概述小兒非霍奇金淋巴瘤的發病機制
大部分伯基特淋巴瘤患者的惡性腫瘤細胞有染色體核型異常,8號染色體長臂遠端與14號染色體易位,即t(8;14)(q24;q32)。對T-NHL和T-ALL的研究發現它們有相似的易位,包括TCR的α、β、γ鏈易位,這些易位包括了與細胞增殖有關的基因位點。因此,在兒童NHL的所有亞型中,染色體易位在淋巴瘤發生中起了核心作用。但這些染色體易位導致淋巴瘤發生的確切機制不明。 組織病理學是NHL最基本也是最重要的診斷手段,有多個分類系統,根據美國國立癌癥研究所工作分類(WF)方案,兒童NHL主要的組織類型為淋巴母細胞型,小無裂型及大細胞型。幾乎所有類型均為彌漫型,高度惡性,少數大細胞型為中、低度惡性。NHL時淋巴組織結構均被破壞,在非淋巴組織中,腫瘤細胞浸潤于正常細胞、膠原、肌纖維之間。 淋巴母細胞型在組織細胞學上無法與急性淋巴細胞白血病(ALL)浸潤相鑒別,兒童腫瘤專家常把骨髓腫瘤細胞是否超過25%來劃分ALL還是NHL,但這一標......閱讀全文
概述小兒非霍奇金淋巴瘤的發病機制
大部分伯基特淋巴瘤患者的惡性腫瘤細胞有染色體核型異常,8號染色體長臂遠端與14號染色體易位,即t(8;14)(q24;q32)。對T-NHL和T-ALL的研究發現它們有相似的易位,包括TCR的α、β、γ鏈易位,這些易位包括了與細胞增殖有關的基因位點。因此,在兒童NHL的所有亞型中,染色體易位在淋
小兒非霍奇金淋巴瘤的發病機制
大部分伯基特淋巴瘤患者的惡性腫瘤細胞有染色體核型異常,8號染色體長臂遠端與14號染色體易位,即t(8;14)(q24;q32),對T-NHL和T-ALL的研究發現它們有相似的易位,包括TCR的α,β,γ鏈易位,這些易位包括了與細胞增殖有關的基因位點,因此,在兒童NHL的所有亞型中,染色體易位在淋
小兒非霍奇金淋巴瘤的發病原因及發病機制
發病原因: 大多數兒童NHL的發病機制不明,患者的免疫淋巴祖細胞無控制地增生,失去進一步分化的能力而在宿主體內逐漸積累而引起NHL,有證據表明NHL是克隆性增生引起的,在NHL患者的惡性腫瘤細胞中可以看到克隆性的染色體核型異常。在感染HIV的患者中,淋巴細胞異常增生發生率高,特別是在伯基特和大
縱隔非霍奇金淋巴瘤的發病機制
由于原發于縱隔的非霍奇金淋巴瘤主要是下列兩類,現分別描述: 1.大細胞淋巴瘤 大細胞淋巴瘤有時也稱硬化性彌漫性大細胞淋巴瘤,近年來應用表型及基因探針技術追蹤其來源和分化,證單一的大細胞組成。細胞大,胞質豐富,核呈圓形或卵圓形,染色質明顯而分散,核仁突出。機化性硬化較少,可能與腫瘤壞死有關。
小兒非霍奇金淋巴瘤的發病原因
大多數兒童NHL的發病機制不明,患者的免疫淋巴祖細胞無控制地增生,失去進一步分化的能力而在宿主體內逐漸積累而引起NHL,有證據表明NHL是克隆性增生引起的,在NHL患者的惡性腫瘤細胞中可以看到克隆性的染色體核型異常。在感染HIV的患者中,淋巴細胞異常增生發生率高,特別是在伯基特和大B細胞淋巴瘤中
概述小兒非霍奇金淋巴瘤的癥狀體征
NHL臨床表現差異大,一些病人僅有外周淋巴結腫大,幾乎無全身癥狀,病理也一目了然,因此在活檢后即明確診斷。但另一些病人臨床表現復雜而危重,而且病理標本的獲得與病理診斷均十分困難。各種病理亞型有相對特殊的臨床表現。 1.非特異性癥狀 發熱,熱型不定,淺表淋巴結腫大,盜汗。腫瘤可原發于身體任何部位
