關于特發性炎癥性肌病的基本信息介紹
特發性炎癥性肌病(idiopathic cinflammatory myopathies，IIM)是一組系統性自身免疫性結締組織病，基于臨床及免疫病理特點主要分為多發性肌炎(polymyositis，PM)、皮肌炎(dermatomyositis，DM)和包涵體肌炎(inclusion body myositis，IBM)3種亞型。......閱讀全文
關于特發性炎癥性肌病的基本信息介紹
特發性炎癥性肌病(idiopathic cinflammatory myopathies，IIM)是一組系統性自身免疫性結締組織病，基于臨床及免疫病理特點主要分為多發性肌炎(polymyositis，PM)、皮肌炎(dermatomyositis，DM)和包涵體肌炎(inclusion body
關于特發性炎癥性肌病的檢查介紹
實驗室檢查可用于疾病的診斷及治療效果的監測。一般檢查中可見白細胞升高、血沉增快、肌酐下降等。血清肌酶譜中肌酸激酶(CK)、醛縮酶、乳酸脫氫酶等均可升高，其中以CK最敏感，其升高程度在各類型的IIM中有所不同，這些肌酶可以用于疾病進展的監測，雖然敏感性高，但特異性不強。 影像學檢查：肌電圖可早期
關于特發性炎癥性肌病的鑒別診斷介紹
特發性炎癥性肌病的病理特點是肌組織內炎癥細胞浸潤，以T淋巴細胞為主，但也可有巨噬細胞、漿細胞，有時嗜酸性粒細胞、嗜堿性粒細胞和中性粒細胞也可以出現。在PM中典型的浸潤細胞為CD8T淋巴細胞，聚集于肌纖維周圍的肌內膜區，而在DM主要是CD4T淋巴細胞浸潤肌束和小血管周圍的肌外膜區，肌束周圍的萎縮更
關于炎癥性肌病的基本介紹
炎癥性肌病（inflammatory myopathy）是一組以骨骼肌炎性細胞浸潤和肌纖維壞死為主要病理特征的異質性疾病。盡管屬于同一疾病譜，但不同類型的炎癥性肌病可累及皮膚、肺和肌肉等不同靶器官，因此臨床表現比較復雜。
關于炎癥性肌病的分類介紹
主要包括兩大類，一類為具有明確病因的感染性肌病，如病毒性肌炎、寄生蟲性肌炎和熱帶肌炎等，另一類為病因未明但與自身免疫有關的所謂特發性炎癥性肌病（idiopathic inflammatory myopathies，IIMs），包括多發性肌炎（polymyositis，PM）、皮肌炎（dermat
關于炎癥性肌病的預后介紹
IBM患者大多預后不佳，病情呈緩慢進行性加重。PM和DM患者的預后主要與病程長短和年齡有關，病程越長，年齡越大，預后越差。伴腫瘤的老年患者，尤其是有明顯的肺、心、胃腸受累者預后差。通常情況下DM的治療反應較PM好。經過合理治療，多數PM和DM患者的肌無力癥狀能夠得到改善，但幾乎都需要有維持治療。
關于炎癥性肌病的護理介紹
護理要點是協助病人的生活護理，預防并發癥的發生。對不能自理的患者應加強生活護理，并協助和鼓勵患者進行適當活動和康復訓練，以保持肌肉功能和避免攣縮。對有吞咽有障礙的患者，可進行鼻飼飲食保證充足的能量供給，并可避免嗆咳引起的肺部感染。吞咽功能如有恢復可逐漸給予半流質、軟食，囑病人進食速度不宜過快。有
關于特發性炎癥性肌病的病因及常見疾病
可能與感染（如病毒、弓形體等）、遺傳因素及免疫功能異常等有關。 PM和DM其發病年齡有兩個高峰，10～15歲兒童及45～60歲成人。特發性炎癥性肌病可累及諸多臟器，如肺、消化系統、骨骼肌、腎臟，乃至心血管系統。心力衰竭可直接解釋20%以上的DM和PM的死亡原因，實際上，心力衰竭也是心肌纖維化及
簡述特發性炎癥性肌病的治療原則
臨床治療的主要目的是抑制炎癥，改善肌肉力量，防止肌肉和其他器官的的慢性損傷。在IIM中，包涵體肌炎對免疫抑制劑及糖皮質激素的治療通常無效，只對靜脈注射免疫球蛋白G有效。 糖皮質激素：糖皮質激素治療是IIMs的主要一線治療方法。需要指出的是，有50%的患者可能對激素不反應，這需要對肌病的診斷進行
