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  • 急性間歇性血卟啉病的癥狀及體征

    發作癥狀可持續數小時,數天或數周或更長,是由于對神經系統作用,皮膚不受影響。 1.以間歇性腹痛為主要癥狀:間歇性腹痛發作時為急性腹痛,其嚴重程度常被誤診為急腹癥,疼痛部位不定,時間不一,可伴有惡心、嘔吐,有時嘔吐物呈咖啡樣,合并便秘、腹脹和腹瀉,腹痛的原因可能是植物神經受損、以及卟啉前體引起腸痙攣、腸麻痹梗阻;腹部癥狀是由于對內臟神經的作用,同樣膀胱亦可受累,可出現尿潴留、尿失禁、排尿困難和尿頻,因為沒有明顯感染,故腹部壓痛和反跳痛不明顯,體溫正常或略高.因此,體征不如癥狀明顯。 2.伴有神經系統癥狀 神經精神癥群: 1)周圍神經病變:下肢,感覺異常或減退,松弛型癱瘓。 2)脊髓神經病變:截癱或四肢癱瘓; 3)大腦病變:可吞咽困難、呃逆、聲音嘶啞、呼吸麻痹等延髓癥狀; 4)下丘腦受損害:少尿、低鈉血癥、水中毒、腦水腫、SIADH; 5)精神癥狀:神經衰弱、癔病樣表現、精神失常等。 6)植物神經癥狀:心動過速,......閱讀全文

    急性間歇性血卟啉病的癥狀及體征

      發作癥狀可持續數小時,數天或數周或更長,是由于對神經系統作用,皮膚不受影響。  1.以間歇性腹痛為主要癥狀:間歇性腹痛發作時為急性腹痛,其嚴重程度常被誤診為急腹癥,疼痛部位不定,時間不一,可伴有惡心、嘔吐,有時嘔吐物呈咖啡樣,合并便秘、腹脹和腹瀉,腹痛的原因可能是植物神經受損、以及卟啉前體引起腸

    急性間歇性血卟啉病的簡介

      急性間歇性血卟啉病(Acute Intermittent Porphyria,AIP)在血性卟啉病中較為多見,為一種常染色體顯性遺傳性疾病。由于膽色素原(PBG)脫氨酶(HMB合成酶)活性缺乏所致。起病常在20-40歲,15歲以前和60歲以后極為罕見。男女之比為2:3。因其發病率低,臨床表現復雜

    急性間歇性血卟啉病的分類介紹

      按病因分為兩大類:   一類為紅細胞生成性血卟啉病,又稱先天性卟啉病,臨床較罕見,主要見于嬰兒,也可見以成人。   另外一類為肝性血卟啉病,為肝內卟啉代謝紊亂所致,主要是卟啉前體過多,常有神經系統損害。肝性血卟啉病分為急性間歇型、遲發性皮膚型、混合型、遺傳性糞卟啉型。其中以急性間歇型最多見。

    簡述急性間歇性血卟啉病的臨床診斷

      血卟啉病的表現多樣,臨床醫師應該提高警惕,增加對本病的認識。遇到原因不明的腹痛,肝功能損傷或光感性皮膚損害及有神經精神癥狀的病人,進一步檢查尿液暴曬、酸化加熱后不變紅色,尿卟啉檢查陽性,尿PBG陽性,應該考慮到血卟啉病的可能。

    治療急性間歇性血卟啉病的相關介紹

      1.積極預防,避免誘發因素;攝入高糖飲食,可抑制誘導△-ALA合成酶的活力,使卟啉生成減少,可防止卟啉病發作。   2. 嚴重發作需要用血紅素治療,只能靜脈用藥,標準治療方案是每日3mg/kg,連用4天,推薦用人白蛋白與羥高鐵血紅素重組,形成血紅素白蛋白(hemealbumin),這樣羥高鐵血

    急性間歇性血卟啉病的基本信息介紹

      血卟啉病(porphyrin)又稱為血紫質病,系機體在血紅素合成過程中酶活性發生變化或缺陷,從而導致卟啉或卟啉前體物質累積于組織、血液或出現于尿中,并表現出各種癥狀。卟啉主要在紅骨髓和肝內合成,為Hb、肌紅蛋白、過氧化氫酶、細胞色素等合成過程的中間產物,是人體唯一內源性光致敏劑,具有特殊吸收光譜

