慢性特發性低鉀血癥的血管活性激素平衡失調表現介紹
慢性特發性低鉀血癥有高前列腺素，腎素，血管緊張素和醛固酮，其血尿PGA2，PGE，PGF，PGI。都可升高，但主要是PGE升高。PGA2、PGE及PGF增高均可用阿司匹林治療，3個月后恢復正常水平。Bowden報道7例中5例的PGE增高，用吲哚美辛治療后4例PGE下降，排鈉與排鉀減少，血鉀回升，血漿腎素值下降，肌酐清除率降低。慢性特發性低鉀血癥的尿PGE和血管舒緩素排出量有關，高腎素血癥是繼發于腎臟PG的增加。血管舒緩素-激肽系統和前列腺素-腎素-血管緊張素-醛固酮系統有關。血管舒緩素-激肽系統活性增高，可刺激腎臟合成PGE增多，用吲哚美辛治療后，PGE、血管舒緩素、血漿腎素活腎素活性均可明顯降低，并可使AngⅡ增加敏感性，血鉀恢復正常。本癥時AngI也有增高，可達90～200ng/ml，而正常值僅為50ng/ml以下水平。用吲哚美辛后不能使尿Aldo排出量降低，理由不清。動物實驗證實由腎動脈注入PGE和花生四烯酸后，可增加......閱讀全文
慢性特發性低鉀血癥的血管活性激素平衡失調表現介紹
慢性特發性低鉀血癥有高前列腺素，腎素，血管緊張素和醛固酮，其血尿PGA2，PGE，PGF，PGI。都可升高，但主要是PGE升高。PGA2、PGE及PGF增高均可用阿司匹林治療，3個月后恢復正常水平。Bowden報道7例中5例的PGE增高，用吲哚美辛治療后4例PGE下降，排鈉與排鉀減少，血鉀回升，
關于慢性特發性低鉀血癥的其他表現介紹
兒童時期發病者常有生長發育障礙，生長停滯或緩慢，智力落后及性腺功能低下，但未見垂體侏儒癥表現。慢性特發性低鉀血癥病人腎功能減退時可合并貧血。脫水較嚴重時可伴有血液濃縮，血紅蛋白達16克以上，并伴有紅細胞增多癥等。
慢性特發性低鉀血癥的臨床表現
慢性特發性低鉀血癥臨床表現呈多樣化，臨床類型不一，主要為肌無力、周期性麻痹、心律失常、腸麻痹等低鉀癥狀及煩渴、夜尿增多、骨質疏松等。兒童發病率較高，生長發育延遲，智力下降。目前還沒有其它特殊治療方法。發病以青少年多見，性別無顯著性差異，無種族差異。如果提高對本病的認識，臨床上并不一定少見，由于合
慢性特發性低鉀血癥的輔助檢查介紹
1.靜脈腎盂造影 可發現腎結石，腎盂積水等異常。 2.心電圖 可發現低血鉀表現。 3.腎圖異常。 4.腎活檢 腎小球旁器增生肥大可在腎活檢時發現，有球旁細胞、致密斑細胞、極周細胞及球外系膜細胞的數量增多，或細胞呈肥大分泌現象。95%腎素由球旁細胞分泌，1%～5%可由致密斑細胞、間質細胞或出
關于慢性特發性低鉀血癥的預后介紹
慢性特發性低鉀血癥經過治療后可得到短期緩解，但其遠期療效不佳，主要是因為患者的慢性腎功能衰竭，可發展為尿毒癥而亡，或因體質差，可合并多種疾病而走向慢性過程，失去勞動力而致殘。患者得病后可生存10～20年以上。
治療慢性特發性低鉀血癥的相關介紹
