治療成骨不全病的概述
本病是一種先天性疾病，無特殊治療。主要是預防骨折，要嚴格的保護患兒，一直到骨折趨減少為止，但又要防止長期臥床的併發癥。對骨折的治療同正常人。但骨折愈合迅速，固定期可短。在矯正畸形方面，近年來有人將畸形的長骨多處截斷，穿以長的髓內針，糾正對線，并留在骨內以防止再骨折。如皮質太薄，手術有困難時，可用異體骨移植。對失聽患者，可做鐙骨切除。50%～70%的病兒有脊柱側突畸形，可用支架保護。若脊柱側彎超過60°時，應矯正后作脊柱融合術。對老年婦女可應用雌激素以減少嚴重的骨質疏松。文獻上有人試用降鈣治療本病，但療效不肯定。 (一)治療 1.生長激素 生長不足是OI的臨床特征之一。一些OI病人的GH/IGF-1軸功能低下。生長激素對OI有一定療效，可加大可交換鈣鈣池，鈣含量增加(男性更明顯)，有利于骨礦化。生長激素可促進膠原合成，治療12個月后，骨的縱向生長速度增加(骨齡無變化)、骨折率減少。這是由于生長激素可增加骨鈣素合成，促進礦化......閱讀全文
成骨不全癥的治療
無特殊治療。主要是預防骨折，要嚴格的保護患兒，一直到骨折趨勢減少為止，但又要防止長期臥床的并發癥。對骨折的治療同正常人。由于骨折愈合較迅速，固定期可短。畸形嚴重者可采取措施矯正畸形，改善負重力線。 藥物治療包括二膦酸鹽、雌激素、降鈣素、維生素D3，但療效不肯定。干細胞治療，基因治療方法有待進一
成骨不全癥的治療方法
無特殊治療。主要是預防骨折，要嚴格的保護患兒，一直到骨折趨勢減少為止，但又要防止長期臥床的并發癥。對骨折的治療同正常人。由于骨折愈合較迅速，固定期可短。畸形嚴重者可采取措施矯正畸形，改善負重力線。 藥物治療包括二膦酸鹽、雌激素、降鈣素、維生素D3，但療效不肯定。干細胞治療，基因治療方法有待進一
成骨不全癥的檢查及治療
檢查 不同成骨不全癥患者X線表現差異較大，取決于成骨不全癥的類型。通常表現為長骨骨干細長，使組成關節的骨端相對粗大，骨小梁稀少，骨干彎曲，凸側皮質菲薄，凹側相對增厚，髓腔相對變大，可有囊性變。常見有多處陳舊性或新鮮骨折線。顱骨鈣化延遲，顱板變薄、多發縫間骨，額竇和乳突竇擴大，兩顳突出，頭面上大
關于成骨不全癥的治療方法介紹
無特殊治療。主要是預防骨折，要嚴格的保護患兒，一直到骨折趨勢減少為止，但又要防止長期臥床的并發癥。對骨折的治療同正常人。由于骨折愈合較迅速，固定期可短。畸形嚴重者可采取措施矯正畸形，改善負重力線。 藥物治療包括二膦酸鹽、雌激素、降鈣素、維生素D3，但療效不肯定。干細胞治療，基因治療方法有待進一
關于成骨不全病的基本信息介紹
成骨不全(osteogenesis imperfecta)是一種少見的先天性骨骼發育障礙性疾病，又稱脆骨病或脆骨-藍鞏膜-耳聾綜合征。其特征為骨質脆弱、藍鞏膜、耳聾、關節松弛，是一種由于間充質組織發育不全，膠原形成障礙而造成的先天性遺傳性疼痛。其病變不僅限于骨骼，還常常累及其他結締組織如眼、耳、
成骨不全癥的簡介
