神經皮膚綜合癥的鑒別診斷
神經纖維瘤病 1987年美國國立衛生研究院制定了I型神經纖維瘤的診斷標準::(1) 6個或以上的牛奶咖啡斑,青春期前最大直徑5mm以上,青春期后15mm以上;(2) 2個或以上任意類型神經纖維瘤或1個叢狀神經纖維瘤;(3) 腋窩或腹股溝褐色雀斑;(4) 視神經膠質瘤;(5) 2個或以上Lisch結節,即虹膜錯構瘤;(6) 明顯的骨骼病變:如蝶骨發育不良,長管狀骨皮質菲薄,伴有假關節形成;(7) 一級親屬中有確診I型神經纖維瘤的患者。上述標準符合2條或以上者可診斷I型神經纖維瘤的患者。2002年Ⅱ型神經纖維瘤的診斷標準:患者符合以下1項即可:(1) 雙側前庭神經鞘瘤;(2)單側側前庭神經鞘瘤,但有家族史(一級親屬中有Ⅱ型神經纖維瘤患者);(3)單側側前庭神經鞘瘤加腦膜瘤、雪旺氏細胞瘤、神經膠質瘤、神經纖維瘤和后囊下晶狀體混濁中任何兩種腫瘤;(4)多發性腦膜瘤加單側側前庭神經鞘瘤、雪旺氏細胞瘤、神經膠質瘤、神經纖維瘤和后囊下晶......閱讀全文
神經皮膚綜合癥的鑒別診斷
神經纖維瘤病 1987年美國國立衛生研究院制定了I型神經纖維瘤的診斷標準::(1) 6個或以上的牛奶咖啡斑,青春期前最大直徑5mm以上,青春期后15mm以上;(2) 2個或以上任意類型神經纖維瘤或1個叢狀神經纖維瘤;(3) 腋窩或腹股溝褐色雀斑;(4) 視神經膠質瘤;(5) 2個或以上Lisc
神經皮膚綜合癥的病因
神經皮膚綜合征 是一組遺傳性先天發育異常的疾病。結節性硬化、神經纖維瘤病是常染色體顯性遺傳 ;著色性干皮病(xeroderma pigmentosum,XP)是一種罕見的由DNA修復基因缺陷所致的常染色體隱性遺傳性病;色素失調癥是一種少見的x染色體連鎖顯性遺傳病;腦-面血管瘤病多數學者認為與胚胎
神經皮膚綜合癥的治療
神經皮膚綜合征 是一種遺傳性、先天性疾病,所以不可能用藥物徹底治愈,多采取對癥治療。如神纖維經瘤生長迅速且伴有疼痛,或出現占位癥狀(如脊柱側彎、頭疼等)時,應盡早施行手術解決;腦脊液循環受阻可手術治療;面部皮脂腺瘤可行整容術;出現癥狀性癲癇發作,可以用抗癲癇藥物控制發作;病人出現放射性或灼燒樣疼
神經皮膚綜合癥的病因
神經皮膚綜合征 是一組遺傳性先天發育異常的疾病。結節性硬化、神經纖維瘤病是常染色體顯性遺傳 ;著色性干皮病(xeroderma pigmentosum,XP)是一種罕見的由DNA修復基因缺陷所致的常染色體隱性遺傳性病;色素失調癥是一種少見的x染色體連鎖顯性遺傳病;腦-面血管瘤病多數學者認為與胚胎
神經皮膚綜合癥的分類
常見神經皮膚綜合征有以下種類: 神經纖維瘤病 根據臨床表現分兩型:神經纖維瘤病I型(Neurofibromatosis type 1,NF1):臨床上有顯著的皮膚奶油咖啡斑和多發性神經纖維瘤。 神經纖維瘤病Ⅱ型(Neurofibromatosis type 2,NF2):本病100%有中樞
神經皮膚綜合癥的分類
