概述血管性脊髓病的臨床表現
缺血性脊髓病中最常見者表現為脊髓前動脈綜合征和脊髓后動脈綜合征。脊髓前動脈閉塞引起突然起病的神經根 性疼痛，并在數小時至數日內發展至頂峰，出現病變以下的肢體癱瘓；表現為分離性感覺障礙，病損以下痛、溫覺缺失而位置震動覺存在。以胸段較為常見。不全性脊前動脈閉塞可出現感覺異常，僅有輕度癱瘓和膀胱直腸功能異常。脊髓后動脈閉塞常因側枝循環良好而出現輕微的神經癥狀。臨床表現為神經根痛、病變以下感覺缺失、共濟失調和腱反射消失等，但很少出現膀胱直腸功能障礙。 脊髓缺血見于主動脈粥樣硬化。脊髓短暫缺血發作（TIA）表現為突然截癱，持續數拾分鐘或數小時而完全恢復。若脊髓數個節段完全梗塞時，則出現根痛、下肢癱瘓、所有感覺喪失和大小便障礙。 脊髓蛛網膜下腔出血發病突然，腰背下肢疼痛，Kernig陽性、腦脊液血性。血液進入腦蛛網膜下腔可引起頭痛、項強。脊髓內出血發病突然，劇烈背痛，沿神經根放射，然后出現部分或完全性橫貫性脊髓損害的體征。由于出血常......閱讀全文
血管性血友病的病理生理及臨床表現
病理生理 vWF示一種重要的血漿成分。vWF在止血過程中主要由兩種作用：①與血小板膜GPⅠb-Ⅸ復合物及內皮下膠原結合，介導血小板在血管損傷部位的黏附；②與因子Ⅷ結合，作為載體具有穩定因子Ⅷ的作用。此外，vWF也能結合GPⅡb-Ⅲa，參與血小板的聚集過程。正常人血漿vWF濃度約為10mg/L。
血管性血友病的病理生理及臨床表現
病理生理 vWF示一種重要的血漿成分。vWF在止血過程中主要由兩種作用：①與血小板膜GPⅠb-Ⅸ復合物及內皮下膠原結合，介導血小板在血管損傷部位的黏附；②與因子Ⅷ結合，作為載體具有穩定因子Ⅷ的作用。此外，vWF也能結合GPⅡb-Ⅲa，參與血小板的聚集過程。正常人血漿vWF濃度約為10mg/L。
概述急性化膿性脊髓炎的臨床表現
1.本病多累及胸段脊髓 最初有畏寒及發熱，出現根性疼痛，迅速發展成截癱，一般數天內即達癥狀的高峰。損害平面以下感覺完全缺失，并有大小便括約肌障礙，腦膜及脊神經根刺激性癥狀明顯。 2.運動異常 主要表現為上肢單側或雙側無力、肌力減退、手部肌肉萎縮，嚴重者小指，無名指形成爪形，上肢肌肉廣泛萎縮
概述急性脊髓前角灰質炎的臨床表現
潛伏期為3～35天，一般為7～14天。臨床上可分為無癥狀型，頓挫型，無癱瘓型及癱瘓型等4種類型。 大部分感染者為無癥狀型(即隱性感染)，占全部感染者的90%～95%。頓挫型約占全部感染者的4%～8%。臨床上表現為發熱、疲乏、頭痛、嗜睡、咽痛、惡心嘔吐便秘等癥狀，而無中樞神經系統受累的癥狀。
概述脊髓灰質炎病毒的臨床表現
人是脊髓灰質炎病毒的僅有天然宿主，這是因為在人細胞膜表面有一種受體，與病毒衣殼上的結構蛋白VP1具有特異的親和力，使病毒得以吸附到細胞上。 脊髓灰質炎病毒 受病毒感染后，絕大多數人（90～95%）呈隱型感染，而顯性感染者也多為輕癥感染（4～ 8%），只有少數病人（1～2%）發生神經系統感染，
概述獲得性血管性血友病的治療現狀
