關于小兒高IgE綜合征的檢查診斷介紹
一、檢查 1.外周血 多數病例伴有輕-中度嗜酸性粒細胞增多癥,可高達白細胞總數的55%~60%。白細胞總數正常或因急性細菌性感染而增高,可因慢性疾病而發生繼發性貧血。 2.免疫球蛋白 血清IgE>2000U/ml。 二、診斷 凡有上述臨床表現,反復發生感染者均應考慮此病。血清多克隆IgE增高和嗜酸性粒細胞增多為高IgE綜合征最有力的實驗室依據。......閱讀全文
關于小兒高IgE綜合征的檢查診斷介紹
一、檢查 1.外周血 多數病例伴有輕-中度嗜酸性粒細胞增多癥,可高達白細胞總數的55%~60%。白細胞總數正常或因急性細菌性感染而增高,可因慢性疾病而發生繼發性貧血。 2.免疫球蛋白 血清IgE>2000U/ml。 二、診斷 凡有上述臨床表現,反復發生感染者均應考慮此病。血清多克隆I
小兒高IgE綜合征的鑒別診斷
一些原發性免疫缺陷病也伴有血清IgE增高,如胸腺發育不良、濕疹血小板減少伴免疫缺陷綜合征(Wiskott-Aldrich綜合征)、某些嚴重聯合免疫缺陷病(如Omenn綜合征)、慢性肉芽腫和選擇性IgA缺陷病,應予鑒別。
小兒高IgE綜合征的基本介紹
小兒高IgE綜合征可能是由于T細胞缺陷,部分γ-干擾素生成減少,從而影響IgE生成調節和其他免疫功能。患兒出生第一天即可發生反復金黃色葡萄球菌感染,包括皮膚蜂窩組織炎和膿腫,肺炎伴肺大泡、肺膿腫和膿氣胸。
治療小兒高IgE綜合征的相關介紹
1.支持療法 針對不同菌種選用大劑量高效抗生素。平時可考慮給預防性抗生素(如磺胺甲惡唑/甲氧芐啶(復方新諾明)、雙氯西林(雙氯青霉素)等,皮炎可外用類固醇軟膏。 2.手術治療 葡萄球菌肺炎合并肺大泡,抗感染效果不滿意者,可考慮外科切除。 3.血漿置換 對以上治療無效者可血漿置換。 4
小兒高IgE綜合征的病因分析
病因尚不清楚,推測存在T細胞缺陷,部分有γ-干擾素生成減少,從而影響IgE生成調節和其他免疫功能。可引起抗葡萄球菌IgE水平增高;抗葡萄球菌IgG水平降低;中性粒細胞趨化功能改變;病人對抗病能力降低。
小兒高IgE綜合征的臨床表現
72%的高IgE綜合征于8歲時仍保留乳牙,恒牙未萌出或與乳牙同時存在,形成雙排牙。乳牙不脫落是高IgE綜合征的特點。16歲時均可見到特殊的面容:面部不對稱(半側肥大),前額突出,眼眶深陷,凸腭,鼻根寬和鼻尖肥大。面部皮膚粗糙,毛孔增大。不明原因的骨質疏松見于多數高IgE綜合征病人,可引起反復性骨
關于小兒高磷酸酶血癥的檢查診斷介紹
一、檢查 1.血清堿性磷酸酶升高顯著,血清鈣、磷正常。尿亮氨酸、羥脯胺酸排泄增多。 2.X線顯示長骨骨膜下骨樣組織增生,骨干骨質疏松,皮質和髓質腔界限不清,可見散在脫鈣區,呈不規則蜂窩狀。顱骨X線表現顱板增厚,密度不均勻,呈棉花絨狀改變。 二、診斷 根據臨床表現特點(骨疼、骨骼畸形),實
關于小兒牙本質生長不全綜合征的診斷檢查介紹
1、疾病診斷 診斷過程中,因本病征有牙齦軟組織腫脹須與齒槽膿腫相鑒別。 2、檢查方法 實驗室檢查: 實驗室一般檢查無特殊發現,必要時做病理檢查。 其他輔助檢查: 必要時做X線檢查。
關于小兒雅司病的檢查診斷介紹
一、檢查 1.病原體檢查 早期病損去痂后取滲出液涂片,暗視野顯微鏡檢查可見密螺旋體,形態酷似梅毒等其他螺旋體。 2.血清學檢查 可采用檢測梅毒螺旋體的方法,如VDRL,USR,RPR試驗或FTA-ABS,FPHA密螺旋體試驗,發病1~2個月后梅毒血清學反應及螺旋體制動試驗均為陽性。 3
關于小兒抗利尿激素分泌異常綜合征的檢查診斷介紹
一、檢查 1.血漿滲透壓 隨血鈉下降而降低,多20mmol/L,血鈉低
關于小兒埃萊爾當洛綜合征的檢查診斷介紹