神經纖維瘤病 根據臨床表現分兩型:神經纖維瘤病I型(Neurofibromatosis type 1,NF1):臨床上有顯著的皮膚奶油咖啡斑和多發性神經纖維瘤。 神經纖維瘤病Ⅱ型(Neurofibromatosis type 2,NF2):本病100%有中樞性神經纖維瘤病,如雙側聽神經瘤、多
神經性腸梗阻綜合癥的鑒別診斷
腸假性梗阻是種有腸梗阻的癥狀和體征,但無機械性梗阻證據的綜合征。 麻痹性腸梗阻即為急性腸假性梗阻。本征是腸壁神經變性的結果,患者的癥狀多始兒童或青春期,少數在~歲時才出現病程。通常是急性發作與緩解反復交替發作時的癥狀。和機械性梗阻相似為程度不等的惡心、嘔吐、腸絞痛、腹痛、腹瀉或脂肪瀉。[2]
神經皮膚綜合癥的病理生理
人類在胚胎發育早期,胚胎背側正中線的外胚層細胞逐漸增厚,形成神經板,胚胎第2周時,神經板的兩側向背側隆起,形成神經嵴,而中間凹陷形成神經管,神經管以后發育成腦、脊髓等神經組織,胚胎表面的外胚層衍化成皮膚等組織。神經皮膚綜合征由于基因突變導致早期胚胎發育異常,出生后主要表現源于外胚層的神經系統和皮
神經皮膚綜合癥的病理生理
人類在胚胎發育早期,胚胎背側正中線的外胚層細胞逐漸增厚,形成神經板,胚胎第2周時,神經板的兩側向背側隆起,形成神經嵴,而中間凹陷形成神經管,神經管以后發育成腦、脊髓等神經組織,胚胎表面的外胚層衍化成皮膚等組織。神經皮膚綜合征由于基因突變導致早期胚胎發育異常,出生后主要表現源于外胚層的神經系統和皮
神經皮膚綜合癥的分類及病因
分類 常見神經皮膚綜合征有以下種類: 神經纖維瘤病 根據臨床表現分兩型:神經纖維瘤病I型(Neurofibromatosis type 1,NF1):臨床上有顯著的皮膚奶油咖啡斑和多發性神經纖維瘤。 神經纖維瘤病Ⅱ型(Neurofibromatosis type 2,NF2):本病100
神經皮膚綜合癥的臨床表現
神經纖維瘤病 神經纖維瘤病 I型臨床表現:(1)牛奶咖啡斑:幾乎所有的患者都有皮膚色素斑,呈淡棕色、暗褐色或咖啡色。腋窩部出現雀斑樣色素沉著,生理變化如發育、妊娠、絕經、精神刺激均可使之加重,有時皮疹出現較遲,在發育期才開始發病,緩慢發展。(2)多發性神經纖維瘤:患者常訴全身出現無痛性皮下腫物
皮膚肥厚的鑒別診斷
皮膚肥厚-肢端肥大綜合征(Touraine-Solente-Gole#39;ssyndrome,又稱pachydermoperiostosis).臨床以杵狀指(趾),皮膚肥厚,以眼瞼、口唇、耳、舌及大小魚際部肥厚為主,面及額部皮脂溢出,骨骼表現骨膜增生,為常染色體顯性遺傳. 脾虛血燥皮膚肥厚,
皮膚觸痛的鑒別診斷
1、皮膚痛:皮膚痛分為快痛和慢痛二種,快痛是一種定位清楚而尖銳的刺痛,慢痛是一種定位不明確而又難以忍耐的燒灼痛。 2、皮膚閃電疼痛:如果皮膚表面出現閃電疼痛,且連續數天都有類似情況發生,可能是患上了無癥狀的帶狀皰疹。
皮膚囊腫的診斷鑒別
