關于朗格漢斯細胞組織細胞增生癥的病理表現介紹
PLCH的病理學特征是朗格漢斯細胞呈特征性的成簇出現，數目明顯增多，主要分布在小氣道周圍，其形態與正常組織所見相似，細胞漿呈弱嗜伊紅染色，有明顯的溝狀核膜（圖1）。在福爾馬林固定石蠟包埋的組織切片中，朗格漢斯細胞漿S-100（圖2a）和細胞表面CD1a（圖2b）呈陽性。電子顯微鏡下，朗格漢斯細胞內可見五層棒狀的特殊結構，稱為Birbeck顆粒。 PLCH肺臟大體標本表現為雙肺散在的結節伴不同程度的囊腔樣改變。也可見支氣管內的腫塊，單結節病變罕見。雙上中肺葉受累顯著，肺底部通常不受累。結節的形狀不規則，邊緣呈星狀。終末期表現為致密的纖維化和囊腔改變，呈蜂窩肺。在疾病進展過程中，病理表現依次為：結節、囊性結節、厚壁囊腔、薄壁囊腔。 低倍鏡下，相對正常的肺組織中散在以細支氣管為中心的星狀間質性結節是PLCH的主要組織病理學特征，病變時相不均一，結節、囊腔和纖維斑痕同時存在（圖3）。結節和囊腔也可以沿著胸膜和小葉間隔分布。多數病......閱讀全文
關于朗格漢斯細胞組織細胞增生癥的病理表現介紹
PLCH的病理學特征是朗格漢斯細胞呈特征性的成簇出現，數目明顯增多，主要分布在小氣道周圍，其形態與正常組織所見相似，細胞漿呈弱嗜伊紅染色，有明顯的溝狀核膜（圖1）。在福爾馬林固定石蠟包埋的組織切片中，朗格漢斯細胞漿S-100（圖2a）和細胞表面CD1a（圖2b）呈陽性。電子顯微鏡下，朗格漢斯細胞
關于朗格漢斯細胞組織細胞增生癥的診斷介紹
中青年吸煙者，胸部HRCT表現為雙肺彌漫的結節和囊腔影，以上中肺野為著，不累及肋膈角，結合BALF中CD1a陽性的朗格漢斯細胞大于5%，可以臨床診斷為PLCH。由于TBLB取得的組織塊小，診斷陽性率低，對于臨床不能明確診斷的病例，通常需要采取外科肺活檢。肺臟組織病理顯示典型的以細支氣管為中心的星
關于朗格漢斯細胞組織細胞增生癥的分類介紹
朗格漢斯細胞組織細胞增多癥（Langerhans’cell histiocytosis，LCH）是以大量朗格漢斯細胞增生、浸潤和肉芽腫形成，導致器官功能障礙為特征的一組疾病。。LCH通常累及的器官包括骨骼（特別是顱骨和中軸骨）、肺臟、中樞神經系統（特別是下丘腦區域）以及皮膚，以受累器官的數量進行
關于朗格漢斯細胞組織細胞增生癥的預后介紹
疾病的自然病程和預后個體差異較大，約50%的患者預后好，癥狀及影像學呈現部分或完全緩解，30%～40%的PLCH患者病情逐漸持續進展，10%～20%的患者癥狀漸進性嚴重，如反復發生氣胸，合并呼吸衰竭和肺動脈高壓。PLCH預后不良的因素包括發病年齡高、全身癥狀持續存在、反復發生氣胸、肺外受累、肺臟
關于朗格漢斯細胞組織細胞增生癥的簡介
肺朗格漢斯細胞組織細胞增多癥（pulmonary Langerhans’cell histiocytosis， PLCH）是一類相對罕見的肺臟疾病，通常在青年人發病，與吸煙密切相關，大多表現為良性和遷延的病程。肺組織病理以以朗格漢斯細胞增生和浸潤為特征，形成雙肺多發的細支氣管旁間質結節和囊腔。
關于朗格漢斯細胞組織細胞增生癥的輔助檢查介紹
