關于朗格漢斯細胞組織細胞增生癥的診斷介紹
中青年吸煙者，胸部HRCT表現為雙肺彌漫的結節和囊腔影，以上中肺野為著，不累及肋膈角，結合BALF中CD1a陽性的朗格漢斯細胞大于5%，可以臨床診斷為PLCH。由于TBLB取得的組織塊小，診斷陽性率低，對于臨床不能明確診斷的病例，通常需要采取外科肺活檢。肺臟組織病理顯示典型的以細支氣管為中心的星狀間質性結節和囊腔，肺朗格漢斯細胞CD1a和S-100染色陽性，可以診斷。診斷PLCH的患者，還需要檢查肺外器官受累情況，如髖骨（圖7）、皮膚、垂體、淋巴結、甲狀腺、肝臟和脾臟等。如果患者沒有煙草暴露史，通常不能診斷PLCH。......閱讀全文
關于朗格漢斯細胞組織細胞增生癥的診斷介紹
中青年吸煙者，胸部HRCT表現為雙肺彌漫的結節和囊腔影，以上中肺野為著，不累及肋膈角，結合BALF中CD1a陽性的朗格漢斯細胞大于5%，可以臨床診斷為PLCH。由于TBLB取得的組織塊小，診斷陽性率低，對于臨床不能明確診斷的病例，通常需要采取外科肺活檢。肺臟組織病理顯示典型的以細支氣管為中心的星
關于朗格漢斯細胞組織細胞增生癥的預后介紹
疾病的自然病程和預后個體差異較大，約50%的患者預后好，癥狀及影像學呈現部分或完全緩解，30%～40%的PLCH患者病情逐漸持續進展，10%～20%的患者癥狀漸進性嚴重，如反復發生氣胸，合并呼吸衰竭和肺動脈高壓。PLCH預后不良的因素包括發病年齡高、全身癥狀持續存在、反復發生氣胸、肺外受累、肺臟
關于朗格漢斯細胞組織細胞增生癥的分類介紹
朗格漢斯細胞組織細胞增多癥（Langerhans’cell histiocytosis，LCH）是以大量朗格漢斯細胞增生、浸潤和肉芽腫形成，導致器官功能障礙為特征的一組疾病。。LCH通常累及的器官包括骨骼（特別是顱骨和中軸骨）、肺臟、中樞神經系統（特別是下丘腦區域）以及皮膚，以受累器官的數量進行
關于朗格漢斯細胞組織細胞增生癥的簡介
肺朗格漢斯細胞組織細胞增多癥（pulmonary Langerhans’cell histiocytosis， PLCH）是一類相對罕見的肺臟疾病，通常在青年人發病，與吸煙密切相關，大多表現為良性和遷延的病程。肺組織病理以以朗格漢斯細胞增生和浸潤為特征，形成雙肺多發的細支氣管旁間質結節和囊腔。
關于朗格漢斯細胞組織細胞增生癥的輔助檢查介紹
1、胸片 PLCH早期，胸片表現為雙肺邊界不清的微結節或網結節浸潤，以中上肺為著，肋膈角通常不受累（圖4a）。囊狀改變是疾病特征性的改變，可以與結節同時存在。PLCH終末期，可見多個直徑在2cm以上相鄰的囊腔，不易與肺氣腫或淋巴管平滑肌瘤病（LAM）相鑒別。PLCH胸片可見氣胸，極少數病例可見肋
關于朗格漢斯細胞組織細胞增生癥的病理表現介紹
PLCH的病理學特征是朗格漢斯細胞呈特征性的成簇出現，數目明顯增多，主要分布在小氣道周圍，其形態與正常組織所見相似，細胞漿呈弱嗜伊紅染色，有明顯的溝狀核膜（圖1）。在福爾馬林固定石蠟包埋的組織切片中，朗格漢斯細胞漿S-100（圖2a）和細胞表面CD1a（圖2b）呈陽性。電子顯微鏡下，朗格漢斯細胞
朗格漢斯細胞組織細胞增生癥的簡介