小兒非霍奇金淋巴瘤的檢查
懷疑NHL時可先做快速,簡便并可能明確診斷的檢查,如骨髓涂片,體液腫瘤細胞檢查,不能明確診斷時應及時做病理活檢,實驗室診斷應包括以下幾個方面: 1、血液學檢查:疾病早期外周血象常不受影響,偶見嗜酸性粒細胞增高,疾病晚期或有骨髓浸潤時出現血紅蛋白及血小板下降,白細胞增高較降低更為多見,血沉 可增
小兒非霍奇金淋巴瘤的癥狀
NHL臨床表現差異大,一些病人僅有外周淋巴結腫大,幾乎無全身癥狀,病理也一目了然,因此在活檢后即明確診斷,但另一些病人臨床表現復雜而危重,而且病理標本的獲得與病理診斷均十分困難,各種病理亞型有相對特殊的臨床表現。 1、非特異性癥狀 發熱,熱型不定,淺表淋巴結腫大,盜汗,腫瘤可原發于身體任何部
怎樣預防小兒非霍奇金淋巴瘤
1、避免接觸有害因素:避免接觸有害化學物質,電離輻射等引起白血病的因素,接觸毒物或放射性物質時,應加強各種防護措施;避免環境污染,尤其是室內環境污染;注意合理用藥,慎用細胞毒藥物等。 2、大力開展防治各種感染性疾病,尤其是病毒感染性疾病,做好預防接種。 3、做好優生工作,防止某些先天性疾病,
小兒非霍奇金淋巴瘤的鑒別診斷
確診有賴于組織學活檢(包括免疫組化檢查及分子細胞遺傳學檢查),不僅可確診,還可做出分型診斷,這對了解該病的惡性程度,估計預后及做出正確的治療方案都至關重要。 正確處理和固定活檢物質對于正確診斷十分重要,正確處理活檢物質可以做一系列補充檢查,特別是免疫表型分析,細胞基因學分析,融合蛋白的分子學檢
關于小兒非霍奇金淋巴瘤的簡介
非霍奇金淋巴瘤(non-Hodgkins lymphoma,NHL)又稱惡性淋巴瘤,起源于增殖分化過程中的淋巴細胞,它的擴散方式與相應的正常淋巴細胞移行方式相似。淋巴細胞是免疫系統的主要組成部分,它循環至全身發揮功能,因此所有兒童NHL在起病時即可視為全身性疾病。不同成熟階段的淋巴細胞惡性轉化后
概述小兒非霍奇金淋巴瘤的實驗室檢查
懷疑NHL時可先做快速、簡便并可能明確診斷的檢查,如骨髓涂片、體液腫瘤細胞檢查,不能明確診斷時應及時做病理活檢。實驗室診斷應包括以下幾個方面: 1.血液學檢查 疾病早期外周血象常不受影響,偶見嗜酸性粒細胞增高。疾病晚期或有骨髓浸潤時出現血紅蛋白及血小板下降,白細胞增高較降低更為多見。血沉可增快
概述非霍奇金淋巴瘤的全身表現
在淋巴結腫大之前或同時可出現不同的全身癥狀。 (1)發熱多數NHL患者具有發熱,但發熱持續的時間、溫度的高度、發熱周期性變化均可不同。部分患者發熱持續時間可以以月計算,最終需取得相關部位的病理依據才得以診斷。 (2)盜汗與消瘦由于機體免疫功能的衰竭和腫瘤疾病的進展,或伴有發熱等消耗性因素,患
關于小兒霍奇金病的發病機制介紹
病變組織中常有正常淋巴細胞、漿細胞、嗜酸粒細胞、組織細胞反應性浸潤,伴有細胞形態異常的R-S細胞。R-S細胞大而畸形,直徑≥15~45μm,有豐富的胞漿,多核或多葉核,核膜染色深,有細致的染色質網,在核仁周圍形成淡染的圈影、核仁大而明顯。未見到R-S細胞時很難診斷本病,但在其他一些疾病中如傳染性
