再障性貧血全稱再生障礙性貧血,出現該現象的原因
一、再生障礙性的貧血,其主要的原因是骨髓增生出現了異常下降的情況,其形成原因一般是在病毒感染,或者是在接觸到一些毒性的藥物,或者是一些農藥,以及患者在接觸到一些放射性的物質以后,會使得患者的骨髓造血功能出現破壞,損傷,使其不能夠有效地造血,導致患者的血細胞三系減少,患者往往會出現白細胞的下降,是患者容易出現免疫力的下降,容易導致出現感染。另外患者血小板下降以后,使得患者容易出現皮下的出血,或者是臟器出血,同時紅細胞下降,容易使得患者貧血,面色蒼白,乏力等情況發生。治療:二、再生障礙性貧血分為急性再障、慢性再障,或者普通型再障、重型再障;其中急性再障、重型再障病情重,血象低、發病急驟、死亡率高。重型再障多采用強化免疫治療、ATG治療,甚至骨髓移植。普通型再障或者慢性再障以環孢素、雄性激素治療為主,部分患者可使用刺激因子,包括EPO、促紅素、粒細胞刺激因子等。難治性再障患者可采用二線免疫治療,必要時使用艾曲波帕。......閱讀全文
關于純紅再障和再障區別
1 急性再障(亦稱重型再障Ⅰ型,SAA-Ⅰ)的診斷: 1)臨床表現:發病急,貧血呈進行性加劇,常伴嚴重感染,內臟出血。 2)血象:除血紅蛋白下降較快外,須具備下列諸項中之兩項: (1) 網織紅細胞
?再障的診斷標準
再障診斷標準如下:①全血細胞減少,網織紅細胞絕對值減少。②一般無脾腫大。③骨髓檢查顯示至少一部位增生減低或重度減低(如增生活躍,巨核細胞應明顯減少,骨髓小粒成分中應見非造血細胞增多。有條件者應作骨髓活檢等檢查)。④能除外其他引起全血細胞減少的疾病,如陣發性睡眠性血紅蛋白尿、骨髓增生異常綜合征中的難治
?再障的治療方法
包括支持治療和疾病針對性目標治療兩部分。支持治療的目的是預防和治療血細胞減少相關的并發癥;目標治療則是補充和替代極度減少和受損的造血干細胞,如異基因造血干細胞移植或免疫抑制治療。年齡40歲,無HLA相合同胞供者的重型再生障礙性貧血首選強化免疫抑制治療。非重型再障可采用雄性激素和環孢素治療。
再障是否和基因有關
再障不是遺傳性疾病、建議采用中西醫結合對再障的治療效果非常好
關于純紅再障的簡介
單純紅細胞再生障礙性貧血(pure red cell aplasia)簡稱純紅再障;系骨髓紅細胞系列選擇性再生障礙所致一組少見的綜合征。國內文獻報告已超過100例。發病機制多數與自身免疫有關。臨床上可分為先天性和獲得性兩大類,獲得性又可按病因分為原發性和繼發性,按病程分為急性和慢性兩型。
關于慢性再障的基本介紹
慢性再障,起病緩慢,以貧血為主要臨床表現,出血多限于皮膚黏膜,且不嚴重,可并發感染,但常以呼吸道為主,容易控制。病程多在4年以上,甚至可長達10年之久。若治療得當,堅持不懈,大多可治愈,但也有病人遷延多年不愈。少數病人可急性發作,病情急轉直下,常與感染有關。
關于慢性再障的病癥介紹
大多起病緩,主要的表現常常是倦怠無力、勞累后氣促、心悸、頭暈、面色蒼白。如有出血亦較輕微,內臟出血較少見。感染、發熱一般較輕微,出現較晚,治療后較易控制。肝、脾淋巴結均不腫大,但晚期病例偶有脾臟輕度腫大,病程較長,患者可以生存多年,病情逐漸好轉甚至接近痊愈。部分患者轉變為急性型。
簡述慢性再障的臨床癥狀
慢性再障貧血起病和進展較緩慢,病情較急性型輕。 慢性再障貧血的癥狀: 1、貧血:慢性過程,常見蒼白,乏力、頭昏、心悸、活動后氣短等。經輸血癥狀改善,但維持時間不長。 2、感染:高熱比急性型少見,感染相對容易控制。 3、出血:出血傾向較輕,以皮膚出血為主,內臟出血少見。久治
簡述慢性再障的診斷標準
慢性再障常起病緩慢,病程較長,慢性再障患者多以貧血起病,并以貧血為主要表現,慢性再障患者出血和感染較輕微。 (1)臨床表現:發病緩慢,貧血、感染、出血均較輕。 (2)血象:血紅蛋白下降速度較慢,網織紅細胞、白細胞、中性粒細胞及血小板值常較急性再障為高。 (3)骨髓象: ①3系或2系減少,
概述純紅再障的癥狀體征
