治療脂質沉積性肌病的相關介紹
1.口服潑尼松治療 成人開始晨間一次服用，1個月后隨病情改善而漸減劑量，速度宜慢并隨劑量減少而服用時間延長以免因減量過快導致病情反復，然后繼續服用維持量數月。 2.對肉堿缺乏者可口服L-肉堿治療 對肉堿棕櫚酰基轉移酶缺乏所致的患者尚無特殊療法。 3.如有肌紅蛋白尿及腎功能衰竭 應采取對癥治療，宜進低脂、高糖飲食，并應避免持久運動及饑餓。......閱讀全文
治療脂質沉積性肌病的相關介紹
1.口服潑尼松治療 成人開始晨間一次服用，1個月后隨病情改善而漸減劑量，速度宜慢并隨劑量減少而服用時間延長以免因減量過快導致病情反復，然后繼續服用維持量數月。 2.對肉堿缺乏者可口服L-肉堿治療 對肉堿棕櫚酰基轉移酶缺乏所致的患者尚無特殊療法。 3.如有肌紅蛋白尿及腎功能衰竭 應采取對
脂質沉積性肌病的鑒別診斷介紹
由于本病和糖原貯積病及線粒體肌病同屬代謝性肌病，且其臨床表現均為四肢近端無力，肌肉活組織檢查本病肌纖維中雖以大量脂質沉積為主，但也可偶見少量肌纖維內含有較多的糖原和異常的線粒體，故應進行鑒別。本病還應與多發性肌炎、肌營養不良癥、脊髓性肌萎縮及重癥肌無力等病相鑒別。
脂質沉積性肌病的基本信息介紹
脂質沉積性肌病（LSM）是指在肌肉中有異常含量的脂質沉積，且為主要的病理改變。本病為肌肉長鏈脂肪酸氧化過程缺陷所致的代謝性肌病，是神經系統脂肪代謝遺傳性疾病的一種表現形式。
關于脂質沉積性肌病的檢查方式介紹
1.實驗室檢查 血清肌酸磷酸激酶（CK）顯著升高。其他肌酶如乳酸脫氫酶等也可顯著升高。Ⅰ型CPT缺乏的患者在肌紅蛋白尿發作時，血清CK可同時升高。 2.其他輔助檢查 肌電圖檢查多呈肌源性損害。
關于脂質沉積性肌病的診斷標準介紹
主要根據患者多為青少年時期發病，病程緩慢進展，以四肢近端對稱性無力為主，也可累及面、咀嚼及吞咽肌。肌電圖呈肌源性損害，血清CK檢測，大多顯著升高。對患肌活檢組織的酶組化染色（HE及ATP酶染色），可見Ⅰ型肌纖維內大量空泡，油紅O染色呈陽性；電鏡觀察可見肌原纖維間有大量脂滴，即可確診。 對本病是
關于脂質沉積性肌病的病因分析
本病半數患者有家族史，屬常染色體隱性遺傳。脂質沉積性肌病是脂肪代謝障礙累及骨骼肌的一種表現。脂肪代謝生化轉變過程中的任何環節出現障礙，均可導致脂質在肌肉或全身各器官內堆積致病。引起LSM的病因，常見者為肉堿缺乏或肉堿棕櫚酰基轉移酶缺乏。
關于脂質沉積性肌病的臨床表現介紹
常見于兒童，成人亦可發病。大多緩慢起病主要累及骨骼肌。四肢呈對稱性肌無力，以肢帶肌受累嚴重少數可有程度較輕的肌萎縮。此外頸肌、咀嚼肌、吞咽肌及舌肌均可受累。肌肉運動稍久，無力現象明顯加重并伴肌肉脹痛。一般病程為數月至數年之久。如為肉堿缺乏致病，且屬全身性者則除表現進行性四肢近端骨骼肌無力外同時有
治療甲亢性肌病的相關介紹
一.急性甲亢性肌病 急性甲亢肌病治療較困難，治療可參照甲亢危象處理。需進行監護搶救，必要時行氣管切開術，應用呼吸機輔助呼吸，但多數患者在1-2周內死亡。 二.慢性甲亢性肌病 慢性甲亢性肌病應用新斯的明類藥一般無效。慢性甲亢性肌病的嚴重程度大多數與甲亢的嚴重程度呈平行關系，甲亢控制后，肌病即
治療甲狀腺功能亢進性肌病的相關介紹
治療的最根本措施仍是針對原發病，即甲亢的治療。 1.一般治療 (1)避免進高糖飲食。 (2)避免飽食。 (3)睡前不宜進食。 (4)避免寒冷、劇烈運動、情緒激動及感染。 (5)血清鉀經常
治療致密物沉積病的相關介紹
近10年來，針對本病的治療取得了一些進展，但對現有治療方案也一直存有爭議，對激素隔日治療方案、抗凝劑或抗血小板藥物的使用，均有不同的主張和觀點。 由于DDD為補體旁路途徑異常激活所致。因此，激素及免疫抑制劑療效欠佳。臨床研究表明，雖然激素可使成人DDD患者蛋白尿減少， 腎存活期延長，但進一步分