縱隔非霍奇金淋巴瘤的發病原因
1.病毒感染 非霍奇金淋巴瘤[1]有地理分布的特點,1958年在烏干達兒童中發現幾例淋巴瘤病例,同時在巴布亞新幾內亞也有類似的報道,后來才認識到可能是EBV病毒感染所致。1977年日本學者報道以皮疹,肝脾大,血鈣增高為特點的淋巴瘤病人。后證實是C型反轉錄RNA病毒,也稱人T細胞白血病/淋巴瘤病毒
小兒非霍奇金淋巴瘤的并發癥
出血傾向,如胃腸道出血;中樞神經系統浸潤,顱高壓癥狀或面癱,感覺障礙,截癱;肝,脾腫大,上腔靜脈壓迫綜合征,可伴有不等量胸腔積液,腹水;腎臟,骨髓浸潤;可發生吸氣性呼吸困難;腸套疊,甚至少數病人發生腸穿孔等;急腹癥等。
關于小兒非霍奇金淋巴瘤的預后介紹
就診時腫瘤負荷與預后相關。有骨髓浸潤及中樞神經系統浸潤者、血LDH高出正常值2倍以上、巨大腫塊為高腫瘤負荷,預后相對差。近來由于化療的不斷改進,晚期高腫瘤負荷患兒預后已有明顯改善。組織細胞學類型在特定的治療方案中有預后差異,如小無裂型和淋巴母細胞型同樣采用類似急性淋巴細胞白血病方案時,小無裂預后
分析小兒非霍奇金淋巴瘤的病理病因
大多數兒童NHL的發病機制不明。患者的免疫淋巴祖細胞無控制地增生,失去進一步分化的能力而在宿主體內逐漸積累而引起NHL。有證據表明NHL是克隆性增生引起的,在NHL患者的惡性腫瘤細胞中可以看到克隆性的染色體核型異常。 在感染HIV的患者中,淋巴細胞異常增生發生率高,特別是在伯基特和大B細胞淋巴
簡述小兒非霍奇金淋巴瘤的診斷介紹
HL的診斷應包括分期鑒別診斷,確定分期后才能使病人接受合理的治療。國際上有幾個分期系統較為常用,本文介紹St.Jude分期,這一分期系統源于Ann Arbor霍奇金淋巴瘤分期系統。
非霍奇金淋巴瘤的介紹
非霍奇金淋巴瘤(Non-Hodgkin lymphoma, NHL)是一組起源于淋巴結和其他淋巴組織的惡性腫瘤,是淋巴瘤的一大類型(除霍奇金淋巴瘤以外), 其范圍從最惰性到最侵襲性的人類惡性腫瘤。WH0新分類將每一種淋巴瘤類型確定為獨立疾病,不同類型淋巴瘤結合腫瘤累及原發部位、特殊病因學特點、形
用藥治療小兒非霍奇金淋巴瘤的簡介
根據不同分型及分期,采用不同治療方案。規模性多中心協作治療方案已逐步取得了藥物組合、給藥方式、劑量強度、治療時間等經驗,因此對兒童NHL應強調進入臨床協作治療方案,以得到最合理的治療。治療手段包括手術、放療和化療,各自的作用和重要性不同,應合理選用。 1.放療 兒童NHL是一種全身性疾病,因此
簡述小兒非霍奇金淋巴瘤的并發癥
出血傾向,如胃腸道出血;中樞神經系統浸潤,顱高壓癥狀或面癱、感覺障礙、截癱;肝、脾腫大,上腔靜脈壓迫綜合征,可伴有不等量胸腔積液、腹水;腎臟、骨髓浸潤;可發生吸氣性呼吸困難;腸套疊,甚至少數病人發生腸穿孔等;急腹癥等。
小兒非霍奇金淋巴瘤的檢查及鑒別診斷
檢查 懷疑NHL時可先做快速,簡便并可能明確診斷的檢查,如骨髓涂片,體液腫瘤細胞檢查,不能明確診斷時應及時做病理活檢,實驗室診斷應包括以下幾個方面: 1、血液學檢查:疾病早期外周血象常不受影響,偶見嗜酸性粒細胞增高,疾病晚期或有骨髓浸潤時出現血紅蛋白及血小板下降,白細胞增高較降低更為多見,血
如何診斷非霍奇金淋巴瘤?