關于炎癥性肌病的鑒別診斷介紹
由于多數IIMs的臨床表現缺乏特征性，因此幾乎所有以近端肌無力為主要癥狀的患者都應與之進行鑒別，如進行性肌營養不良、線粒體肌病、脂質沉積性肌病、近端型脊髓性肌萎縮等。炎性細胞浸潤是診斷炎癥性肌病的重要病理依據，但肌活檢病理檢查找不到炎性細胞浸潤并不能除外本病，反之發現炎性細胞浸潤也不一定都是II
關于炎癥性肌病的輔助檢查介紹
血清肌酸肌酶 常明顯增高，反應肌纖維壞死的程度。 血沉 少數患者可有血沉增快，但與肌纖維壞死的程度無關。 肌紅蛋白 常增高，與血清CK具有同等的意義。 自身抗體 包括肌炎特異性抗體（myositis-specific autoantibodies, MSAs）和肌炎相關性抗體（my
關于特發性炎性肌病的基本介紹
特發性炎性肌病又稱多發性肌炎/皮肌炎、多發性肌炎和皮肌炎、多發性肌炎-皮肌炎。本病可于任何年齡發病，女性較男性多見，患病率之比約2:1。多見亞急性或慢性起病，在數周、數月至數年內隱襲起病，逐漸進展，少數急性起病，可幾天內發生嚴重肌無力。
關于特發性炎性肌病的檢查介紹
1. 實驗室檢查 （1）紅細胞沉降率（血沉）增快。可有輕度貧血和白細胞計數增多，少數有嗜酸性粒細胞增多。血IgG、IgA、IgM、免疫復合物以及α2和γ球蛋白可增高。補體C3、C4可減少。 （2）疾病早期，肌酶譜尚未改變前，尿肌酸排出即可增加。血肌酸增高，肌酐量降低，尿肌酐排出減少。急性患者
關于炎癥性肌病的臨床表現介紹
PM多見于18歲以上的成人，兒童少見。亞急性或慢性起病，主要表現為四肢近端無力，雙臂不能平舉，下蹲后起立困難。病情緩慢進展，逐漸累及頸部肌群，以頸前屈肌尤為明顯，表現為患者仰臥時抬頭費力。吞咽困難較常見，主要由咽喉肌受累和食道上1/3段肌力低下引起。嚴重的病例可累及軀干肌和呼吸肌，致患者臥床不起
炎癥性肌病肌活檢病理特點的介紹
PM、DM和IBM的共同病理特點是肌纖維變性、壞死、再生和炎性細胞浸潤。PM的肌纖維萎縮和壞死多為散在的或節段性，炎細胞浸潤多位于肌內衣，可見單核細胞包繞和浸潤至非壞死肌纖維，而DM的肌纖維萎縮主要分布于肌束周邊，又稱為束周萎縮，炎性細胞浸潤主要位于血管周圍和肌束膜，肌間小血管膜可見攻擊復合物沉
關于炎癥性腸病的基本信息介紹
炎癥性腸病(IBD)為累及回腸、直腸、結腸的一種特發性腸道炎癥性疾病。臨床表現腹瀉、腹痛，甚至可有血便。本病包括潰瘍性結腸炎(UC)和克羅恩病(CD)。潰瘍性結腸炎是結腸黏膜層和黏膜下層連續性炎癥，疾病通常先累及直腸，逐漸向全結腸蔓延,克羅恩病可累及全消化道，為非連續性全層炎癥，最常累及部位為末
預防炎癥性肌病的相關介紹
炎癥性肌病宜盡早診斷，及時治療，以獲得更好療效。部分PM/DM患者同時伴有惡性腫瘤，故早期發現至關重要。另外日常生活中的許多因素應引起注意。如皮肌炎患者應盡量避免日光照射，外出時帶帽子、手套或穿長袖衣服等。不吃或少吃芹菜、黃花菜、香菇等增強光敏感的食物，以及海魚、蝦、蟹等容易引起過敏的食物。忌煙
特發性炎癥性肌病的心臟損害，這些你都了解嗎？
特發性炎癥性肌病（IIM）是一組骨骼肌肌病，其特征在于對稱、近端肌肉無力，與炎癥浸潤的組織病理學相關。根據不同的臨床病理特征，包括不同的亞型：多發性肌炎（PM）、皮肌炎（DM）、包涵體肌炎（IBM）和壞死性自身免疫性肌病。雖然它們有許多相似之處，但其臨床特征、組織病理和治療各不相同。IIM除了肌
關于特發性炎性肌病的病因分析
確切病因不明，遺傳、免疫異常、腫瘤及多種病原體包括細菌、病毒、真菌和寄生蟲等感染可能均與其發生有關，易感人群感染致病病原體后，機體免疫系統發生紊亂，導致以骨骼肌病變為主的結締組織炎癥。
關于甲亢性肌病的基本信息介紹