    簡述肝性血卟啉病綜合征的癥狀體征

      由于本病相對少見,而且癥狀并無特殊,常常造成誤診,可誤診為膽石癥,潰瘍病以及神經精神等多種疾病,有報道誤診率可達73%,所以診斷本病的關鍵是提高對本病的警惕性。  本病臨床表現差異很大,小腹部絞痛和神經精神癥狀的間歇發作為特征,可通過服用巴比妥類,磺胺類藥物或應激狀態所誘發,腹部表現為劇烈絞痛,

    一例急性間歇性血卟啉病合并急性腎損傷病例分析

    ?病例資料患者,女,20 歲,因“間斷腹痛伴乏力1 年余,再發10d”入院。?患者2013年6月10日因感冒后出現陣發性下腹部疼痛,伴腹脹、便秘、惡心、嘔吐入住當地醫院。期間尿液為淡紅色,出現四肢乏力,逐漸感煩躁,曾全身抽搐2次。?查尿:膽紅素1+,血鉀3.00~3.54 mmol/L,血鈉113~

    急性乳突炎的癥狀體征及病因

      癥狀體征  1、急性化膿性中耳炎鼓膜穿孔后耳痛不減輕,或一度減輕后又逐日加重;耳流膿增多,引流受阻時流膿突然減少及伴同側顳區頭痛等,因考慮有本病之可能。全身癥狀亦明顯加重,如體溫正常后又有發熱,重者可達40℃以上。兒童常伴消化道癥狀,如嘔吐、腹瀉等。  2、乳突部皮膚輕度腫脹,耳后溝紅腫壓痛,耳

    急性腦血管病的癥狀體征

      1.病史  包括有無頭暈、頭痛、嘔吐、視聽減退、言語失利、意識不清、突然跌倒、肢體麻木、抽搐發作及癱瘓等。注意詢問起病時間、緩急、當時情況(活動或安靜時)、進展形式(短暫、持續、加重)、癥狀一側或兩側,過去有無類似情況。  2.一般體檢  注意意識狀態、呼吸、脈搏、血壓、皮膚及眼結膜有無出血點,

    胃急性擴張的癥狀體征及病因

      癥狀體征   上腹部飽脹,上腹或臍周疼痛,多為持續性脹痛或隱痛,隨后出現嘔吐,初時量少而頻繁,以后嘔吐量逐漸增多。嘔吐物開始為食物和胃液,后轉為含膽汁的黃綠色或暗褐色、咖啡色液體。嘔吐量雖大,但腹痛并不減輕。發病早期可有排便,但后期大多排便停止。腹部檢查多能發現上腹部膨隆,胃型少見,上腹部有輕度

    急性乳突炎的癥狀體征

      1、急性化膿性中耳炎鼓膜穿孔后耳痛不減輕,或一度減輕后又逐日加重;耳流膿增多,引流受阻時流膿突然減少及伴同側顳區頭痛等,因考慮有本病之可能。全身癥狀亦明顯加重,如體溫正常后又有發熱,重者可達40℃以上。兒童常伴消化道癥狀,如嘔吐、腹瀉等。  2、乳突部皮膚輕度腫脹,耳后溝紅腫壓痛,耳廓聳向前外方

    簡述急性腦血管病的癥狀體征

      1、病史  包括有無頭暈、頭痛、嘔吐、視聽減退、言語失利、意識不清、突然跌倒、肢體麻木、抽搐發作及癱瘓等。注意詢問起病時間、緩急、當時情況(活動或安靜時)、進展形式(短暫、持續、加重)、癥狀一側或兩側,過去有無類似情況。  2、一般體檢  注意意識狀態、呼吸、脈搏、血壓、皮膚及眼結膜有無出血點,