NHL診斷必須依靠病理確診。同時根據組織細胞形態特點,結合免疫表型和細胞遺傳學特征可以明確病理類型,對指導個體化治療用藥和判斷預后有益。發病率高并有代表性的NHL: 1.B細胞類型 彌漫大B細胞淋巴瘤、濾泡淋巴瘤、套細胞淋巴瘤、黏膜相關淋巴組織淋巴瘤。 2.T細胞類型 外周T細胞淋巴瘤、
怎樣檢查非霍奇金淋巴瘤?
NHL檢查可分為創傷性和非創傷性檢查。創傷性檢查多是取組織細胞學標本為診斷而進行,非創傷性檢查多是為尋找病變位置、評估病變范圍和評估治療療效而進行。 1.創傷性檢查 主要根據病變的大小、生長的部位和創傷檢查可能帶來的風險而決定操作的方式。①淺表腫大淋巴結直接穿刺;或在超聲、CT定位引導下經皮
非霍奇金淋巴瘤的病因分析
導致NHL發病率增高的原因尚不明確,應是多種因素共同作用的結果。 1.免疫功能異常 不論是先天性或后天性免疫功能失調均是相關因素。如后天自身免疫性疾病患者,干燥綜合征、系統性紅斑狼瘡等常伴有T淋巴細胞功能受損,從而影響機體對病毒感染和新生惡性細胞的免疫應答,在這部分患者中NHL發病率上升了數
縱隔非霍奇金淋巴瘤的檢查
1.X線檢查 縱隔非霍奇金淋巴瘤累及上縱隔常表現為單側非對稱性淋巴結腫大淋巴結間界限清楚很少有融合征象侵犯后縱隔淋巴結致椎旁線增寬侵犯心緣旁淋巴結組織使心緣模糊造成“輪廓征”陽性為非霍奇金淋巴瘤的特異性X線改變非霍奇金淋巴瘤較霍奇金淋巴瘤更常見單個淋巴結或一組淋巴結腫大非霍奇金淋巴瘤的肺內病變較
非霍奇金淋巴瘤的病理分類
1.惡性淋巴瘤,濾泡型低度惡性:小裂細胞型、混合細胞型中度惡性:大裂或無裂細胞型2.惡性淋巴瘤,彌散型低度惡性:小淋巴細胞型、淋巴樣漿細胞中度惡性:裂細胞[小及(或)大]型、混合(裂及無裂)細胞型高度惡性:無裂細胞型[小及(或)大]、原免疫細胞型、透明細胞型、多形細胞型、淋巴母細胞型(扭曲細胞型、非
關于小兒非霍奇金淋巴瘤的預防護理介紹
參考白血病預防措施: 1.避免接觸有害因素 避免接觸有害化學物質、電離輻射等引起白血病的因素,接觸毒物或放射性物質時,應加強各種防護措施;避免環境污染,尤其是室內環境污染;注意合理用藥,慎用細胞毒藥物等。 2.大力開展防治各種感染性疾病,尤其是病毒感染性疾病,如EB病毒、HIV等。做好預防接
小兒非霍奇金淋巴瘤的并發癥及癥狀
并發癥 出血傾向,如胃腸道出血;中樞神經系統浸潤,顱高壓癥狀或面癱,感覺障礙,截癱;肝,脾腫大,上腔靜脈壓迫綜合征,可伴有不等量胸腔積液,腹水;腎臟,骨髓浸潤;可發生吸氣性呼吸困難;腸套疊,甚至少數病人發生腸穿孔等;急腹癥等。 癥狀 NHL臨床表現差異大,一些病人僅有外周淋巴結腫大,幾乎無