成骨不全癥，又稱成骨不全、脆骨病、先天性發育不全、瓷娃娃、原發性骨脆癥、骨膜發育不良。患兒易發骨折，輕微的碰撞，也會造成嚴重的骨折，是一種罕見遺傳性骨疾病，發病率約10萬分之3，發病男女的比例大約相同。 2018年5月11日，國家衛生健康委員會等5部門聯合制定了《第一批罕見病目錄》，成骨不全癥
成骨不全癥的介紹
成骨不全癥，又稱成骨不全、脆骨病、先天性發育不全、瓷娃娃、原發性骨脆癥、骨膜發育不良。患兒易發骨折，輕微的碰撞，也會造成嚴重的骨折，是一種罕見遺傳性骨疾病，發病率約10萬分之3，發病男女的比例大約相同。
成骨不全癥的檢查
不同成骨不全癥患者X線表現差異較大，取決于成骨不全癥的類型。通常表現為長骨骨干細長，使組成關節的骨端相對粗大，骨小梁稀少，骨干彎曲，凸側皮質菲薄，凹側相對增厚，髓腔相對變大，可有囊性變。常見有多處陳舊性或新鮮骨折線。顱骨鈣化延遲，顱板變薄、多發縫間骨，額竇和乳突竇擴大，兩顳突出，頭面上大下小，可
成骨不全癥的檢查
不同成骨不全癥患者X線表現差異較大，取決于成骨不全癥的類型。通常表現為長骨骨干細長，使組成關節的骨端相對粗大，骨小梁稀少，骨干彎曲，凸側皮質菲薄，凹側相對增厚，髓腔相對變大，可有囊性變。常見有多處陳舊性或新鮮骨折線。顱骨鈣化延遲，顱板變薄、多發縫間骨，額竇和乳突竇擴大，兩顳突出，頭面上大下小，可
什么是成骨不全癥
成骨不全癥，又稱成骨不全、脆骨病、先天性發育不全、瓷娃娃、原發性骨脆癥、骨膜發育不良。患兒易發骨折，輕微的碰撞，也會造成嚴重的骨折，是一種罕見遺傳性骨疾病，發病率約10萬分之3，發病男女的比例大約相同。
成骨不全癥的預后介紹
本病是一種先天遺傳性疾病，應預防骨折，對患兒采取保護措施，避免造成骨折的傷害，，訓練柔韌性、耐力和力量，鼓勵各種形式的安全主動運動，從而在最大程度上增加骨量、增強肌肉力量，促進獨立生活功能，甚至勝任一些力所能及的工作，一直到骨折趨減少為止，同時要注意防止長期臥床的并發癥，護理患兒，佩戴支具以保護
成骨不全癥的臨床表現
輕者可無癥狀，正常身高，通常壽限，僅輕度易發骨折。重者殘廢，甚至死亡。一般出現的癥狀為骨脆性增加，輕 微損傷即可引起骨折，常表現為自發性骨折，或反復多發骨折。骨折大多為青枝型，移位少，疼痛輕，愈合快，依靠骨膜下成骨完成，畸形愈合多見，肢體常彎曲或成角，一般過了青春期，骨折次數逐漸減少。可有脊柱
成骨不全的防止措施分析總結
成骨不全癥（OI）是一種遺傳性結締組織疾病，具有許多表型表現。它通常被稱為“脆骨病”。嚴重受累的患者在創傷極小或無創傷的情況下，會出現多處骨折，輕度OI可能僅表現為過早的骨質疏松癥或嚴重的絕經后骨礦物質丟失。OI患者的治療目標是降低骨折發生概率，預防長骨畸形和脊柱側凸，減少慢性疼痛，最大限度地提高活
成骨不全癥的臨床表現
輕者可無癥狀，正常身高，通常壽限，僅輕度易發骨折。重者殘廢，甚至死亡。一般出現的癥狀為骨脆性增加，輕微損傷即可引起骨折，常表現為自發性骨折，或反復多發骨折。骨折大多為青枝型，移位少，疼痛輕，愈合快，依靠骨膜下成骨完成，畸形愈合多見，肢體常彎曲或成角，一般過了青春期，骨折次數逐漸減少。可有脊柱側凸