    急性肺源性心臟病的癥狀體征

      一、癥狀  當大塊或多發性肺栓塞時,患者常突然感呼吸困難、胸悶、心悸、甚至窒息感,可有劇烈咳嗽或咳暗紅色或鮮血痰。可有中度發熱、胸痛,刺激膈時胸瞳可放射到肩部,有時胸痛可類似心絞痛,可能因冠狀動脈痙攣引起供血不足。嚴重時,患者煩躁、焦慮、出冷汗、惡心、嘔吐、昏厥、血壓急劇下降甚至休克,大小便失禁

    急性乳突炎的臨床表現及癥狀體征

      臨床表現  (一)急性化膿性中耳炎恢復期中,耳痛、耳聾加重,耳流膿增多或突然減少,作畫身癥狀明顯加重。  (二)乳突部皮膚輕度腫脹、潮紅,鼓竇外側壁及乳突尖明顯壓痛,骨性外耳道后上壁紅腫、塌陷。乳突X線拍片見氣房模糊,膿腔形成后房隔不清,融合為一透亮區。  癥狀體征  1、急性化膿性中耳炎鼓膜穿

    胃急性擴張的癥狀體征

       上腹部飽脹,上腹或臍周疼痛,多為持續性脹痛或隱痛,隨后出現嘔吐,初時量少而頻繁,以后嘔吐量逐漸增多。嘔吐物開始為食物和胃液,后轉為含膽汁的黃綠色或暗褐色、咖啡色液體。嘔吐量雖大,但腹痛并不減輕。發病早期可有排便,但后期大多排便停止。腹部檢查多能發現上腹部膨隆,胃型少見,上腹部有輕度壓痛,常有振

    葡萄膜病的癥狀體征及病因

      癥狀體征  角膜后沉著物的大小、形狀、顏色、數量和分布,前房深淺、房水閃光及細胞,滲出物及玻璃體混濁程度。虹膜的顏色(雙眼比較)、紋理,新生血管、結節形成、前后粘連及虹膜膨隆。晶體表面色素點及滲出物,并發性白內障。  病因  病因包括感染性和非感染性。感染性者如細菌、病毒、真菌、立克次氏體、原蟲

    彎曲菌病的癥狀體征及病因

      癥狀體征  1、空腸彎曲菌感染  潛伏期1—7日,平均3.5日,病情輕重不一,可無癥狀。也可表現為嚴重的小腸結腸炎,大多數病人有全身不適、乏力、寒戰、發熱,體溫38℃—40℃。局部癥狀為腹痛、腹瀉為主。腹痛多位于臍周或上腹部,呈間隙性絞痛。大便每日2—10次不變,大便水樣或粘液樣,重型病理有粘液

    囊尾蚴病的癥狀體征及病因

      癥狀體征  潛伏期約3個月。依囊尾蚴寄生的部位、感染的程度、寄生時間的久暫、是否存活以及人體的反應不同,其臨床表現也各不相同。  (一)腦囊尾蚴病臨床復雜多樣可分為以下類型:  1、腦實質型 占腦囊尾蚴病的80%以上。囊尾蚴位于大腦皮質表面臨近運動中樞區,臨床表現為癲癇最常見,約半數患者表現為單

    線粒體病的癥狀體征

      1.線粒體肌病(mitochondrial myopathy):多在20歲時起病,也有兒童及中年起病,男女均受累,臨床特征是骨骼肌極度不能耐受疲勞,輕度活動即感疲乏,常伴肌肉酸痛及壓痛,肌萎縮少見,易誤診為多發性肌炎,重癥肌無力和進行性肌營養不良等。  2.線粒體腦肌病(mitochondria

    Bowen-病的癥狀體征

      本病多見于中年以上的人,30~60歲之間,平均發病年齡為48歲。可發生于身體任何部位的皮膚或粘膜,多發于頭面部和四肢,也可見于耳、頸、下腹、背、臀、下肢伸側、手指側面等,口腔、眼、女陰、龜頭、肛門等粘膜處均可受累。早期為淡紅或暗紅色丘疹和小斑片,一般無自覺癥狀,表面有少許鱗屑或結痂,逐漸擴大后則

    急性腎衰竭的癥狀體征

      根據尿量減少與否,急性腎衰竭可分為少尿型和非少尿型。急性腎衰竭伴少尿或無尿表現者稱為少尿型。非少尿型系指血尿素氮、血肌酐迅速身高,肌酐清除率迅速降低,而不伴有少尿表現;臨床常見少尿型急性腎衰竭,臨床過程分為三期:  (一)少尿期  少尿期一般持續1—2周,長者可達4—6周,持續時間越長,腎損害越