一、位于真皮內 1.部液樣囊腫 多發生于40-50歲女性皮損好發于遠端指關節背側面,多單發。大小約3-15m呈半透明、光滑:柔軟,為皮膚色囊腫腔為我液,其中散在有星狀纖維母細胞。 2.粟丘疹 多見于女性任何年齡原發性者原因不明;繼發性者多發生于大疤性表皮松解癥,先天性外胚葉缺損,遲發性皮
alport綜合癥的鑒別診斷
1.家族性良性薄基底膜病(家族性良性血尿) 家族性良性薄基底膜病為常染色體顯性遺傳。臨床特點為反復發作肉眼血尿,非進行性疾病,預后良好,不發生腎功能衰竭,無耳、眼疾患。腎活檢光鏡下正常,免疫熒光陰性,電鏡下GBM彌漫變薄。 盡管彌漫性基底膜變薄被認為是良性家族性血尿的標志,但有一些彌漫性基底膜
Brugada綜合癥的診斷鑒別
下列情況均可引起"Brugada 綜合癥樣心電圖改變",臨床中應加以鑒別。 (1)急性前間壁心肌梗死;(2)右或左束支阻滯;(3)左心室肥厚;(4)右心室梗死(5)左心室室壁瘤;(6)主動脈夾層動脈瘤;(7)急性肺栓塞;(8)Duchenne 肌營養不良;(9)遺傳性運動失調;(10)縱隔轉移
感知綜合癥的鑒別診斷
一、空間感知綜合障礙(spatial psychoensory disturbance) (一)顳葉癲癇(tempor allobeepilepsy)臨床上常見的視物變大、視物變小、視物變形。這種感知改變通常在疾病發作中產生,也可能是一次發作的先兆,患者感到所視的物體時而變大、時而變小、時而遠
剝脫綜合癥的鑒別診斷
色素播散綜合征 最易與剝脫綜合癥相混淆,也是XFS鑒別診斷中一個最主要疾病。色素播散綜合征是一種自發性疾病,主要表現在30~40歲近視患者,在男性患者更易伴發青光眼,而女性少見,二者之比為2∶1~3∶1。從虹膜釋放的色素顆粒較小,不彌散于虹膜表面,而是堆積在虹膜皺褶內。常有Krukenberg
皮膚黏膜出血的鑒別診斷
1、紫癜散在分布伴牙齦出血、鼻出血、血尿、便血或月經過多見于血小板減少性紫癜,彌散性血管內凝血。 2、紫癜對稱分布伴有腹痛、關節痛見于過敏性紫癜。 3、紫癜伴有黃疸見于肝臟疾病。 4、自幼有輕傷后出血不止、有關節腫痛畸形應考慮血友病、先天性血小板功能異常。 5、廣泛出血伴一過性及多變性神
神經皮膚綜合癥有哪些臨床表現
神經纖維瘤病 神經纖維瘤病 I型臨床表現:(1)牛奶咖啡斑:幾乎所有的患者都有皮膚色素斑,呈淡棕色、暗褐色或咖啡色。腋窩部出現雀斑樣色素沉著,生理變化如發育、妊娠、絕經、精神刺激均可使之加重,有時皮疹出現較遲,在發育期才開始發病,緩慢發展。(2)多發性神經纖維瘤:患者常訴全身出現無痛性皮下腫物
神經白塞氏的鑒別診斷
因NBD 可呈緩解與復發的病程,且同一患者在不同時期可有神經系統多部位受累。臨床上應與多發性硬化(MS)、無菌性腦膜炎、假性延髓性麻痹等相鑒別。
神經梅毒的鑒別診斷
一、梅毒性腦膜炎應與下列疾病相鑒別 1、結核性腦膜炎:結核性腦膜炎多有肺結核史,或有發熱、體重減輕、夜間盜汗及嚴重中毒感染癥狀,腦脊液葡萄糖含量顯著減低,梅毒血清學試驗陰性。 2、顱內占位性病變:除有顱內壓增高外,常有局灶癥狀。腦脊液梅毒反應試驗陰性。影像學檢查可顯示某部腦組織受壓、移位征象