1、胸片 PLCH早期，胸片表現為雙肺邊界不清的微結節或網結節浸潤，以中上肺為著，肋膈角通常不受累（圖4a）。囊狀改變是疾病特征性的改變，可以與結節同時存在。PLCH終末期，可見多個直徑在2cm以上相鄰的囊腔，不易與肺氣腫或淋巴管平滑肌瘤病（LAM）相鑒別。PLCH胸片可見氣胸，極少數病例可見肋
簡述朗格漢斯細胞組織細胞增生癥的臨床表現
PLCH的臨床表現存在很大的差異，1/4的患者沒有呼吸道癥狀，因而容易漏診，如果出現癥狀，最常見的是干咳和活動后呼吸困難。約1/3的患者伴有全身癥狀，如消瘦、乏力、發熱、盜汗和食欲減退。當患者出現全身癥狀時，應注意檢查是否合并潛在的腫瘤。約10%的患者由于胸膜下囊腔破裂導致自發性氣胸，可以是本病
朗格漢斯細胞組織細胞增生癥的簡介
肺朗格漢斯細胞組織細胞增多癥（pulmonary Langerhans’cell histiocytosis， PLCH）是一類相對罕見的肺臟疾病，通常在青年人發病，與吸煙密切相關，大多表現為良性和遷延的病程。肺組織病理以以朗格漢斯細胞增生和浸潤為特征，形成雙肺多發的細支氣管旁間質結節和囊腔。
腦膜朗格漢斯組織細胞增生癥病例分析
女，37歲，因“無明顯誘因頭痛10 d，伴頭暈、惡心、嘔吐3 d就診”。CT示：右側顳枕部斑片狀混雜低密度影（圖1）；腦室、腦溝形態如常，中線結構居中；小腦未見異常；顱骨骨質結構完整。?圖1 CT平掃顯示右側顳枕葉片狀稍高密度影?MRI示：右側顳枕部交界處結節狀等T1、等T2信號影，FLAIR及DW
簡述朗格漢斯細胞組織細胞增多癥的病理表現
PLCH的病理學特征是朗格漢斯細胞呈特征性的成簇出現，數目明顯增多，主要分布在小氣道周圍，其形態與正常組織所見相似，細胞漿呈弱嗜伊紅染色，有明顯的溝狀核膜（圖1）。在福爾馬林固定石蠟包埋的組織切片中，朗格漢斯細胞漿S-100（圖2a）和細胞表面CD1a呈陽性。電子顯微鏡下，朗格漢斯細胞內可見五層
肝臟朗格漢斯細胞組織細胞增生癥超聲表現病例分析
病例1，女，21歲。半年前無明顯誘因出現乏力、納差，偶有惡心、嘔吐胃內容物，與進食無明顯關系，無發熱、寒戰、咳嗽。外院腹部增強MRI提示肝內多發結節，考慮感染性病變。肝穿刺活檢提示肝細胞單層索狀，局部顯微組織穿插于索內生長，散在淋巴細胞、漿細胞、嗜酸性粒細胞及中性粒細胞浸潤，中度界板性肝炎。?給予抗
治療朗格漢斯細胞組織細胞增生癥的相關介紹
1、戒煙 戒煙是首要的治療措施，50%～75%的患者在戒煙后6～24個月病情穩定或好轉，癥狀緩解，影像學病變部分或完全消失（圖8a,b）。同時，戒煙也可以減少罹患肺癌、慢性阻塞性肺疾病、心腦血管疾病的風險。 2、糖皮質激素 有全身癥狀，影像學或肺功能惡化者，可以經驗性應用糖皮質激素。強的松的初
朗格漢斯細胞組織細胞增生癥誤診分析
朗格漢斯細胞組織細胞增生癥（Langerhans?cell?histiocytosis，LCH）是一系列以朗格漢斯樣細胞或其前體異常增殖為特征的疾病。文獻報道發病率約為1∶1500000～8.9∶1000000。其最常見的發病形式為嗜酸性肉芽腫，這是一種相對良性的慢性局限型病變，單灶或多灶的病變常侵
朗格罕斯組織細胞增生癥的組織病理學表現
肉眼見病變組織為灰褐色、灰紅色或者灰黃色，質軟且脆。鏡下可見到多種細胞成分，其中包括淋巴細胞、網狀細胞、嗜酸粒細胞和多核巨細胞、成纖維細胞、漿細胞等，并有較多的血管。有的組織細胞漿內可見多數小空泡，致胞漿呈泡沫狀，稱之為泡沫細胞。其細胞核較小，位于中央或偏旁。泡沫細胞邊緣可見多核巨細胞，病灶內嗜