慢性特發性低鉀血癥的治療初期，主要是針對低血鉀及堿血癥給以對癥治療，但療效欠佳。繼而針對高腎素血癥，高醛固酮癥給以治療，僅部分有效。近些年來開展對高前列腺素分泌治療，并輔以低血鉀對癥治療取得了進展，但仍有報道不完全令人滿意的。 補鉀是必需的措施，但單獨補鉀，血鉀不能恢復至正常水平時，應加用抗醛
關于慢性特發性低鉀血癥的臨床表現概述
慢性特發性低鉀血癥臨床表現呈多樣化，臨床類型不一，主要為肌無力、周期性麻痹、心律失常、腸麻痹等低鉀癥狀及煩渴、夜尿增多、骨質疏松等。兒童發病率較高，生長發育延遲，智力下降。目前還沒有其它特殊治療方法。發病以青少年多見，性別無顯著性差異，無種族差異。如果提高對本病的認識，臨床上并不一定少見，由于合
慢性特發性低鉀血癥的診斷
慢性特發性低鉀血癥的診斷主要根據有以下幾點： 1.臨床上有低鉀血癥表現，如軟弱無力、周期性癱瘓、夜尿增多、心電圖上有低鉀表現。兒童患者尚有身高不長和智力低下。 2.堿中毒，表現為手足搐搦。 3.血鉀、鈉和氯化物降低。 4.血漿腎素活腎素活性，血和24h尿醛固酮增高。 5.對血管緊張素Ⅱ
慢性特發性低鉀血癥的簡介
由Bartter（1962）首次報道，故稱為慢性特發性低鉀血癥。其臨床特征為嚴重的低鉀血癥和代謝性堿中毒，伴有高腎素、高醛固酮血癥、腎小球旁器增生和肥大及腎小管保鈉和濃縮功能障礙，但無高血壓及水腫且對外源性血管緊張素Ⅱ無反應。臨床表現主要為肌無力，周期性麻痹，心律失常，腸麻痹等低鉀癥狀及煩渴，夜
慢性特發性低鉀血癥的治療
慢性特發性低鉀血癥的治療初期，主要是針對低血鉀及堿血癥給以對癥治療，但療效欠佳。繼而針對高腎素血癥，高醛固酮癥給以治療，僅部分有效。近些年來開展對高前列腺素分泌治療，并輔以低血鉀對癥治療取得了進展，但仍有報道不完全令人滿意的。 補鉀是必需的措施，但單獨補鉀，血鉀不能恢復至正常水平時，應加用抗醛
關于慢性特發性低鉀血癥的水鹽代謝失常型表現介紹
最多見，突出表現為低血鉀性堿中毒。患者來診的主要原因是低血鉀及堿中毒，其臨床表現為：疲乏無力，下肢或周身軟癱呈周期性癱瘓現象；感覺遲鈍，心律失常，腹脹，腸麻痹，腸梗阻，惡心，嘔吐，排尿困難，暈厥，神智障礙，反射遲鈍，腱反射減弱或消失等低血鉀癥狀；持續低血鉀可發生糖代謝紊亂，糖耐量減低，胰島素釋放
如何診斷慢性特發性低鉀血癥？
慢性特發性低鉀血癥的診斷主要根據有以下幾點： 1.臨床上有低鉀血癥表現，如軟弱無力、周期性癱瘓、夜尿增多、心電圖上有低鉀表現。兒童患者尚有身高不長和智力低下。 2.堿中毒，表現為手足搐搦。 3.血鉀、鈉和氯化物降低。 4.血漿腎素活腎素活性，血和24h尿醛固酮增高。 5.對血管緊張素Ⅱ
關于慢性特發性低鉀血癥的鑒別診斷介紹
1.原發性與繼發性醛固酮增多癥 原醛有血壓明顯升高，繼發性醛固酮增多癥如肝硬化、心力衰竭、慢性腎炎和妊娠毒血癥則有原發性疾病臨床表現可資鑒別。另外，原醛還有血漿腎素活腎素活性降低。 2.其他原因引起的周期性癱瘓 如原發性周期性癱瘓、甲亢、Ⅰ型慢性腎小管性酸中毒、棉酚中毒等，這些疾病均無血漿
慢性特發性低鉀血癥的鑒別診斷