1、檢查 血、尿、便常規檢查一般正常,凝血功能、血小板計數等檢查正常。 血管脆性試驗陽性。影像學檢查可發現胃腸道、膀胱憩室,先天性心臟病,靜脈曲張及動脈瘤或靜脈瘺,關節脫臼,脊柱畸形,足畸形,眼眶寬,凸頜,部分患兒可伴發成骨不全等異常。眼底檢查有血管紋,嚴重者有視網膜剝離等。 2、診斷
關于小兒巴特綜合征的檢查介紹
1.實驗室檢查 大多數病例有顯著低鉀血癥,一般在2.5mmol/L以下,最低可至1.5mmol/L。 2.其他輔助檢查 常規做影像學檢查,如X線檢查,B超和心電圖等檢查,必要時做腦電圖和腦CT等檢查。
關于小兒賴特綜合征的檢查介紹
1.血液檢查 外周血白細胞數正常或輕度增高有輕度貧血血沉增快類風濕因子抗核抗體呈陰性2/3患者循環免疫復合物可為陽性 2.滑膜液檢查 滑膜液渾濁一些病例呈明顯膿性白細胞計數常為(2~5)×109/L偶可高達10×109/L早期大部分為多核白細胞炎癥消退時可以淋巴細胞為主 3.免疫熒光檢查 滑
關于小兒巴特綜合征的診斷標準介紹
本病診斷要點為: 1.低鉀血癥(1.5~2.5mmol/L)。 2.高尿鉀(>20mmol/L)。 3.代謝性堿中毒(血漿HCO3->30mmol/L)。 4.高腎素血癥。 5.高醛固酮血癥。 6.對外源性加壓素不敏感。 7.腎小球旁器增生。 8.低氯血癥(尿氯>20mmol/L
關于小兒巴特綜合征的鑒別診斷介紹
1.原發性醛固酮增多癥 可出現低血鉀和高醛固酮血癥,但有高血壓和低腎素血癥,對血管緊張素反應敏感。 2.假性醛固酮增多癥(IAddle綜合征) 也呈低血鉀性代謝性堿中毒但有高血壓、低腎素血癥和低醛酮血癥。 3.假性Bartter綜合征 由于濫用利尿劑、瀉劑或長期腹瀉引起,丟失鉀和氯化物
關于小兒賴特綜合征的診斷方法介紹
90%患者在前驅感染后3~30天(多數在2周內)發病首發癥狀以尿道炎居多其次為結膜炎和關節炎80%的患者有中~高度發熱每天1~2個高峰多不受退熱藥影響通常持續10~40天自行緩解熱退后多伴有關節炎消退 1.泌尿生殖系表現 該系統癥狀的發生率達90%以上最常見為尿道炎可有漿液性或漿液膿性分泌物排
關于小兒抗磷脂綜合征的診斷介紹
診斷抗磷脂綜合征提出了簡化標準: 1.臨床標準 ①血管血栓形成。 ②在任何組織或器官臨床發作一次或多次動脈、靜脈或小血管血栓形成。 ③血小板減少。 2.實驗室標準 ①抗心磷脂抗體增高。 ②血中測到中等或高滴度的抗心磷脂抗體IgG或IgM。 ③狼瘡抗凝集抗體。 ④根據血栓和止血協
關于小兒波杰綜合征的診斷介紹
1、診斷 皮膚黏膜色素沉著與胃腸道多發錯構瘤性質的息肉為本病特征,可據此作出診斷。依據皮膚黏膜色素沉著斑及反復發作的痙攣樣腹痛,結合相關檢查可確診。息肉多發生于小腸,其次為十二指腸。也有報道發生于胃、食管和闌尾者。根據臨床癥狀和口唇、牙齦等部位出現黑斑,再行胃腸道氣鋇雙重造影可發現息肉。 2
關于小兒腹部腫瘤的檢查診斷介紹
1、檢查 家長自查: ①嬰兒平躺時從其盆腔往腹腔上摸,看是否有硬塊。 ②細心觀察小兒的腹部是否異常增大。 醫院行常規體格檢查,同時檢查血常規、生化、胸片、腹部B超。病理檢查是腫瘤診斷的金標準。 2、鑒別診斷 術后切除組織病理明確是良性腫瘤還是惡性腫瘤,注意定期復查。
關于小兒腎病綜合征的檢查介紹
1.尿常規 尿蛋白明顯增多,定性≥(+++),24小時尿蛋白定量≥0.1g/kg。尿沉渣鏡檢可見透明管型及少數顆粒管型。腎炎性患兒還可見紅細胞,且易見到腎上皮細胞及細胞管型。尿蛋白減少或消失是病情好轉的標志。 2.血漿蛋白 血漿總蛋白低于正常,白蛋白下降更明顯,常
關于小兒紫斑濕疹綜合征的檢查介紹