肺朗格漢斯細胞組織細胞增多癥（pulmonary Langerhans’cell histiocytosis， PLCH）是一類相對罕見的肺臟疾病，通常在青年人發病，與吸煙密切相關，大多表現為良性和遷延的病程。肺組織病理以以朗格漢斯細胞增生和浸潤為特征，形成雙肺多發的細支氣管旁間質結節和囊腔。
腦膜朗格漢斯組織細胞增生癥病例分析
女，37歲，因“無明顯誘因頭痛10 d，伴頭暈、惡心、嘔吐3 d就診”。CT示：右側顳枕部斑片狀混雜低密度影（圖1）；腦室、腦溝形態如常，中線結構居中；小腦未見異常；顱骨骨質結構完整。?圖1 CT平掃顯示右側顳枕葉片狀稍高密度影?MRI示：右側顳枕部交界處結節狀等T1、等T2信號影，FLAIR及DW
治療朗格漢斯細胞組織細胞增生癥的相關介紹
1、戒煙 戒煙是首要的治療措施，50%～75%的患者在戒煙后6～24個月病情穩定或好轉，癥狀緩解，影像學病變部分或完全消失（圖8a,b）。同時，戒煙也可以減少罹患肺癌、慢性阻塞性肺疾病、心腦血管疾病的風險。 2、糖皮質激素 有全身癥狀，影像學或肺功能惡化者，可以經驗性應用糖皮質激素。強的松的初
朗格漢斯細胞組織細胞增生癥誤診分析
朗格漢斯細胞組織細胞增生癥（Langerhans?cell?histiocytosis，LCH）是一系列以朗格漢斯樣細胞或其前體異常增殖為特征的疾病。文獻報道發病率約為1∶1500000～8.9∶1000000。其最常見的發病形式為嗜酸性肉芽腫，這是一種相對良性的慢性局限型病變，單灶或多灶的病變常侵
關于朗格罕斯組織細胞增生癥的鑒別診斷介紹
頜骨嗜酸性粒細胞肉芽腫伴有其他骨骼損害時易于診斷，體格檢查、血液學檢查、X線檢查常可提示病變的范圍和程度，但確診依賴于病理學診斷。本病的特點是： (1)可同時侵犯多處骨骼，疑為本病時，應攝顱骨、肋骨、長骨X線片及胸片。 (2)多侵犯下頜骨，約一半以上的病例牙槽突首先破壞，造成多個牙松動。原因
關于先天自愈性朗格漢斯組織細胞增生癥的檢查方法介紹
實驗室檢查： 目前沒有相關內容描述。 其他輔助檢查： 組織病理：組織象與朗格漢斯細胞組織細胞增生癥相同；但有些病例，有較多的泡沫狀巨噬細胞混合存在。朗格漢斯細胞位于真皮乳頭層及網狀層，有時可有向表皮性(epidermotropism)，浸潤中有相當數量嗜酸粒細胞混合存在。 免疫組化檢查：
枕骨朗格漢斯細胞組織細胞增生癥病例分析
患者，男性，16歲。于2015年10月10日因發現顱骨腫物40余天入院。體格檢查：神志清楚，語言流利，查體合作。右枕部皮下腫物，約5.0 cm×4.5 cm，質軟，壓痛明顯，邊界清楚，觸之不能移動。右側耳后及右側淋巴結腫大。頭顱CT檢查提示右枕部皮下不規則軟組織密度影伴右枕骨骨質破壞（圖1）。?圖1
髂骨朗格漢斯細胞組織細胞增生癥病例分析
臨床資料患者，男，24歲，因右髖關節疼痛3個月入院。患者自訴3個月前無明顯誘因出現右髖關節疼痛，疼痛呈銳性，沿右大腿后側向膝關節放射痛，間斷性發作，活動后加重，休息可緩解。曾就診于當地醫院，拍片后考慮“右髂骨骨腫瘤”，因癥狀較輕，患者未接受系統治療。近3個月患者自覺疼痛逐漸加重，為求進一步診治于20
關于朗格漢斯細胞增生癥的輔助檢查介紹