1.原發性與繼發性醛固酮增多癥 原醛有血壓明顯升高，繼發性醛固酮增多癥如肝硬化、心力衰竭、慢性腎炎和妊娠毒血癥則有原發性疾病臨床表現可資鑒別。另外，原醛還有血漿腎素活腎素活性降低。 2.其他原因引起的周期性癱瘓 如原發性周期性癱瘓、甲亢、Ⅰ型慢性腎小管性酸中毒、棉酚中毒等，這些疾病均無血漿腎素
慢性特發性低鉀血癥的輔助檢查
1.靜脈腎盂造影 可發現腎結石，腎盂積水等異常。 2.心電圖 可發現低血鉀表現。 3.腎圖異常。 4.腎活檢 腎小球旁器增生肥大可在腎活檢時發現，有球旁細胞、致密斑細胞、極周細胞及球外系膜細胞的數量增多，或細胞呈肥大分泌現象。95%腎素由球旁細胞分泌，1%～5%可由致密斑細胞、間質細胞或出
慢性特發性低鉀血癥的發病機制
慢性特發性低鉀血癥的發病機制尚未完全闡明。有人就本綜合征發病環節提出4種假說： 1.血管壁對ATI的反應有缺陷導致腎素生成增多和繼發性醛固酮增多。 2.近端小管鈉重吸收障礙導致鈉負平衡；低鈉飲食亦不能逆轉腎性失鉀。 3.前列腺素生成過多，使腎小管失鈉，血鈉減低從而激活腎素-血管緊張素系統。
關于慢性特發性低鉀血癥的簡介
慢性特發性低鉀血癥是因腎小球球旁細胞增生，分泌大量的腎素引起的繼發性醛固酮增多癥候群，為一常染色體隱性遺傳病。 由Bartter（1962）首次報道，故稱為慢性特發性低鉀血癥。其臨床特征為嚴重的低鉀血癥和代謝性堿中毒，伴有高腎素、高醛固酮血癥、腎小球旁器增生和肥大及腎小管保鈉和濃縮功能障礙，但
關于慢性特發性低鉀血癥的病因分析
慢性特發性低鉀血癥病因尚無定論。多數學者認為是常染色體隱性遺傳性疾病。曾有一家9個同胞中5個患病和一家連續2代4例患病的報告。現代分子生物學技術也揭示Bartter綜合征是由腎小管上皮細胞上的離子轉運蛋白基因突變所引起。目前已發現嬰兒型Batter綜合征存在Na -K -2Cl-基因突變，該基因
概述慢性特發性低鉀血癥的發病機制
慢性特發性低鉀血癥的發病機制尚未完全闡明。有人就本綜合征發病環節提出4種假說： 1.血管壁對ATI的反應有缺陷導致腎素生成增多和繼發性醛固酮增多。 2.近端小管鈉重吸收障礙導致鈉負平衡；低鈉飲食亦不能逆轉腎性失鉀。 3.前列腺素生成過多，使腎小管失鈉，血鈉減低從而激活腎素-血管緊張素系統。
關于慢性特發性低鉀血癥的實驗室檢查介紹
1.血鉀、鈉、氯多低于正常水平。 2.血pH值可高于7.46呈堿血癥，C02CP高于30mmol/L以上。 3.血漿腎素活腎素活性（PRA）增高可達（4.5±2.9）μg/L·h以上。 4.血醛固酮（Aldo）值升高可達101±9ng/L。 5.血中PGA、PGE、PGF、PGI均可升高
慢性特發性低鉀血癥的以腎臟病為主要臨床表現類型介紹
不少見，本病可常有腎盂腎炎，間質性腎炎，失鹽性腎炎，腎小球腎炎合并腎鈣化，腎結石，腎盂積水，腎功能減退等表現。由于慢性腎臟病變遷延不愈，可發生腎性骨病，骨質疏松，牙脫落，繼發性甲狀旁腺功能亢進等表現。并可有尿磷增多及糖尿現象。Meget報道一組慢性特發性低鉀血癥病患者，由于腎功能異常變化而發生尿
慢性特發性低鉀血癥的實驗室檢查