甲亢伴發肌肉病變稱為甲亢性肌病。甲亢性肌病有急性發病，有慢性發病，病情上有輕重之不同，有時肌病可以為甲亢的重要表現或首發癥狀。臨床上依據其發病特點和病變涉及的部位不同分為急性甲亢性肌病、慢性甲亢性肌病、甲亢性周期麻痹、甲亢性眼肌麻痹和甲亢伴重癥性肌無力等五種。
關于炎癥性肌病的難治性IIMs的治療
絕大多數PM/DM患者經合理的類固醇治療后可取得滿意療效，但約有20%的患者對類固醇治療無效或不能耐受，稱為難治性IIMs。主要包括以下情況：①應用強的松60～100mg/d，1～2個月內未出現血清CK下降或肌力改善，即所謂“類固醇抵抗”（steroid resistance）現象；②激素依賴型
診斷炎癥性肌病的簡介
IIMs的診斷依據包括亞急性或慢性起病的以四肢近端為主的肌無力、頸前屈肌無力、吞咽困難和典型的皮膚損害。實驗室檢查顯示血清肌酶明顯升高，肌電圖示肌源性損害。最終確診要依靠肌肉活檢發現上述典型的病理特征。
簡述炎癥性肌病的發病機制
PM、DM和IBM患者肌肉病理可見肌組織內有活化的淋巴細胞浸潤，外周血淋巴細胞對肌肉抗原敏感，并對培養的肌細胞有明顯的細胞毒作用，這些均說明炎性肌病與自身免疫相關，但免疫病理機制不同。 1．T細胞的毒性作用是PM肌纖維損傷的主要途徑 PM患者肌纖維主要組織相容性抗原復合體-Ⅰ（MHC-Ⅰ）表達
治療特發性炎性肌病的簡介
首選藥物為腎上腺糖皮質激素。潑尼松劑量開始宜大，根據肌肉癥狀好轉，酶譜變化，調整激素用量，用藥3周至3個月應見效。一般需服藥時間較長，1～2年。重癥病例，激素治療效果不理想患者，為減少激素用量和不良反應，可合并使用免疫抑制劑，如硫唑嘌呤、甲氨蝶呤、環磷酰胺等，以及免疫調節劑，如轉移因子、胸腺肽、
關于肌酸的基本信息介紹
肌酸是一種含氮的有機酸，化學式為C4H9N3O2，自然存在于脊椎動物體內，能夠輔助為肌肉和神經細胞提供能量。米歇爾·歐仁·謝弗勒爾（Michel Eugène Chevreul）于1832年首次在骨骼肌中發現肌酸，而后，根據希臘語“Kreas”（肉），命名為“Creatine”。
關于肌酐的基本信息介紹
肌酐是人體肌肉的肌酸所產生的代謝廢物，每20 g肌肉代謝可產生1 mg肌酐。肌酐是小分子物質，主要由腎小球（腎臟的重要組成部分）濾過排出體外。腎功能不全時，肌酐在體內蓄積成為對人體有害的毒素。因此血肌酐與體內肌肉總量關系密切，基本上不受飲食、高分解代謝等腎外因素影響，在外源性肌酐攝入量穩定，體內
關于肌苷的基本信息介紹
肌苷（Inosine），是一種有機化合物，化學式為C10H12N4O5，是由次黃嘌呤與核糖結合而成的核苷類化合物，適用于各種原因引起的白細胞減少癥、血小板減少癥、各種心臟疾患、急性及慢性肝炎、肝硬化等，此外尚可治療中心視網膜炎、視神經萎縮等。
關于肌苷的基本信息介紹
肌苷（Inosine），是一種有機化合物，化學式為C10H12N4O5，是由次黃嘌呤與核糖結合而成的核苷類化合物，適用于各種原因引起的白細胞減少癥、血小板減少癥、各種心臟疾患、急性及慢性肝炎、肝硬化等，此外尚可治療中心視網膜炎、視神經萎縮等。
關于肌糖原的基本信息介紹
肌糖原（muscle glycogen），是肌肉中糖的儲存形式，在劇烈運動消耗大量血糖時，肌糖原分解供能，肌糖原不能直接分解成葡萄糖，必須先分解生成乳酸，經血液輸送到肝臟，再經肝臟轉化成肝糖原、葡萄糖。
關于特發性氣胸的基本信息介紹
特發性氣胸又稱原發性氣胸，它是指肺部常規X線檢查未能發現明顯病變者所發生的氣胸。 特發性氣胸又稱原發性氣胸，它是指肺部常規X線檢查未能發現明顯病變者所發生的氣胸，好發于青年人。本組患者平均年齡24.2歲，符合上述結論。根據胸腔鏡下肺泡病變與胸膜粘連的情況，將自發性氣胸在臨床上分為4級：一級為特