關于先天自愈性朗格漢斯組織細胞增生癥的檢查方法介紹
實驗室檢查： 目前沒有相關內容描述。 其他輔助檢查： 組織病理：組織象與朗格漢斯細胞組織細胞增生癥相同；但有些病例，有較多的泡沫狀巨噬細胞混合存在。朗格漢斯細胞位于真皮乳頭層及網狀層，有時可有向表皮性(epidermotropism)，浸潤中有相當數量嗜酸粒細胞混合存在。 免疫組化檢查：
枕骨朗格漢斯細胞組織細胞增生癥病例分析
患者，男性，16歲。于2015年10月10日因發現顱骨腫物40余天入院。體格檢查：神志清楚，語言流利，查體合作。右枕部皮下腫物，約5.0 cm×4.5 cm，質軟，壓痛明顯，邊界清楚，觸之不能移動。右側耳后及右側淋巴結腫大。頭顱CT檢查提示右枕部皮下不規則軟組織密度影伴右枕骨骨質破壞（圖1）。?圖1
髂骨朗格漢斯細胞組織細胞增生癥病例分析
臨床資料患者，男，24歲，因右髖關節疼痛3個月入院。患者自訴3個月前無明顯誘因出現右髖關節疼痛，疼痛呈銳性，沿右大腿后側向膝關節放射痛，間斷性發作，活動后加重，休息可緩解。曾就診于當地醫院，拍片后考慮“右髂骨骨腫瘤”，因癥狀較輕，患者未接受系統治療。近3個月患者自覺疼痛逐漸加重，為求進一步診治于20
關于朗格漢斯細胞增生癥的輔助檢查介紹
(1)血象全身彌散型LCH常有中度到重度以上的貧血、網織紅細胞和白細胞可輕度升高，血小板減低，少數病例可有白細胞減低。 (2)骨髓檢查LCH患者大多數骨髓增生正常，少數可呈增生活躍或減低。少數LCH有骨髓的侵犯，表現貧血和血小板減低，故此項檢查僅在發現有外周血象異常時再做。 (3)血沉部分病
先天自愈性朗格漢斯組織細胞增生癥的簡介
先天自愈性朗格漢斯組織細胞增生癥(Congenital Self-Healing langerhans Histiocytosis，CSLH)又名先天性自愈性網狀組織細胞增生癥(Congenital self-healing reticulohistiocytosis)本病于1973年由Hash
關于朗格漢斯細胞組織細胞增生癥的發病原因分析
PLCH的發病與煙草暴露密切相關，絕大多數（90%-100%）的PLCH患者都有吸煙史，特別是吸煙大于20包年者。過去認為男性發病率高于女性，近年的研究發現，PLCH在男女之間的發病率并沒有明顯的差異，這種差異可能與女性吸煙者人數上升有關。多數PLCH患者是重度吸煙者，但吸煙史較短的患者也可以發
簡述朗格漢斯細胞組織細胞增生癥的發病機制
蛙皮素假說（bombesin hypothesis）認為蛙皮素樣肽類生成的增加對PLCH發病起作用。蛙皮素是一種神經內分泌細胞產生的神經肽，在吸煙者的肺臟中生成增加。蛙皮素樣肽類對單核細胞有化學趨化作用，促使上皮細胞和成纖維細胞有絲分裂，刺激細胞因子分泌。煙草吸入能夠使氣道神經內皮細胞釋放蛙皮素
概述朗格漢斯細胞增生癥的表現及診斷
診斷方法是以臨床、X線和病理檢查結果為主依據，即經普通病理檢查發現病灶內有組織細胞浸潤即可確診。此癥確診的關鍵在于病理檢查發現郎格罕細胞的組織浸潤。因此應盡可能作活組織檢查。 臨床表現本癥起病情況不一，癥狀表現多樣，LCH,皮膚、單骨或多骨損害、伴或不伴有尿崩癥者為局限性；肝、脾、肺、造血系統