檢查成骨不全癥的方法介紹
不同成骨不全癥患者X線表現差異較大，取決于成骨不全癥的類型。通常表現為長骨骨干細長，使組成關節的骨端相對粗大，骨小梁稀少，骨干彎曲，凸側皮質菲薄，凹側相對增厚，髓腔相對變大，可有囊性變。常見有多處陳舊性或新鮮骨折線。顱骨鈣化延遲，顱板變薄、多發縫間骨，額竇和乳突竇擴大，兩顳突出，頭面上大下小，可
成骨不全癥的預后和預防介紹
預后 不同類型的成骨不全癥嚴重程度和預后不同。嚴重者在子宮內死亡，或在娩出后1周內死亡。 預防 本病是一種先天遺傳性疾病，應預防骨折，對患兒采取保護措施，避免造成骨折的傷害，，訓練柔韌性、耐力和力量，鼓勵各種形式的安全主動運動，從而在最大程度上增加骨量、增強肌肉力量，促進獨立生活功能，甚至
成骨不全癥有哪些臨床表現
輕者可無癥狀，正常身高，通常壽限，僅輕度易發骨折。重者殘廢，甚至死亡。一般出現的癥狀為骨脆性增加，輕 微損傷即可引起骨折，常表現為自發性骨折，或反復多發骨折。骨折大多為青枝型，移位少，疼痛輕，愈合快，依靠骨膜下成骨完成，畸形愈合多見，肢體常彎曲或成角，一般過了青春期，骨折次數逐漸減少。可有脊柱
成骨不全癥的臨床表現及檢查
臨床表現 輕者可無癥狀，正常身高，通常壽限，僅輕度易發骨折。重者殘廢，甚至死亡。一般出現的癥狀為骨脆性增加，輕 微損傷即可引起骨折，常表現為自發性骨折，或反復多發骨折。骨折大多為青枝型，移位少，疼痛輕，愈合快，依靠骨膜下成骨完成，畸形愈合多見，肢體常彎曲或成角，一般過了青春期，骨折次數逐漸減
成骨不全癥的臨床表現及檢查
臨床表現 輕者可無癥狀，正常身高，通常壽限，僅輕度易發骨折。重者殘廢，甚至死亡。一般出現的癥狀為骨脆性增加，輕 微損傷即可引起骨折，常表現為自發性骨折，或反復多發骨折。骨折大多為青枝型，移位少，疼痛輕，愈合快，依靠骨膜下成骨完成，畸形愈合多見，肢體常彎曲或成角，一般過了青春期，骨折次數逐漸減
一例活性維生素D治療成骨不全病例分析
成骨不全是最常發生于兒童的骨質脆弱障礙，發病率在1/10000～1/20000，其主要發病機制是編碼I型膠原的基因COLlAl或COLlA2發生突變而引起的常染色體顯性遺傳的先天性疾病，病變不僅限于骨骼，結締組織如皮膚、筋膜、肌腱、韌帶、動脈等也常被累及。臨床特征包括:骨骼脆性增加、骨質疏松、藍鞏膜
成骨不全患者多發骨折麻醉管理分析報告
患者女，59歲，因“摔傷致右髖、左肩疼痛活動受限3 h”于2020年4月9日收入保定市第一中心醫院骨科。入院查體：身高148 cm，體質量86 kg，BMI 39.3kg/m2，美國麻醉醫師協會（American Society ofAnesthesiologist, ASA）分級Ⅲ級。
骨硬化病的概述
骨硬化病又稱大理石骨癥、原發性脆骨硬化癥，是極為罕見的一組以骨密度增加和骨骼成型異常為特征的疾病，患者可表現為全身性骨骼硬化，骨質致密并失去原來的結構。 大多數患者在出生前即已開始有病變，根據臨床表現分惡性(幼兒型)及良性(成人型)。病因可能為先天性發育異常，有遺傳性及家族史．為常染色體顯性及