首先應該治療基礎疾病，如采用細胞毒藥物治療LPD或MPD，糖皮質激素治療自身免疫性疾病，主動脈狹窄的瓣膜置換手術，甲狀腺素片治療甲狀腺功能低下等，AvWD的出血癥狀會隨著基礎疾病的緩解而得到控制。有出血癥狀AvWD的治療措施主要包括DDAVP，FⅧ/vWF濃縮物，大劑量丙種球蛋白（丙球）靜脈沖擊
概述獲得性血管性血友病的發病機制
一、發生的主要機制 1、自身抗體的產生 外周循環中產生的vWF自身抗體包括兩種類型，即特異性自身抗體和非特異性自身抗體。特異性自身抗體能夠與vWF的功能部位和非功能部位結合，從而導致vWF失活或壽命縮短。這些特異性自身抗體能夠識別血小板GPIb與vWF的結合部位，從而影響血小板的聚集。曾有報道
概述血友病的臨床表現
主要表現為出血，以軟組織、肌肉、負重關節出血為特征。通常自幼兒期即有出血傾向，輕型可在青少年甚至成年才被診斷。出血癥狀出現越早，病情越重。患者可表現為輕微外傷或手術后嚴重出血，往往在拔牙或小手術時出血不止。少數患者以此為首發癥狀。出血可持續數小時甚至數周。出血程度與血漿因子活性(濃度)相關。雖然
概述敗血病的臨床表現
敗血癥本身并無特殊的臨床表現，在敗血癥時見到的表現也可見于其他急性感染，如反復出現的畏寒甚至寒戰，高熱可呈弛張型或間歇型，以瘀點為主的皮疹，累及大關節的關節痛，輕度的肝脾大，重者可有神志改變、心肌炎、感染性休克、彌散性血管內凝血（DIC）、呼吸窘迫綜合征等。各種不同致病菌所引起的敗血癥，又有其不
概述帕金森病的臨床表現
帕金森病起病隱襲，進展緩慢。首發癥狀通常是一側肢體的震顫或活動笨拙，進而累及對側肢體。臨床上主要表現為靜止性震顫、運動遲緩、肌強直和姿勢步態障礙。近年來人們越來越多的注意到抑郁、便秘和睡眠障礙等非運動癥狀也是帕金森病患者常見的主訴，它們對患者生活質量的影響甚至超過運動癥狀。 靜止性震顫（sta
概述雷諾病的臨床表現
雷諾病的典型發作過程為當寒冷刺激或情緒激動及精神緊張時,手指皮膚出現蒼白和發紺,手指末梢有麻木、發涼和刺痛,經保暖后,皮色變潮紅,則有溫熱和脹感,繼而皮色恢復正常,癥狀也隨之消失。疾病早期,上述變化在寒冷季節頻繁發作,癥狀明顯,持續時間長,而在溫熱季節則反之。如病情較重,則一年四季均可頻繁發作[
概述腸阿米巴病的臨床表現
阿米巴腸病潛伏期長短不一，自1～2周至數月以上不等，雖然患者早已受到溶組織內阿米巴包囊感染，僅以共棲生存，當宿主抵抗力減弱以及腸道內感染等臨床上才出現癥狀。根據臨床表現不同，分為以下類型： 1.無癥狀的帶蟲者 患者雖然受到溶組織內阿米巴的感染，而阿米巴原蟲僅作共棲存在，約有90%以上的人不產
概述腦苷脂沉積病的臨床表現
該病依據起病年齡不同可區分為嬰兒型、成年型和少年神經型。 1.成年型占本病的80%，起病隱匿無特殊原因的脾臟腫大、貧血血小板減少和病理性骨折為其常見的表現形式。病程進展不一幾乎均不發生神經系統癥狀。早期表現面色蒼白、肝脾腫大；嚴重者有出血傾向易發生病理性骨折；肝功損害和繼發感染等可導致死亡。預
概述手足口病的臨床表現