治療神經鞘磷脂沉積病的相關介紹
本病僅能對癥治療，如保肝、控制感染抗癲癇發作等。 1.抗氧化劑維生素C、E或丁羥基二苯乙烯，可阻止神經鞘磷脂M所含不飽和脂肪酸的過氧化和聚和作用，減少脂褐素和自由基形成。 2.脾切除適于非神經型、有脾功能亢進者。 3.胚胎肝移植已有成功的報道。
簡述類脂質沉積病的治療方案
此類疾病一般缺乏特殊治療方法，根據不同類型采取下列方法： 1.異染性白質腦病應用牛腦提取的芳基硫脂酶A1000萬U靜滴。 2.神經節苷脂沉積病有癲癇者可予抗癲癇治療。 3.腎上腺腦白質營養不良應用皮質類固醇激素治療。 4.β-脂蛋白缺乏癥應用大量脂溶性維生素，尤其維生素E。 5.腦腱黃
治療腦苷脂沉積病的介紹
1.一般治療加強營養給予高熱量、高蛋白飲食。 2.對癥治療。 (1)貧血者少量多次輸新鮮血。 (2)四肢痙攣性屈曲者可給予減低肌張力的藥物，如苯海索(安坦)等。 (3)有肺部感染者給予廣譜抗生素治療。 3.手術治療脾功能亢進者可作脾切除。
治療脂溢性皮膚炎的相關介紹
1、脂溢性皮炎禁飲酒：因脂溢性皮炎的發生與消化功能失常，食糖、脂肪過多，及食刺激性食物有關，所以脂溢性皮炎患者一定不要吃辛辣刺激性的食物。 2、脂溢性皮炎內服藥：維生素B族類制劑，如維生素B6、B2、B1； 3、脂溢性皮炎中醫治療：潮紅、滲液、結痂時可以清熱、解毒、利尿為治則，用龍膽瀉肝湯加
簡單脂質的相關介紹
簡單脂質是脂肪酸與各種不同的醇類形成的酯，簡單脂質包括酰基甘油酯和蠟。 （一）酰基甘油酯 酰基甘油酯又稱脂肪是以甘油為主鏈的脂肪酸酯。如三酰基甘油酯的化學結構為甘油分子中三個羥基都被脂肪酸酯化，故稱為甘油三酯（triglyceride）或中性脂肪。甘油分子本身無不對稱碳原子。但它的三個羥基可
預防炎癥性肌病的相關介紹
炎癥性肌病宜盡早診斷，及時治療，以獲得更好療效。部分PM/DM患者同時伴有惡性腫瘤，故早期發現至關重要。另外日常生活中的許多因素應引起注意。如皮肌炎患者應盡量避免日光照射，外出時帶帽子、手套或穿長袖衣服等。不吃或少吃芹菜、黃花菜、香菇等增強光敏感的食物，以及海魚、蝦、蟹等容易引起過敏的食物。忌煙
治療惡性腫瘤相關炎性肌病的簡介
針對原發病治療惡性腫瘤。炎性肌病首選藥為腎上腺糖皮質激素。潑尼松劑量開始宜大，根據肌癥狀好轉，酶譜變化，調整激素用量，用藥3周至3個月應見效。一般需服藥1～2年。重型病例，激素治療效果不理想的患者，為減少激素用量和副作用，可合并使用免疫抑制劑，如硫唑嘌呤、甲氨蝶呤、環磷酰胺。免疫調節劑，如轉移因
預防腦苷脂沉積病的相關介紹
進行遺傳咨詢。預防措施包括避免近親結婚攜帶者基因檢測及產前診斷和選擇性人工流產等，防止患兒出生嬰兒型多數患兒于3歲前死于呼吸道感染或全身衰竭。成年型肝功損害和繼發感染等可導致死亡預后決定于病程進展的速度部分病人可活至60歲左右。
診斷惡性腫瘤相關炎性肌病的相關介紹
詳細詢問病史和全面體格檢查對診斷非常重要，特別是對乳腺、盆腔、直腸的檢查不容忽視。 抗核基質蛋白2（NXP-2）抗體陽性的成人炎性肌病患者易伴發惡性腫瘤，如胰腺癌、膽囊癌、肺癌、卵巢癌和慢性淋巴細胞性白血病等。 抗NXP-2抗體與抗轉錄中介因子1（TIF-1）γ抗體在惡性腫瘤合并炎性肌病的患
脂質代謝紊亂的相關介紹
脂質代謝紊亂是指先天性或獲得性因素造成的血液及其他組織器官中脂質(脂類)及其代謝產物質和量的異常。脂質的代謝包括脂類在小腸內消化、吸收,由淋巴系統進入血循環(通過脂蛋白轉運),經肝臟轉化,儲存于脂肪組織,需要時被組織利用。生物酶HICIBI調節,完善脂質代謝紊亂。
治療結節性液化性脂膜炎的相關介紹