本癥共同的臨床表現是有進行性嚴重貧血,呈正常紅細胞性或輕度大紅細胞性貧血,伴網織紅細胞顯著減少或缺如,周圍血白細胞和血小板數正常或接近正常;骨髓有核細胞并不減少,粒細胞和巨核細胞系列增生正常,但幼紅細胞系列顯著減少,甚至完全缺乏。個別病倒可見幼紅細胞系列成熟停頓于早期階段,出現原紅細胞小簇且伴巨
關于急性再障血象的基本介紹
血紅蛋白及紅細胞:為正色素性正細胞貧血。患者經大量輸血雖血紅蛋白有所提高,但維持時間短,很快下降。 急性再障的血象 1、血紅蛋白及紅細胞:為正色素性正細胞貧血。患者經大量輸血雖血紅蛋白有所提高,但維持時間短,很快下降。 2、網織紅細胞:網織紅細胞在外周血液中的數值可反映骨髓紅細胞的生成功能
治療純紅再障的相關介紹
胸腺瘤診斷一旦確立,應及早切除,術后貧血的緩解率可達30%;如術后獲緩解者,給予腎上腺皮質激素或免疫抑制劑可能有效。對不伴胸腺瘤的原發性獲得性純紅再障,可選用腎上腺皮質激素和雄激素及雷公藤多甙等聯合應用可提高療效。如治療無效,應及時選用免疫抑制劑,如硫唑嘌呤、環磷酰胺、6-巰基嘌呤、抗淋巴細胞球
關于慢性再障性貧血的簡介
1、貧血:慢性過程,常見蒼白,乏力、頭昏、心悸、活動后氣短等。經輸血癥狀改善,但維持時間不長。 2、染:高熱比急性型少見,感染相對容易控制。 3、出血:出血傾向較輕,以皮膚出血為主,內臟出血少見。久治無效的晚期病人有發生腦出血者。此時,病人可出現劇烈的頭痛和嘔吐。
關于慢性再障的治療方法介紹
慢性再生障礙性貧血發病較緩,貧血、出血和感染均較輕。臨床治療上除遵循再生障礙性貧血治療的一般原則外,還有以下治療方法: (1)刺激造血藥物:主要是雄激素(如司坦唑醇、十一酸睪酮、達那唑、丙酸睪酮等)。雄激素是一類具有生物活性的甾體化合物,兼有雄性化和蛋白質同化作用。其治療再生障礙性貧血的作用機
關于慢性再障性貧血的治療介紹
1、激素的治療 雄性激素類藥物 丙酸睪丸酮:每次50~100mg,每日肌內注射1次。 康力龍:每次2~4mg,每日3次,口服。 羥甲雄酮:每日15~60mg,分2~3次口服。 2、骨髓興奮劑 ①硝髓士的寧:方法為肌內注射5天,間隔2天,重復進行,直至緩解。 ②一葉萩堿,成人每日8~
關于慢性再障的注意事項介紹
慢性再障(CAA)患者要善于自我調養,慎起居(生活規律)、調情志、好飲食、避外邪,防微杜漸才能為康復打好堅實的基礎。一旦患者身體稍感不適,應及時就醫診治,同時應防止藥物及有毒化學物侵入,降低其轉化為急性即重型再障Ⅱ型(SAA)的可能。另外,情緒緊張和過度激動會導致出血癥狀的發生,患者及家屬在日常
關于純紅再障的基本信息介紹
單純紅細胞再生障礙性貧血(pure red cell aplasia)簡稱純紅再障;系骨髓紅細胞系列選擇性再生障礙所致一組少見的綜合征。國內文獻報告已超過100例。發病機制多數與自身免疫有關。臨床上可分為先天性和獲得性兩大類,獲得性又可按病因分為原發性和繼發性,按病程分為急性和慢性兩型。
治療純紅再障的基本信息介紹
胸腺瘤診斷一旦確立,應及早切除,術后貧血的緩解率可達30%;如術后獲緩解者,給予腎上腺皮質激素或免疫抑制劑可能有效。對不伴胸腺瘤的原發性獲得性純紅再障,可選用腎上腺皮質激素和雄激素及雷公藤多甙等聯合應用可提高療效。如治療無效,應及時選用免疫抑制劑,如硫唑嘌呤、環磷酰胺、6-巰基嘌呤、抗淋巴細胞球
關于純紅再障的癥狀體征的介紹
本癥共同的臨床表現是有進行性嚴重貧血,呈正常紅細胞性或輕度大紅細胞性貧血,伴網織紅細胞顯著減少或缺如,周圍血白細胞和血小板數正常或接近正常;骨髓有核細胞并不減少,粒細胞和巨核細胞系列增生正常,但幼紅細胞系列顯著減少,甚至完全缺乏。個別病倒可見幼紅細胞系列成熟停頓于早期階段,出現原紅細胞小簇且伴巨
關于慢性再障性貧血的診斷標準介紹
1、臨床表現:發病緩慢,貧血、感染、出血均較輕; 2、血象:血紅蛋白下降速度較慢,網織紅細胞、白細胞、中性粒細胞及血小板值常較急性再障為高; 3、骨髓象: ①3系或2系減少,至少1個部位增生不良,巨核細胞明顯減少; ②骨髓小粒中非造血細胞及脂肪細胞增加; 4、病程中如病情惡化,臨床、血
