易潰破感染,導致腦膜炎。上皮竇也可引起細菌性腦膜炎的反復發作。脊柱裂也時常伴發其他先天性畸形,如腦積水、顱骨裂、裂唇和裂腭等。 鑒別診斷 注意與其他腫塊鑒別,背側沿正中線囊性腫塊,或多或少的透光,啼哭時更飽滿等,可作為與其他腫塊鑒別的要點。
簡介脊柱畸形的診斷依據
影像學方面對于脊柱側凸或者后凸的診斷標準,包括Cobb角的測量,即選擇組成側凸或者后凸兩端(最頭端和最尾端)最傾斜的椎體之間成角,是對于任何脊柱畸形最基本的描述。 對于椎體旋轉發生的評價,通常用Nash-Moe分型,即通過雙側椎弓根出現的對稱性多少來判斷。通過椎體椎弓根雙側的對稱性描述,從而在
隱性脊柱裂的檢查和診斷
1、檢查 脊椎X線平片和CT與MRI掃描顯示椎管畸形,棘突及椎板缺損,有助于疾病的診斷。 2、診斷 根據局部皮膚多毛、紫斑、小凹、色素沉著等臨床表現,結合神經損害之癥狀,診斷多無困難。尤其是長期遺尿或發生明顯尿失禁者,應多考慮為脊柱裂所引起。脊椎X線平片和CT與MRI掃描有助于疾病的診斷。
關于脊柱裂的預后和預防介紹
1、疾病預后 顯性脊柱裂,如腦脊膜膨出囊內有神經根及脊髓受壓,可有運動和感覺方面障礙,預后欠佳。而隱形脊柱裂,一般預后較好。 2、疾病預防 造成脊柱裂畸形的病因尚不明確。有學者認為與妊娠早期胚胎受到化學性或物理性的損傷有關。孕婦的保健(孕婦攝入足量葉酸)對預防胎兒畸形是很重要的。
概述脊柱裂的發病機制
脊髓脊膜膨出,由原發的神經胚胎形成異常或繼發的發育正常的脊髓分裂而形成。當神經管未閉合時,表層的外胚層與其下的神經外胚層不分離,所以間質不能移入神經管與表層外胚層之間,導致不能形成正常的椎體、軟骨、肌肉和脊椎韌帶結構,使之缺乏這些結構。背部正中可見紅色、多血管的、扁平的、未反折的神經板,若仔細檢
關于脊柱裂的分類介紹
一般將脊柱裂分為顯性脊柱裂(spinal bifida apertum)和隱形脊柱裂(spinal bifida occultum)兩種。 隱形脊柱裂較顯性脊柱裂多見,臨床上少有癥狀,一般分為單側型、浮棘型、吻棘型、完全脊椎裂型和混合型等。 隱形脊柱裂只有椎管的缺損而無椎管內容物的膨出,無需
隱性脊柱裂的病因分析
隱性脊柱裂是隱性椎管閉合不全中最為多見的一種,多見于腰骶部,有一個或數個椎骨的椎板未全閉合,而椎管內容物并無膨出。絕大多數的隱性脊柱裂終身不產生癥狀亦無任何外部表現。 主要因受累節段的脊髓與脊神經損害引起,即與是否受壓和神經損害的程度相關。局部皮膚可有毛發增多,皮膚向內凹陷,有的呈現不規則的毛
脊柱和四肢畸形的癥狀起因
(一)先天性畸形 骨、關節先天性畸形原因有三: 1、遺傳因素,如常染色體顯性遺傳的軟骨發育不良。 2、環境因素,包括胎兒期致畸物質的影響(病毒感染、激素、藥物、放射線等)與胎兒在子宮內的姿勢不良、羊水過少、胎盤功能不全、羊膜早破及羊水滲漏等。 3、上述兩種因素的綜合。如先天性髖脫位是因基
分析脊柱裂的發病原因
胚胎期第3周時,兩側的神經襞向背側中線融合構成神經管,其從中部開始(相當于胸段),再向上下兩端發展,于第4周時閉合。神經管形成后即逐漸與表皮分離,并移向深部。漸而在該管的頭端形成腦泡,其余部位則發育成脊髓。 于胚胎第3月時,由兩側的中胚葉形成脊柱成分,并呈環形包繞神經管而構成椎管。此時如果神經
關于脊柱裂的疾病護理介紹
隱性脊柱裂無癥狀者無需治療。 顯性脊柱裂的自然發展是絕大部分破裂引起腦膜炎導致患者殘亡。90%以上在1周歲以內死亡。因此切除囊腫、修補裂孔為主要手術。術后常并發腦膜炎,而出現高熱、休克、嘔吐、前囪凸出。如傷口感染也十分嚴重。故手術前后護理非常重要。 呼吸道的管理 觀察自主呼吸與呼吸機是否同
治療脊柱裂的基本方法介紹
1、顯性脊柱裂 顯性脊柱裂,均需手術治療,手術時機在出生后1-3個月。單純脊膜膨出,或神經癥狀輕微的其他類型,應盡早手術。如因全身情況等原因推遲手術,應對局部加以保護,尤其是脊髓外露者,防止感染。 手術原則是,分裂松解四周的粘連,將后突的脊髓或神經根回納入椎管,切除多余硬膜囊,嚴密縫合脊膜開
怎樣治療隱性脊柱裂?