1.實驗室檢查 貧血(多數為缺鐵性,少數患兒可能有溶血性貧血,Coombs試驗呈陽性),血小板及淋巴細胞減少,嗜酸性粒細胞增多,血小板對ADP及膠原的聚集性降低,血小板變小,壽命縮短,糖原含量低,己糖磷酸激酶活性降低,γ-球蛋白增高,IgM下降,IgA和IgE升高。 2.免疫學檢查 患兒細
關于小兒波杰綜合征的檢查介紹
化驗檢查除大便有血或潛血外一般無特殊發現。X線鋇劑胃腸道檢查可發現小腸多發息肉,特別是低張造影或小腸內注鋇灌腸法更容易發現息肉的存在。但有時息肉很小,直徑在0.5cm以下,鋇劑造影難以發現,故不能以陰性結果排除本病。有時偶見腸套疊或腸梗阻征象。纖維十二指腸鏡、小腸鏡與結腸鏡檢查可進一步觀察與切取
關于小兒馬方綜合征的鑒別診斷介紹
1.類胱氨酸尿癥 本病征須與類胱氨酸尿癥鑒別,后者系隱性遺傳,患兒智力發育遲緩,尿含類胱氨酸。尿硝普鹽試驗陽性。 2.反馬方綜合征 應與反馬方綜合征即Marchesanis syndrome相鑒別。
關于小兒巨大膀胱輸尿管綜合征的診斷介紹
1.尿培養有致病菌生長。 2.膀胱造影可見膀胱擴張和輸尿管反流。靜脈分泌性造影可見膀胱和輸尿管巨大擴張。膀胱內壓測定較正常為高。 3.根據臨床上出現反復發生的尿路感染,結合靜脈分泌性造影和膀胱造影可做出初步診斷。診斷條件為: ①先天性; ②雙側輸尿管擴張; ③膀胱擴張; ④不可逆性;
關于小兒愛德華茲綜合征的診斷治療介紹
1、診斷 本病臨床表現有很大的變異,而且沒有一種畸形是18-三體綜合征特有的,因此,不能僅根據臨床畸形做出診斷,必須做細胞染色體檢查,確診根據核型分析結果。 2、治療 出生時常需復蘇術。生活能力低,常出現呼吸暫停,吸吮差,多需鼻飼。雖精心護理,多在頭2個月內死亡,極少患兒活到1歲,均有嚴重
關于小兒支氣管異物的檢查診斷介紹
一、檢查 1.胸透+胸片; 2.CT; 3.支氣管鏡檢查:是氣管、支氣管異物確定診斷的最可靠方法。 二、診斷 明確的異物吸入史,典型的臨床經過、癥狀和體征,結合放射學檢查,多數病例診斷不難。 1.異物吸入病史:有進食嗆咳、憋氣史。 2.上述典型的臨床經過、癥狀和體征。肺部聽診可聞及
關于小兒腺病毒肺炎的診斷檢查介紹
1.X線胸片檢查:呈支氣管周圍炎,大病灶改變為主,右側多于左側;小病灶多在兩肺內中帶及兩側下部。病極期可有胸膜反應或胸腔積液、肺氣腫、肺不張。 2.血常規檢查:早期白細胞總數正常或減少,分類以淋巴細胞為主。 3.鼻咽分泌物于早期作病毒分離。 4.取雙份血清做補體結合試驗。血凝抑
關于小兒軟組織肉瘤的檢查診斷介紹
1、檢查 可見局部包塊,局部侵犯和遠處轉移出現相應體征、癥狀。輔助檢查如X線、MRI、CT、B超等可以判斷腫瘤的界限、與周圍組織的關系、密度、囊實性、血供情況等。 2、診斷 臨床表現結合X線、CT、MRI、超聲等輔助檢查達到初步診斷,最終需活體組織檢查(針吸活檢、切除活檢),病理確診。
關于小兒面部紅斑侏儒綜合征的診斷和鑒別診斷介紹
1、診斷 根據患者侏儒、光敏和面部毛細血管擴張性紅斑等特點一般診斷不難。如染色體檢查有畸變,更有助于診斷。目前淋巴細胞姐妹染色單體交換(SCE)檢查是確診本病的極有效方法。 2、鑒別診斷 本病征應與科凱恩氏綜合征(Cockayne綜合征)、先天性皮膚異色癥、共濟失調毛細血管擴張癥、紅斑狼瘡
關于小兒溶血尿毒綜合征的診斷和鑒別診斷介紹
典型溶血尿毒綜合征病例診斷并不困難,凡有前驅癥狀后出現溶血性貧血、血小板減少和急性腎衰竭三大特征者應考慮本病。癥狀不典型者可行腎組織活檢,如發現顯著的小血管病變和血栓形成有助于診斷。 本病應與與血栓性血小板減少性紫癜(TTP)、急性腎小球腎炎、過敏性紫癜性腎炎、免疫性溶血性貧血、特發性血小板減