一例成人型成骨不全癥病例分析
臨床資料患者，女，56歲，因右髖部疼痛伴活動受限2個月余就診。患者自訴2個月前無明顯誘因出現右髖部疼痛，活動受限，不能久行、久立，休息后可緩解。10年前無明顯外因出現雙側跟腱斷裂；糖尿病史5年；否認外傷史。母親及妹妹均患有成骨不全癥。入院查體：體型矮小，營養尚可，神志清楚，表情自如，回答清楚，查體合
幼兒成骨不全癥伴Ⅱ型齒狀突骨折病例分析
成骨不全是I型膠原含量或結構異常的遺傳性疾病。臨床表現主要集中于骨、韌帶、牙本質和鞏膜。成骨不全患者常出現四肢長骨骨折、齒狀突骨折的報道很少。2017年10月我科對1例Ⅱ型齒狀突骨折的成骨不全患兒行經后路切開復位內固定術，療效滿意，現報告如下。病例介紹5歲男性患兒，因“摔傷致頸部疼痛伴雙上肢無力2d
治療成骨源性肉瘤的簡介
成骨源性肉瘤的治療是以手術為主的綜合治療，即術前化療 手術 術后化療。有相當部分（約66%）的病例化療效果滿意。化療通過抑制肺轉移的發生而大大提高了生存率，而且化療大大增加了保肢手術的機會，而不必行截肢術。對于典型成骨源性肉瘤，如其術前化療有效，則可行廣泛大塊切除術。但如化療無效，則應行根治性切
概述手術治療腭咽閉合不全的內容
腭裂術后腭咽閉合不全的治療方法主要有兩類,一類是手術治療,另一類是修復治療。手術治療可以從解剖結構上恢復腭咽閉合的功能,但對于經濟條件不允許或是不愿手術治療的病人,可以選擇修復治療的方法來改善腭咽閉合不全的狀況。 手術治療 目前臨床應用的治療腭咽閉合不全的手術方法很多,但主要的原則有三條：
概述成骨源性肉瘤的發病機制
成骨源性肉瘤的發病機制還不很清楚。它的組織學特點是增生的梭形腫瘤細胞直接產生骨樣基質或不成熟骨。但其發型不同，組織學特點也不同。本文已在概述中描述。 成骨源性肉瘤來源于原始祖細胞，這種細胞有多潛能的特征，可以分化為骨、軟骨及纖維，因此成骨源性肉瘤中除有惡性骨母細胞外，還有軟骨母細胞及成纖維細胞
小兒骨硬化病的治療
反復多次輸血對改善貧血、控制出血癥狀以及并發的感染都有幫助。腎上腺皮質激素對本癥的貧血也有療效。如有脾臟腫大及脾功能亢進，脾切除使骨髓外造血功能進一步減少，已不可取。目前惟一有效的治療是骨髓移植，其近期療效滿意，但遠期效果尚待觀察。骨折后塑形很慢，但愈合時間大體如常。
骨硬化病的概述及病因
概述 骨硬化病又稱大理石骨癥、原發性脆骨硬化癥，是極為罕見的一組以骨密度增加和骨骼成型異常為特征的疾病，患者可表現為全身性骨骼硬化，骨質致密并失去原來的結構。 大多數患者在出生前即已開始有病變，根據臨床表現分惡性(幼兒型)及良性(成人型)。病因可能為先天性發育異常，有遺傳性及家族史．為常染色
概述成骨源性肉瘤的臨床表現
成骨源性肉瘤患者病程長短不一，從出現癥狀到就診短則數天，長達數年，平均3～4個月。好發部位在膝關節周圍。最早出現的臨床癥狀是疼痛，多為隱痛，持續性，在活動后疼痛加重。夜間痛較明顯。患部出現包塊，包塊增長速度常以月計，當腫塊明顯增大時可出現鄰近關節的反應性積液，關節活動受限。早期疼痛常于輕傷后突然