對于脊柱裂引起的脊髓栓系綜合征者,均適合于手術,而且提倡盡早地予以手術治療。兒童多用基礎麻醉加局麻,個別采用氣管插管全麻;成人用強化麻醉加局麻,或采用硬脊膜外麻醉。無論病變在頸段、胸段或腰骶段,都使用棘上直切口,以利于向脊柱裂病變節段之上與下方擴大椎板切口。手術后采取俯臥或側臥位姿勢一周,有明顯
脊柱畸形的病因分析介紹
根據脊柱畸形的原因考慮,可以分為特發性,先天性,神經肌肉型,間質性,創傷性等原因。對于側凸來說,特發性是其常見原因;對于后凸來說,以神經纖維瘤病I型,Scheumann病為常見冠狀位畸形,將其畸形位置分為上胸段,中胸段,胸腰段/腰段。 1.特發性 即特發性脊柱側凸,從病因學上來講,并不十分明
關于脊柱裂的病理生理和臨床表現介紹
顯性脊柱裂多見,90%以上發生在腰骶部,視伴發脊髓組織受累程度不同而在臨床上可出現癥狀差異十分懸殊。可歸納為兩個方面: 一、局部表現 出生后在背部中線有一個性腫物,隨年齡增大而增大,體積小者呈圓形,較大者可不規則,有的基地寬闊,有的為細頸樣蒂。腫塊表面的皮膚可為正常,也可有稀疏或濃密的長毛及
關于脊柱裂的基本信息介紹
脊柱裂(spinal bifida)又稱椎管閉合不全,一種常見的先天畸形。是胚胎發育過程中,椎管閉合不全而引起。可從較小的畸形如棘突缺如或和椎板閉合不全,到嚴重的畸形。造成脊柱裂畸形的病因尚不明確。有學者認為與妊娠早期胚胎受到化學性或物理性的損傷有關。孕婦的保健(孕婦攝入足量葉酸)對預防胎兒畸形
簡述隱性脊柱裂的臨床表現
1.輕癥 起病時的癥狀有下肢力量弱,輕度肌萎縮、麻木、遺尿,有時表現為腰痛或腿痛。多為一側下肢受累,但也有兩下肢同時發生肌無力者。檢查發現呈周圍性神經損害的表現,即肢體肌張力低,弛緩性輕度肌肉無力,下肢及會陰部淺、深感覺減退。 2.中癥 上述運動與感覺障礙較為明顯,常見有馬蹄內翻足畸形,有
關于隱性脊柱裂的臨床表現
80%以上病例臨床可無任何主訴,也無陽性體征,多在體檢時偶然發現。 某些隱性脊柱裂患者在成長過程中,排尿障礙日趨明顯,直到學齡期仍有尿失禁,這是終絲在骨裂處形成粘連緊拉脊髓所產生的脊髓栓系綜合征。MRI可見脊髓圓錐下移,終絲變粗,橫徑在2mm以上。 某些類型(如浮棘)因腰骶部結構發育不良,容
脊柱畸形的臨床表現介紹
從外形上,側彎可以產生背部隆起畸形,產生“剃刀背”畸形,有的甚至產生“漏斗胸”或“雞胸”畸形,同時合并這種背部畸形,可以伴隨雙側肩關節不平衡或者骨盆不平衡,以及雙下肢不等長;后凸畸形,尤其是胸椎結核性后凸畸形,可以引起患者明顯局部畸形,身高減少,胸腔和腹腔容量的減少,甚至造成神經功能,呼吸功能,
關于脊柱和脊髓損傷的簡介
脊柱和脊髓損傷常發生于工礦、交通事故,戰時和自然災害時可成批發生。傷情嚴重復雜,多發傷、復合傷較多,并發癥多,合并脊髓傷時預后差,甚至造成終生殘廢或危及生命。
關于顯性脊柱裂的診斷鑒別介紹
由于患兒體表上的畸形,早期即為家人或助產士所發現。 根據臨床表現,脊柱X線攝片可見棘突、椎板缺損,穿刺囊腔抽到腦脊液,診斷即可確立。MRI檢查可見到膨出物內的脊髓、神經,并可見到脊髓空洞癥等畸形。 本病的皮膚改變需與先天皮毛竇鑒別,后者竇道的管壁由皮膚組織構成,竇道長短不一,短者呈盲管狀,長