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    氨基酸尿癥的分類有哪些?

    1.生理性氨基酸尿由生理變化所致。2.病理性氨基酸尿由疾病致氨基酸尿有:(1)“腎前性”氨基酸尿:①“溢出性”氨基酸尿:如苯丙酮酸尿癥、槭樹汁尿癥,是由某種氨基酸代謝缺陷所致。 ②“競爭性”氨基酸尿:如高脯氨酸血癥等,系在腎小管內與同一轉運系統的氨基酸競爭所致。(2)“腎性”氨基酸尿:是近曲小管轉運缺陷所致。①單組氨基酸轉運系統缺陷:即近端腎小管對某組氨基酸的轉運系統缺陷,而使該組氨基酸從尿中排出,包括賴氨酸、精氨酸、鳥氨酸、胱氨酸、脯氨酸、羥脯氨酸、甘氨酸、天門冬氨酸、谷氨酸等。 ②多組氨基酸轉運系統缺陷:由于近端曲管有多種功能缺陷,出現多種氨基酸尿,同時還伴有糖尿、高磷酸鹽尿、尿酸化功能障礙等,如Fanconi綜合征、Lowe綜合征等。......閱讀全文

    臨檢基礎:尿液氨基酸檢查

    尿中有一種或數種氨基酸增多稱為氨基酸尿。隨著對遺傳病的認識,氨基酸尿的檢查已受到重視。由于血漿氨基酸的腎閾較高,正常尿中只能出現少量氨基酸。即使被腎小球濾出,也很易被腎小管重吸收。尿中氨基酸分為游離和結合兩型,其中游離型排出量約為1.1g/24h ,結合型約為2g/24h .結合型是氨基酸在體

    尿液氨基酸檢查

    尿中有一種或數種氨基酸增多稱為氨基酸尿。隨著對遺傳病的認識,氨基酸尿的檢 查已受到重視。由于血漿氨基酸的腎閾較高,正常尿中只能出現少量氨基酸。即使被腎 小球濾出,也很易被腎小管重吸收。尿中氨基酸分為游離和結合兩型,其中游離型排出 量約為1.1g/24h ,結合型約為2g/24h 。結合型是氨基酸在體

    Hartnup病及其實驗室檢查

    概述 Hartnup病是一種遺傳性氨基酸代謝病,又稱遺傳性菸酸缺乏癥,或色氨酸加氧酶缺乏癥。最早在1956年由Baron等報道發現于一個姓Hartnup的家族中。本病是由于腸粘膜和腎小管上皮細胞轉運中性氨基酸障礙,臨床表現為糙皮病樣皮疹、神經系統損害和氨基酸尿。該疾病發病率報道不一,美國麻省的調查

    Hartnup病及其實驗室檢查

    概述Hartnup病是一種遺傳性氨基酸代謝病,又稱遺傳性菸酸缺乏癥,或色氨酸加氧酶缺乏癥。最早在1956年由Baron等報道發現于一個姓Hartnup的家族中。本病是由于腸粘膜和腎小管上皮細胞轉運中性氨基酸障礙,臨床表現為糙皮病樣皮疹、神經系統損害和氨基酸尿。該疾病發病率報道不一,美國麻省的調查發病

    Hartnup病及其實驗室檢查

    概述Hartnup病是一種遺傳性氨基酸代謝病,又稱遺傳性菸酸缺乏癥,或色氨酸加氧酶缺乏癥。最早在1956年由Baron等報道發現于一個姓Hartnup的家族中。本病是由于腸粘膜和腎小管上皮細胞轉運中性氨基酸障礙,臨床表現為糙皮病樣皮疹、神經系統損害和氨基酸尿。該疾病發病率報道不一,美國麻省的調查發病

    氨基酸尿癥的分類

    1.生理性氨基酸尿由生理變化所致。2.病理性氨基酸尿由疾病致氨基酸尿有:(1)“腎前性”氨基酸尿:①“溢出性”氨基酸尿:如苯丙酮酸尿癥、槭樹汁尿癥,是由某種氨基酸代謝缺陷所致。 ②“競爭性”氨基酸尿:如高脯氨酸血癥等,系在腎小管內與同一轉運系統的氨基酸競爭所致。(2)“腎性”氨基酸尿:是近

    胱氨酸結晶之形態識別

    眾所周知,尿中含有許多化學物質,在某些條件下其中一些可形成固體顆粒或結晶。1630年法國學者泰德第一次用顯微鏡觀察尿液時,描述了尿液中“一堆堆長菱形呈磚狀”的沉積物,這就是人們所說的結晶尿(crystalluria)[1]。17 世紀 Rayer 將尿沉渣 ( urinary sediment) 鏡