(1)血象全身彌散型LCH常有中度到重度以上的貧血、網織紅細胞和白細胞可輕度升高，血小板減低，少數病例可有白細胞減低。 (2)骨髓檢查LCH患者大多數骨髓增生正常，少數可呈增生活躍或減低。少數LCH有骨髓的侵犯，表現貧血和血小板減低，故此項檢查僅在發現有外周血象異常時再做。 (3)血沉部分病
關于朗格漢斯細胞組織細胞增生癥的發病原因分析
PLCH的發病與煙草暴露密切相關，絕大多數（90%-100%）的PLCH患者都有吸煙史，特別是吸煙大于20包年者。過去認為男性發病率高于女性，近年的研究發現，PLCH在男女之間的發病率并沒有明顯的差異，這種差異可能與女性吸煙者人數上升有關。多數PLCH患者是重度吸煙者，但吸煙史較短的患者也可以發
先天自愈性朗格漢斯組織細胞增生癥的簡介
先天自愈性朗格漢斯組織細胞增生癥(Congenital Self-Healing langerhans Histiocytosis，CSLH)又名先天性自愈性網狀組織細胞增生癥(Congenital self-healing reticulohistiocytosis)本病于1973年由Hash
關于朗格漢斯組織細胞增多癥的診斷和預防介紹
一、診斷 以X線和病理檢查結果為主要依據，即經普通病理檢查發現病灶內有組織細胞浸潤即可確診。此癥確診的關鍵在于病理檢查發現格朗漢斯細胞的組織浸潤，因此應盡可能作活組織檢查。 二、預防 單個系統疾病的患者幾乎不需要全身性治療，幾無致殘，不會引起死亡。多系統疾病的患者需做全身性治療，一般還是有
簡述朗格漢斯細胞組織細胞增生癥的發病機制
蛙皮素假說（bombesin hypothesis）認為蛙皮素樣肽類生成的增加對PLCH發病起作用。蛙皮素是一種神經內分泌細胞產生的神經肽，在吸煙者的肺臟中生成增加。蛙皮素樣肽類對單核細胞有化學趨化作用，促使上皮細胞和成纖維細胞有絲分裂，刺激細胞因子分泌。煙草吸入能夠使氣道神經內皮細胞釋放蛙皮素
概述朗格漢斯細胞增生癥的表現及診斷
診斷方法是以臨床、X線和病理檢查結果為主依據，即經普通病理檢查發現病灶內有組織細胞浸潤即可確診。此癥確診的關鍵在于病理檢查發現郎格罕細胞的組織浸潤。因此應盡可能作活組織檢查。 臨床表現本癥起病情況不一，癥狀表現多樣，LCH,皮膚、單骨或多骨損害、伴或不伴有尿崩癥者為局限性；肝、脾、肺、造血系統
關于朗格罕斯組織細胞增生癥的預后介紹
1、注意氣候變化，預防和積極治療病毒感染。 2、對于家族成員中有類似疾病患者，更應高度警惕。 3、加強身體鍛煉，提高機體的免疫力與抗病能力。 4、積極治療與本病發生可能相關的其他慢性疾病，如慢性淋巴結炎、自體免疫性疾病等。 5、對于淺表的病變，應注意皮膚清潔，避免不必要的損傷或刺激。
關于朗格漢斯組織細胞增多癥的分類介紹
1.嗜酸性肉芽腫 占LCH病例的70%，通常涉及到單一骨或少量骨，90%的患者發病年齡在5～15歲之間，好發于白人和男性（2.5：1）。 2.韓-薛-柯病 多灶性骨損傷，患者多發生于1～5歲，為慢性復發性疾病。 3.勒-雪病 爆發性侵犯網狀內皮系統的患者一般發病年齡小于2歲。
治療朗格漢斯細胞增生癥的方法介紹