關于朗格罕斯組織細胞增生癥的預后介紹
1、注意氣候變化，預防和積極治療病毒感染。 2、對于家族成員中有類似疾病患者，更應高度警惕。 3、加強身體鍛煉，提高機體的免疫力與抗病能力。 4、積極治療與本病發生可能相關的其他慢性疾病，如慢性淋巴結炎、自體免疫性疾病等。 5、對于淺表的病變，應注意皮膚清潔，避免不必要的損傷或刺激。
先天自愈性朗格漢斯組織細胞增生癥的癥狀體征
本病發生于嬰兒及新生兒，典型損害為多發性播散性、高起、堅實性的紅褐色結節。在生后數周，這些損害可增大和數目增多，有些可相當大，以后表面結褐色痂；痂皮脫落后偶遺留有淡白色萎縮性瘢痕。少數病例發生孤立性損害，發展迅速呈先天性自發潰瘍性腫瘤，發生于顏面、軀干或四肢。本病特點為無黏膜損害。除偶見肝大外，
關于朗格漢斯組織細胞增多癥的分類介紹
1.嗜酸性肉芽腫 占LCH病例的70%，通常涉及到單一骨或少量骨，90%的患者發病年齡在5～15歲之間，好發于白人和男性（2.5：1）。 2.韓-薛-柯病 多灶性骨損傷，患者多發生于1～5歲，為慢性復發性疾病。 3.勒-雪病 爆發性侵犯網狀內皮系統的患者一般發病年齡小于2歲。
治療朗格漢斯細胞增生癥的方法介紹
低危組年齡>2歲,造血系統，肝，肺或脾未受侵犯.危險組年齡2歲,伴單一系統疾病，或一個部位骨質或多部位骨質損害，常給予局部治療，不需全身性治療。然而,治療無效或血沉持續升高可能表明有嚴重的全身性疾病存在。低危患者>2歲伴多系統疾病，但未侵犯血液系統，肝，肺或脾，可給予化療，常有持續的療效,然而大
下頜骨朗格漢斯細胞組織細胞增生癥病例分析1
朗格漢斯細胞組織細胞增生癥（Langerhans cell?histiocytosis，LCH）在各年齡段均可發生，以兒童及青少年多見，臨床表現多樣，可為從單一臟器病變至危及生命的多臟器損害，最易累及顱骨等骨組織，較少發生于下頜骨。本文報道下頜骨朗格漢斯細胞組織細胞增生癥1例，并結合文獻探討朗格
下頜骨朗格漢斯細胞組織細胞增生癥病例分析2
2.討論?LCH，原稱組織細胞增生癥X，世界衛生組織分類（2016版）中將LCH劃歸為造血與淋巴組織腫瘤中的組織細胞和樹突細胞腫瘤范疇。根據病變累及范圍和臨床表現，LCH可分為3種基本類型：單灶性LCH、單系統多灶性LCH、多系統多灶性LCH。LCH的病因尚不清楚，多認為與吸煙、免疫功能異常、病毒感
成人顱骨朗格漢斯組織細胞增生癥囊變病例分析
1.病例資料?51歲男性，因發現頭皮腫物2年余并明顯增大3個月入院。入院體格檢查：左額部近中線處有一突起于頭皮的半球形包塊，直徑約6 cm，質軟，無明顯壓痛，無波動感，不透光，皮色、皮溫正常，基底不移動。頭顱CT檢查發現頭皮下腫物，顱骨缺損（圖1A）。頭顱MRI檢查示顱骨溶骨性病損，呈囊性改變，向顱
關于朗格漢斯細胞增生癥的并發癥的介紹
1、慢性中耳炎和外耳炎：顳骨乳突和巖狀部位受累所引起。 2、眼眶部位腫塊可引起突眼，視神經或眼球肌受侵犯導致視力減退或斜視。 3、骨質侵犯最常見的部位是扁骨(如顱，肋，骨盆和肩胛骨)。長骨和腰椎，骶骨較少受累。長骨上的病損酷似Ew-ing 4、肉瘤,成骨肉瘤和骨髓炎。腕，頭，膝，足或頸椎骨