    急性間歇性卟啉病的病因分析

      本病為常染色體顯性遺傳,定位于11q24上的卟膽原脫氨酶等位基因發生突變,致使卟膽原轉變為尿卟啉原的途徑受阻,ALA與卟膽原增多,尿中排泄也增加。由于血紅素及其遠端產物均減少,導致正常反饋抑制作用減弱,ALA合成酶活性增強,使ALA、卟膽原進一步增加。

    急性間歇性卟啉病的基本介紹

      急性間歇性卟啉病(acute intermittent porphyria)是卟啉病中較多見且最重的一種。本病是由于δ-氨基-γ酮戊酸(ALA)和卟膽原產生過多在體內蓄積所致,臨床特征為腹部絞痛、頑固性便秘、精神癥狀和尿中排泄大量ALA及卟膽原。本病是常染色體顯性遺傳病,青春期很少出現癥狀,大多

    肝性脊髓病的病因及癥狀體征

      病因  肝性脊髓病病因和發病機制目前尚不完全清楚,多數認為主要與3個因素有關:嚴重的肝硬化;存在豐富的門體血液分流(包括手術分流或廣泛的側支循環);長期的高血氨。同時可能與蛋白質代謝障礙、營養不良、維生素B族缺乏及體內毒性代謝物的積存等多種因素有關。通常肝性脊髓病半數是由門脈性肝硬變引起,1/3

    神經萊姆病的癥狀體征及病因

      癥狀體征  本病多發生在夏季,病程分三期:  Ⅰ期是蜱叮咬后2-32天,除慢性游走性紅斑,可有頭痛、肌痛、頸強直及罕見的面神經癱瘓,ECM常在3-4周后消失。  Ⅱ期自發生股部、腹股溝或腋窩ECM后數周,出現無菌性腦膜炎或腦膜腦炎,表現腦膜刺激征如頭痛、頸強,常同時或線頭出現雙側面神經麻痹,以及

    毛囊角化病的癥狀體征及檢查化驗

      癥狀體征  一般在8~16歲發病,5歲以前少見,無明顯種族及性別差異,隨年齡增長病情可逐漸加重,特征性皮損為針尖至豌豆大的毛囊性堅硬丘疹,頂端覆以油膩性痂皮或糠狀鱗屑,如將痂剝除,丘疹中央可見漏斗型小凹窩,初起丘疹呈皮膚色,漸增大融合成不規則疣狀斑塊,色棕黃,污黑或暗褐,常對稱發生于面,胸,腹,

    糞卟啉的臨床意義

      1、異常結果:  增高  ①卟啉病、白血病、營養不良、皮膚疾患及感染等。  ②金屬中毒,如鉛等。  2、需要檢查人群:  外表瘦削,有營養不良體征的患者。皮膚紅腫等懷疑感染需要確證患者。  結果偏高可能疾病:紅細胞生成性原卟啉病、小兒先天性光敏感性卟啉癥、小兒急性間歇性卟啉病、皮膚卟啉病、血卟啉

    葡萄膜病的癥狀體征

      角膜后沉著物的大小、形狀、顏色、數量和分布,前房深淺、房水閃光及細胞,滲出物及玻璃體混濁程度。虹膜的顏色(雙眼比較)、紋理,新生血管、結節形成、前后粘連及虹膜膨隆。晶體表面色素點及滲出物,并發性白內障。

    肝阿米巴病的癥狀體征

      臨床表現的輕重與膿腫的位置和大小及有否感染等有關。起病大多緩慢,發熱呈間歇型或弛張型,熱退而盛汗,食欲減退、惡心嘔吐、腹脹腹瀉及突出的肝區疼痛癥狀。當膿腫向肝頂部發展時,刺激有側隔肌,疼痛向右肩反射。如壓迫右肺下部可有有側反應性胸膜炎或胸腔積液。膿腫位于右肝下部可出現右上腹痛或腰痛,部分患者右下

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