低危組年齡>2歲,造血系統，肝，肺或脾未受侵犯.危險組年齡2歲,伴單一系統疾病，或一個部位骨質或多部位骨質損害，常給予局部治療，不需全身性治療。然而,治療無效或血沉持續升高可能表明有嚴重的全身性疾病存在。低危患者>2歲伴多系統疾病，但未侵犯血液系統，肝，肺或脾，可給予化療，常有持續的療效,然而大
關于朗格漢斯細胞組織細胞增多癥的疾病診斷介紹
中青年吸煙者，胸部HRCT表現為雙肺彌漫的結節和囊腔影，以上中肺野為著，不累及肋膈角，結合BALF中CD1a陽性的朗格漢斯細胞大于5%，可以臨床診斷為PLCH。由于TBLB取得的組織塊小，診斷陽性率低，對于臨床不能明確診斷的病例，通常需要采取外科肺活檢。肺臟組織病理顯示典型的以細支氣管為中心的星
先天自愈性朗格漢斯組織細胞增生癥的癥狀體征
本病發生于嬰兒及新生兒，典型損害為多發性播散性、高起、堅實性的紅褐色結節。在生后數周，這些損害可增大和數目增多，有些可相當大，以后表面結褐色痂；痂皮脫落后偶遺留有淡白色萎縮性瘢痕。少數病例發生孤立性損害，發展迅速呈先天性自發潰瘍性腫瘤，發生于顏面、軀干或四肢。本病特點為無黏膜損害。除偶見肝大外，
簡述朗格漢斯細胞組織細胞增生癥的臨床表現
PLCH的臨床表現存在很大的差異，1/4的患者沒有呼吸道癥狀，因而容易漏診，如果出現癥狀，最常見的是干咳和活動后呼吸困難。約1/3的患者伴有全身癥狀，如消瘦、乏力、發熱、盜汗和食欲減退。當患者出現全身癥狀時，應注意檢查是否合并潛在的腫瘤。約10%的患者由于胸膜下囊腔破裂導致自發性氣胸，可以是本病
下頜骨朗格漢斯細胞組織細胞增生癥病例分析2
2.討論?LCH，原稱組織細胞增生癥X，世界衛生組織分類（2016版）中將LCH劃歸為造血與淋巴組織腫瘤中的組織細胞和樹突細胞腫瘤范疇。根據病變累及范圍和臨床表現，LCH可分為3種基本類型：單灶性LCH、單系統多灶性LCH、多系統多灶性LCH。LCH的病因尚不清楚，多認為與吸煙、免疫功能異常、病毒感
肝臟朗格漢斯細胞組織細胞增生癥超聲表現病例分析
病例1，女，21歲。半年前無明顯誘因出現乏力、納差，偶有惡心、嘔吐胃內容物，與進食無明顯關系，無發熱、寒戰、咳嗽。外院腹部增強MRI提示肝內多發結節，考慮感染性病變。肝穿刺活檢提示肝細胞單層索狀，局部顯微組織穿插于索內生長，散在淋巴細胞、漿細胞、嗜酸性粒細胞及中性粒細胞浸潤，中度界板性肝炎。?給予抗
下頜骨朗格漢斯細胞組織細胞增生癥病例分析1
朗格漢斯細胞組織細胞增生癥（Langerhans cell?histiocytosis，LCH）在各年齡段均可發生，以兒童及青少年多見，臨床表現多樣，可為從單一臟器病變至危及生命的多臟器損害，最易累及顱骨等骨組織，較少發生于下頜骨。本文報道下頜骨朗格漢斯細胞組織細胞增生癥1例，并結合文獻探討朗格
成人顱骨朗格漢斯組織細胞增生癥囊變病例分析
1.病例資料?51歲男性，因發現頭皮腫物2年余并明顯增大3個月入院。入院體格檢查：左額部近中線處有一突起于頭皮的半球形包塊，直徑約6 cm，質軟，無明顯壓痛，無波動感，不透光，皮色、皮溫正常，基底不移動。頭顱CT檢查發現頭皮下腫物，顱骨缺損（圖1A）。頭顱MRI檢查示顱骨溶骨性病損，呈囊性改變，向顱