手足口病主要發生在5歲以下的兒童，潛伏期：多為2～10天，平均3～5天 1.普通病例表現 急性起病，發熱、口痛、厭食、口腔黏膜出現散在皰疹或潰瘍，位于舌、頰黏膜及硬額等處為多，也可波及軟腭，牙齦、扁桃體和咽部。手、足、臀部、臂部、腿部出現斑丘疹，后轉為皰疹，皰疹周圍可有炎性紅暈，皰內液體較少
概述萊姆病的臨床表現
1.癥狀 （1）潛伏期 3～32天，平均7天左右。臨床癥狀可分三期。 （2）第一期 主要表現為皮膚的慢性游走性紅斑，見于大多數病例。病初常伴有乏力、畏寒發熱、頭痛、惡心、嘔吐、關節和肌肉疼痛等癥狀，亦可出現腦膜刺激征。局部和全身淋巴結可腫大。偶有脾大、肝炎、咽炎、結膜炎、虹膜炎或睪丸腫脹。
概述貓抓病的臨床表現
1.原發皮損 被貓抓、咬后局部出現一至數個紅斑性丘疹，疼痛不顯著；少數丘疹轉為水皰或膿皰，偶可穿破形成小潰瘍，經1～3周留下短暫色素沉著或結痂而愈。皮損多見于手、前臂、足、小腿、顏面、眼部等處，可因癥狀輕微而被忽視。 2.局部淋巴結腫大 抓傷感染后1～2周，引流區淋巴結呈現腫大，以頭頸部、
概述內阿米巴病的臨床表現
大多數感染者是無癥狀的，但可長期隨糞便排出包囊。因組織受侵犯而發生的癥狀包括間歇性腹瀉和便秘，胃腸脹氣和痙攣性腹痛。肝區和升結腸區可能有觸痛，大便含有粘液和血。 阿米巴痢疾在熱帶地區常見，但在溫帶地區不常見。其特征為頻繁發作的液狀或半液狀腹瀉，糞中常含有血液，粘液和活的滋養體。腹部體征從輕度觸
概述阿米巴腸病的臨床表現
阿米巴腸病潛伏期長短不一，自1～2周至數月以上不等，雖然患者早已受到溶組織內阿米巴包囊感染，僅以共棲生存，當宿主抵抗力減弱以及腸道內感染等臨床上才出現癥狀。根據臨床表現不同，分為以下類型： 1.無癥狀的帶蟲者 患者雖然受到溶組織內阿米巴的感染，而阿米巴原蟲僅作共棲存在，約有90%以上的人不產
概述克山病的臨床表現
主要為急性和慢性心功能不全，心臟擴大，心律失常以及腦、肺和腎等臟器的栓塞。 1.急型克山病 可突然發病，也可從潛在型或慢型基礎上急性發作。在北方急型多發生于冬季，常可因寒冷、過勞、感染、暴飲、暴食或分娩等誘因而發病。起病急驟。重癥者可表現為心源性休克、急性肺水腫和嚴重心律失常。初始常感頭暈、
概述線粒體肌病的臨床表現
由于肌肉和腦組織高度依賴氧化磷酸化等代謝,無論nDNA或mtDNA單獨缺陷或二者均同時受累,臨床出現癥狀往往是全身性的,只是由于各酶體系缺失受累程度不同而臨床表現各有側重，人為地將線粒體疾病劃分為兩大類,即線粒體肌病和線粒體腦肌病。 其中線粒體腦肌病包括：MELAS綜合征；MERRF綜合征；K
概述惠普爾病的臨床表現
臨床癥狀為遷延和間歇性，少數病人可于數月內死亡。絕大多數都有體重下降、疲勞和發熱等。臨床表現的輕重程度取決于受累的器官及病程的長短。 1.消化系統 腹痛占82%，腹瀉占76%，隱性出血占64%，腹水占15%，腹部包塊占13%。腹瀉為病人的主訴，每天排便5～10次，糞便呈水樣，具有惡臭，為含有
概述減壓病的臨床表現介紹
1.皮膚 瘙癢及皮膚灼熱最多見。瘙癢可發生在局部或累及全身，以皮下脂肪較多處為重，主要由于氣泡刺激皮下末梢神經所致。由于皮膚血管被氣泡栓塞，可見缺血（蒼白）與靜脈淤血（青紫）共存，而呈大理石樣斑紋。大量氣體在皮下組織聚積時，也可形成皮下氣腫。 2.肌肉骨骼系統 大部分病例出現肢體疼痛。輕者