概述慢性再障性貧血日常生活護理
慢性再障發病緩慢,病程較長。在日常生活中如不注意保護,易合并許多病癥加重病情,因此應注意以下幾個問題。 慢性再障患者飲食要以清淡、營養豐富的食物為主。忌辛辣刺激性食物(生蔥、生姜、生蒜、辣椒等)、海鮮羊肉狗肉等熱性食物,忌煙酒,忌生冷油膩;給予高蛋白、高維生素、易消化食物,如瘦肉、蛋類、乳類、
概述PNH再障綜合征的幾種情況
①再障-PNH:指原有肯定的再障(而非未能診斷的PNH的早期表現)后轉變為PNH,而再障的表現已不存在; ②PNH-再障:指原有肯定的PNH(而非下述的第4類)后轉變為再障,而PNH的表現(包括實驗室檢查)已不存在; ③PNH伴有再障特征:指臨床及實驗室檢查均說明病情仍以PNH為主但伴有1處
簡述慢性再障性貧血的預后與轉歸
慢性再障性貧血起病相對緩和,并發感染出血癥狀不甚嚴重,但治療顯效時間較長,予以補腎活血等中藥或雄激素治療,大部分患者可使病情緩解,有效率在80%左右,預后良好,但若誤于施治,可遷延不愈,甚可轉為重型再障,嚴重影響患者的生存。
我國科學家破解紅細胞再障血液病發病機制
先天性純紅細胞再生障礙性貧血(DBA)是一種罕見的遺傳性的骨髓衰竭性疾病。中國醫學科學院血液病醫院(中國醫學科學院血液學研究所)石莉紅研究員、朱平研究員、竺凡主任、程濤教授從單細胞轉錄組水平解析了DBA患兒發病機制,闡明了糖皮質激素治療有效的分子機理,同時發現I型干擾素在DBA臨床治療中可能存在巨大
再障性貧血全稱再生障礙性貧血,出現該現象的原因
一、再生障礙性的貧血,其主要的原因是骨髓增生出現了異常下降的情況,其形成原因一般是在病毒感染,或者是在接觸到一些毒性的藥物,或者是一些農藥,以及患者在接觸到一些放射性的物質以后,會使得患者的骨髓造血功能出現破壞,損傷,使其不能夠有效地造血,導致患者的血細胞三系減少,患者往往會出現白細胞的下降,是患者
為何說再障是免疫系統對自身細胞無限制的破壞?
再生障礙性貧血是由物理、化學、生物、藥物及不明原因等引起的造血干細胞及造血微環境損傷、免疫機理改變,以致骨髓造血功能衰竭,骨髓增生能力明顯下降,造血細胞銳減甚至缺失,非造血細胞持續增加的一種臨床綜合征,分為急性和慢性再障[1,2]。 再生障礙性貧血是兒童常見的血液系統疾病,一般主要
十年來首個再障新藥-諾華Promacta獲批成為一線療法
諾華公司日前宣布,美國食品和藥品監督管理局(FDA)已擴大Promacta(eltrombopag)的適應癥標簽申請,支持該藥物與標準免疫抑制治療(IST)聯用,用于再生障礙性貧血成人和兩歲及以上兒科患者的一線治療。Promacta是美國數十年來針對新診斷SAA患者的首個新療法。此外,諾華公司已
再生障礙性貧血(AA)知識問答
嚴匡華北醫碩士、中國協和醫大博士、美國國家衛生研究院(NIH)博士后?Understanding aplastic anemia is the first step toward taking control.了解再障乃為征服再障的第一步。?——這是鄙人編寫此文的主旨所在。??1. 再生障礙性貧血是
再生障礙性貧血(AA)知識問答
Understanding aplastic anemia is the first step toward taking control.了解再障乃為征服再障的第一步。?——這是鄙人編寫此文的主旨所在。??1. 再生障礙性貧血是怎樣的一種疾病?答:再生障礙性貧血,簡稱再障(AA),俗稱“軟癌”。本
再生障礙性貧血的致病病因
再障的發病可能和下列因素有關:1.藥物是最常見的發病因素。2.化學毒物苯及其衍化物和再障關系已為許多實驗研究所肯定,苯進入人體易固定于富含脂肪的組織,慢性苯中毒時苯主要固定于骨髓,苯的骨髓毒性作用是其代謝產物所致,后者可作用于造血祖細胞,抑制其DNA和RNA的合成,并能損害染色體。3.電離輻射X線、