本病治療主要是針對胰腺疾病，對結節性脂肪壞死無特效治療。 1.全身治療 急性發作出現高熱、關節癥狀及皮損時可用解熱鎮痛藥，如服用阿司匹林或其他非甾體抗炎藥（NSAID），以緩解關節癥狀及退熱。必要時可用糖皮質激素，連續數天。 2.伴發胰腺炎的治療 一旦發生急性胰腺炎，應充分對癥處理，可用
治療腦甙沉積病的方法介紹
1、一般療法 注意營養，預防繼發感染。 2、對癥治療 貧血或出血多的腦甙沉積病患者可予成分輸血、巨脾或脾功能亢進癥狀明顯者，可考慮切脾，但全脾切除后雖可減輕腹部負擔，減輕貧血和出血傾向，改善發育狀態，偶可自行緩解而痊愈，但有加速肝大及骨骼破壞的可能。故應盡量延遲手術，必要時，可考慮部分脾切
關于類脂質沉積病的診斷檢查介紹
1.神經檢查 應檢查視力、視野和眼底，黃斑區有無櫻桃紅斑點，眼球運動受限，智力障礙或智能反應遲滯，雙耳聽力下降，言語減少或言語不能，智力減退，白癡或癡呆，共濟及構音障礙，肢體癱瘓，肌張力增高或肌強直，雙Babinski征(+)，周圍型感覺障礙。 2.輔助檢查 周圍血常規，血小板，骨骼、顱骨
內分泌性肌病的治療
不同內分泌性肌病的主要治療原則如下： 1.慢性甲狀腺功能亢進性肌病 新斯的明治療無效。如甲亢癥狀得到控制，肌無力和肌萎縮可逐漸恢復。 2.突眼性眼肌麻痹 (1)本病(包括突眼)常為自限性過程，因此較難評價藥物療效，藥物治療保持甲狀腺正常功能狀態是必要的。 (2)如突眼癥狀很輕，僅需局部應
進行性肌營養不良的相關治療方法介紹
1、成肌細胞移植 正常骨骼肌中有衛星細胞，在肌肉損傷后進行再生，分化形成新的肌細胞。當肌細胞在體外培養時，衛星細胞可發育成成肌細胞，將這些培養的大量的成肌細胞注入病變肌肉，使正常的成肌細胞與DMD的病肌細胞融合，達到治療目的，稱為成肌細胞移植。這種治療試驗研究已有20年之久，在DMD動物模型肌
治療結節病性心肌病的相關介紹
1.皮質類固醇 為首選藥物，有助于肉芽腫的吸收并阻止其進展為不可逆性纖維化病變。有報道接受本藥物治療者，異常心電圖有改善，心肌舒縮功能提高，心肌損害緩解，存活心肌功能恢復至正常，心肌異常灌注減緩或消除，且ACE水平漸趨正常。潑尼松劑量最初用量應為60mg/天，數周后逐漸減量，最后維持量應為最低
治療小兒肝性腦病的相關介紹
對急性肝衰的治療強調采取綜合性治療措施，除加強支持和對癥處理外，清除毒性物質、糾正代謝紊亂，阻止肝壞死，使肝臟得以修復和再生。具體措施如下： 1.一般治療 采用飲食療法，補鉀，糾正酸、堿中毒等治療方法。 2.護肝治療 患兒昏迷期間，熱量來源主要靠靜脈輸入葡萄糖液，熱量較充足可減少機體本身
治療Behcet病性鞏膜炎的相關介紹
尚無有效的根治方法。與BD有關聯的彌漫性前鞏膜炎使用NSAID聯合秋水仙堿(colchicine)0.6mg，2次/d，口服有效。但結節性前鞏膜炎特別是出現前房積膿者，需加短期糖皮質激素治療。與BD有關聯的壞死性前鞏膜炎極為罕見其治療方法與BD的視網膜血管炎的治療類似除短期大劑量使用糖皮質激素外
治療感染性腹瀉病的相關介紹
腹瀉病的治療原則是：預防脫水，糾正脫水，繼續飲食，合理用藥。 （一）急性腹瀉病的液體治療： 1.治療方案一：適用于無脫水患者，可在家庭治療，提出家庭治療三原則： （1）即給患者口服足夠的液體以預防脫水（可選用米湯加鹽溶液、糖鹽水或ORS，小于2歲及2～10歲，每次腹瀉后分別服用50～100
治療炎癥性腸病的相關介紹
1、一般治療 強調飲食調理和營養補充，給予高營養少渣飲食。適當給予葉酸，B12等多種維生素及微量元素。腹痛腹瀉必要時可給予抗膽堿藥或止瀉藥，合并感染者靜脈途徑給予廣譜抗生素。 2、藥物治療 氨基水楊酸制劑：SASP對控制輕，中型患者活動性有一定療效，主要適用于病變局限在結腸者。 糖皮質激