概述口腔黏膜病的臨床表現
口腔黏膜病指口腔內黏膜的損壞，具體癥狀為：口舌潰爛，舌體干裂，聲音嘶啞，口干口苦，繼面引發口腔扁平苔蘚，口腔炎，復發性口瘡，唇炎等口腔疾患，導致飲食困難，口腔疼痛難忍。口腔潰瘍的顯著特征是反復發作，潰瘍數目由少到多，部位由前到后，多發于口腔黏膜、牙齦、舌體上下與側面及咽喉部，潰爛面大如黃豆，小如
概述肺吸蟲病的臨床表現
肺吸蟲病是以肺部病變為主的全身性疾病，臨床表現復雜，癥狀輕重與入侵蟲種、受累器官、感染程度、機體反應等多種因素有關。起病多緩慢，因準確感染日期多不自知，故潛伏期難以推斷，長者10余年，短者僅數天，但多數在6～12個月。患者可有低熱、咳嗽、咳爛桃樣痰和血痰、乏力、盜汗、食欲不振、腹痛、腹瀉或蕁麻疹
概述血清病的臨床表現
癥狀的發生和程度與接種途徑（靜脈注射的發病機會多）和注射血清劑量等因素有關。因注射血清而發生的血清病,臨床表現一般較輕,常在3～5天后隨著異體血清的水平逐漸下降,癥狀也逐漸消失。 皮疹是本病最明顯和常見的癥狀,主要為蕁麻疹樣風團,紫癜樣皮疹或麻疹樣皮疹等；常在注射部位首先發生。發熱多漸起,高達
概述結核病的臨床表現
侵入不同部位表現不一。肺結核早期或輕度肺結核，可無任何癥狀或癥狀輕微而被忽視，若病變處于活動進展階段時，可出現以下癥狀： 多在午后體溫升高，一般為37～38℃之間，患者常伴有全身乏力或消瘦，夜間盜汗，女性可導致月經不調或停經。 1、肺部結核 咳嗽、咳痰是肺結核最常見的早期癥狀，痰內帶血絲或
概述牙體病的臨床表現
1.齲病好發部位 齲病的好發部位與食物是否容易滯留有密切關系。牙齒表面一些不易得到清潔，細菌、食物殘屑易于滯留的場所，菌斑積聚較多，容易導致齲病的發生，這些部位就是齲病好發部位，包括：窩溝、鄰接面和牙頸部。 牙齒的窩溝是牙齒發育和礦化過程中遺留的一種缺陷，也是齲病的首要發病部位，牙齒的鄰接面
概述糖原貯積病的臨床表現
糖原貯積病主要表現為肝大、低血糖,包括Ⅰa型（葡萄糖-6-磷酸酶缺乏）及更罕見的Ⅰb型（G-6-P微粒體轉移酶缺乏）、Ⅲ型、Ⅵ型和伴X染色體與常染色體隱性遺傳的磷酸酶b激酶缺乏。肌-能量障礙性糖原貯積病主要表現為肌肉萎縮、肌張力低下、運動障礙,包括Ⅴ型、Ⅶ型,磷酸甘油變位酶缺乏和LDHM亞單位缺
概述黃瘤病的臨床表現
皮膚損害為黃色、棕黃色、橘黃色或黃紅色丘疹、結節、斑塊，患者多無自覺癥狀，可分為多種類型。 1.瞼黃瘤 又稱瞼黃疣，是最常見的一種黃瘤病，好發于中年女性。皮膚損害好發于上眼瞼內眥處，對稱分布，為柔軟的橘黃色長方形或多角形的皮疹或斑塊，可單發或多個存在，少數可融合呈馬蹄狀，可長期存在，很少自愈
概述肝吸蟲病的臨床表現
肝吸蟲病肝吸蟲病潛伏期為1個月左右，輕度感染常無明顯癥狀，僅在病人糞便中發現蟲卵，少數有輕度上腹部不適、腹瀉等。較重感染者起病緩慢，除有納差、腹瀉、腹脹等消化道癥狀外，常有心悸、失眠、眩暈等神經衰弱癥狀。肝腫大以左葉為著，少數反復感染者，最終可發展為肝硬化和門脈高壓。嚴重感染的兒童，可出現營養不