皮膚絲蟲病的診斷及鑒別診斷
診斷 流行地區旅居史。家庭及典型炎癥發作,乳糜尿和象皮腫尤有重大價值。在疾病中期夜間采血找到微絲蚴。必要時活檢。 鑒別診斷 急性期應與細菌性淋巴結炎及象皮腫相區別,慢性期應與其他絲蟲感染相鑒別。
皮膚鞏膜黃染的鑒別診斷
出現黃疸時,應檢查血清總膽紅素和直接膽紅素,以區別膽紅素升高的類型,另外檢查尿膽紅素、尿膽原以及肝功能也是必不可少的。 1、間接膽紅素升高為主的黃疸。主要見于各類溶血性疾病、新生兒黃疸等疾病。直接膽紅素與總膽紅素比值小于35%。 除上述檢查外,還應進行一些有關溶血性疾病的輔助檢查,如紅細胞脆
皮膚肥厚的檢查及鑒別診斷
檢查 脾虛血燥皮膚肥厚,皮膚粗糙肥厚,有明顯瘙癢,皮膚呈暗紅色或褐色,多發生于手掌,有時表面脫屑,或輕度滲出,舌質淡,舌體胖,苔白,脈沉緩或滑。 血虛風燥皮膚肥厚:皮膚呈斑塊狀,粗糙肥厚,多發生在頸部兩側,或眼瞼部,呈淡褐色,不定時搔癢,伴有心悸怔忡,健忘失眠,舌質淡,脈沉細。 風濕蘊阻皮
皮膚劃痕征的診斷及鑒別
診斷 皮膚劃痕征也稱人工性尋麻疹,是皮膚血管的過敏反應,過敏反應的形成由內因和外因共同作用所致。此類患者血清中存在一種特殊的蛋白質,為免疫球蛋白IgE,此類蛋白質如與過敏原相結合,機體就會引起一系列反應,最后導致皮膚血管周圍的肥大細胞釋放出大量的組織胺,組織胺會引起皮膚血管擴張,血清滲出血管外
關于帕金森綜合癥的診斷和鑒別診斷介紹
一、診斷 典型的震顫麻痹診斷并不困難。根據典型的震顫、強直、運動減少等癥狀,結合搓丸樣動作、鉛管或齒輪樣肌強直、面具臉、小寫癥、慌張步態等體征一般均可做出診斷。 二、鑒別診斷 需與下列原因所致的癥狀相鑒別 1.感染 腦炎后可以出現震顫麻痹綜合征,但其發病可發生于任何年齡,若有明確的腦炎
代謝性皮膚病的診斷與鑒別診斷
診斷 通過收集患者病史可了解既往史、發病情況、飲食習慣等,對診斷有一定提示作用;通過體格檢查可發現部分代謝性皮膚病的特征性皮膚損害及其他系統受累表現,實驗室檢查可有助于明確代謝紊亂的途徑,結合特征性組織病理檢查結果,即可明確診斷。 鑒別診斷 代謝性皮膚病一個重要特點是其具有特征性的皮膚損害
溶血尿毒綜合癥的鑒別診斷
該疾病與相似疾病的區分。 主要決定于腎受累的輕征,個別因神經系統損害導致死亡,無前驅病者、復發者及有家族傾向者,預后差。50年代病死率曾高達40%~50%,由于改進了對急性腎功能衰竭的治療,近年來病死率已下降至15%左右,有的報道低至4.5%
閉經溢乳綜合癥的鑒別診斷
1.首先詢問服藥史,因氯丙嗪、甲基多巴、哌嗪類、奮乃靜、氟哌啶醇(氟哌丁苯)、利血平等均可引起催乳激素增多。停藥后多數癥狀逐漸消失。除外乳腺及胸壁疾患(如手術、外傷、帶狀皰疹等),以及乳頭刺激、長期吸吮等所引起。 2.如果在產后發病,可能是“chiari-Frommel綜合征”。 3.X線蝶