1.血鉀、鈉、氯多低于正常水平。 2.血pH值可高于7.46呈堿血癥，C02CP高于30mmol/L以上。 3.血漿腎素活腎素活性（PRA）增高可達（4.5±2.9）μg/L·h以上。 4.血醛固酮（Aldo）值升高可達101±9ng/L。 5.血中PGA、PGE、PGF、PGI均可升高
關于慢性特發性低鉀血癥的流行病學介紹
慢性特發性低鉀血癥是一常染色體隱性遺傳病，男性外顯率較高。1962年Bartter首次報告2例，以后陸續有類似報告。本病較少見，迄今報告共200多例，國內僅報道幾十例。估計發病率為19/100萬。世界各地及所有種族均有報告，但黑人發病率偏高，女性稍多于男性。明確診斷年齡最早為孕20周，最晚至50
慢性特發性低鉀血癥的流行病學
慢性特發性低鉀血癥病因尚無定論。多數學者認為是常染色體隱性遺傳性疾病。曾有一家9個同胞中5個患病和一家連續2代4例患病的報告。現代分子生物學技術也揭示Bartter綜合征是由腎小管上皮細胞上的離子轉運蛋白基因突變所引起。目前已發現嬰兒型Batter綜合征存在Na -K -2Cl-基因突變，該基因
慢性特發性低鉀血癥的并發癥并發癥
慢性特發性低鉀血癥病人可合并痛風癥。合并腎鈣化，腎結石，高尿鈣癥。慢性特發性低鉀血癥病人腎功能減退時可合并貧血。
酸堿平衡失調的臨床表現
1．代謝性酸中毒 （1）全身癥狀 乏力、倦怠、神經功能失調，甚至意識障礙等。 （2）心血管系統癥狀 早期階段表現為心率加快而血壓無明顯變化，嚴重代謝性酸中毒則表現為心肌收縮力明顯下降，可出現心功能不全，甚至出現肺水腫。 （3）呼吸系統癥狀 呼吸系統以代償性呼吸加深、加快為主要表現。 2．
酸堿平衡失調的基本介紹
酸堿平衡失調是指在病理條件下，由于酸堿平衡調節機制發生障礙，酸、堿超量負荷或嚴重不足，導致體液酸堿度的穩定性被破壞，又稱為酸堿平衡紊亂或酸堿平衡失常。正常動脈血pH值穩定在7.35~7.45之間。酸堿平衡失調的判斷必須結合相關病史，從而了解誘發因素。
低鉀血癥的臨床表現介紹
臨床表現的嚴重程度取決于細胞內外缺鉀的程度及缺鉀發生的速度，急性低鉀血癥癥狀比相同水平缺鉀的慢性低鉀血癥嚴重。 1.神經肌肉系統 常見癥狀為肌無力和發作性軟癱，后者發作前可先有肌無力，雖然發作與血漿K+絕對水平有關，但與細胞內外K+梯度的關系更為密切，梯度越大則靜息電位與閾電位差值越大，以致
治療酸堿平衡失調的相關介紹
1．代謝性酸中毒 （1）治療原發病。 （2）糾正酸中毒：一般給予堿性藥物進行治療。 2．代謝性堿中毒 （1）治療原發病。 （2）糾正堿中毒。人體對堿血癥的耐受能力比對酸血癥的耐受能力更差，因此應積極糾正代謝性堿中毒。治療代謝性堿中毒的主要措施是恢復正常血容量和正常鉀平衡，以減少腎小管H
引起體液平衡失調的原因分析介紹
1.血漿膠體滲透壓降低 見于蛋白質吸收不良或營養不良及伴有大量蛋白尿的腎臟疾患等。當血漿白蛋白量降到25g/L或總蛋白量降到50g/L時，就可出現水腫，為全身性。 2.毛細血管內流體靜力壓升高 見于各種原因引起的靜脈阻塞或靜脈回流障礙。局部靜脈回流受阻引起相應部位的組織水腫或積水，如肝硬變