    氨基酸脫氨生成α-酮酸的去路

    1.生成非必需氨基酸-α-酮酸 經聯合加氨反應可生成相應的氨基酸。八種必需氨基酸中,除賴氨酸和蘇氨酸外其余六種亦可由相應的α-酮酸加氨生成。但和必需氨基酸相對應的α-酮酸不能在體內合成,所以必需氨基酸依賴于食物供應。2.氧化生成CO2和水 這是α-酮酸的重要去路之一。由圖7?可以

    氨基酸的一般代謝(六)

      (五)高氨血癥和氨中毒  正常生理情況下,血氨處于較低水平。尿素循環是維持血氨低濃度的關鍵。當肝功能嚴重損傷時,尿素循環發生障礙,血氨濃度升高,稱為高氨血癥。氨中毒機制尚不清楚。一般認為,氨進入腦組織,可與α酮戊二酸結合成谷氨酸,谷氨酸又與氨進一步結合生成谷氨酰胺,從而使α酮戊二酸和

    第二十五期質譜沙龍活動報道

      人體LC-MS/MS全譜氨基酸檢測技術及醫院工作中的應用   解放軍第二炮兵總醫院藥學部李鵬飛 老師   解放軍第二炮兵總醫院藥學部的李鵬飛老師為大家帶來了報告“人體LC-MS/MS全譜氨基酸檢測技術及醫院工作中的應用”。李老師首先舉了一位患者氨基酸檢測的實例,來闡明他們檢測觀念的轉

    PNAS:科學家首次解開人HAT蛋白的結構

      西班牙巴塞羅納生物醫學研究所(IRB)的Heterogenic and Multigenic Diseases 實驗室主任Manuel Palacín,是世界上研究HATs(heteromeric amino acid transporters,雜聚體氨基酸轉運蛋白)的專家之一。   在人

    心血管生物標記物與即時檢驗

    張新超 北京醫院急診科     在臨床實踐中,沒有哪個器官系統病癥像心血管疾病在救治時效性方面的意義更為突出。急性心肌梗死(acute myocardial infarction,AMI)后1 h內得到再灌注治療,死亡率為1%,6 h內得到治療,死亡率約為10%~12%

    腎臟疾病臨床診治中的尿液分析問題

     近大半個世紀以來,隨著臨床醫學及實驗室技術的不斷進步,尿液檢查已成為評估健康、疾病狀態,尤其是判斷腎臟疾病的一種最常見且不可取代的檢查項目。然而,目前對尿液分析無論是臨床或實驗室,投放的研究精力均顯不足;臨床與實驗室缺乏相應的對話及溝通,實驗室對尿液分析的重視程度不夠 ;實驗室對尿液分析

    科學依據/蛋白質測序儀

    自著名的 Edman 降解技術成功從 N 末端開始測定蛋白質序列以來,蛋白質的結構分析有了重大進展。島津 PPSQ -21A 蛋白測序儀(Protein sequencer)能夠適于多種方法制備的樣品。可進行 

    曬太陽讓你更聰明

    在明媚的陽光下舒展自己的身體,往往是人們紓解壓力、放松身心的好方式。很多人都知道曬太陽好處多多,陽光能夠促進人體的血液循環,增強人體新陳代謝的能力,影響人們的心理,讓人感到心情暢快。同時,陽光照射還能促進人體合成維生素D,這也是人體維生素D的主要來源。 但如果說曬太陽還能提高學習能力和記憶

    原子熒光光譜法測定植物樣品中痕量鎘的含量

    摘  要:建立了微波消解—原子熒光光譜法測定植物樣品中的鎘含量的方法。用微波消解儀器對植物樣品進行消解,在最佳儀器、反應條件下測定植物樣品中鎘的含量。鎘濃度為0.1~0.8 ng·mL-1時熒光強度與鎘濃度呈顯著的線性關系,r=0.99953,方法的檢出限為0.0018ng·mL

    原子熒光光譜法測定植物樣品中痕量鎘的含量

    建立了微波消解—原子熒光光譜法測定植物樣品中的鎘含量的方法。用微波消解儀器對植物樣品進行消解,在zui佳儀器、反應條件下測定植物樣品中鎘的含量。鎘濃度為0.1~0.8 ng·mL-1時熒光強度與鎘濃度呈顯著的線性關系,r=0.99953,方法的檢出限為0.0018 ng·mL-1 。向植物

    原子熒光光譜法測定植物樣品中痕量鎘的含量

    摘  要:建立了微波消解—原子熒光光譜法測定植物樣品中的鎘含量的方法。用微波消解儀器對植物樣品進行消解,在最佳儀器、反應條件下測定植物樣品中鎘的含量。鎘濃度為0.1~0.8 ng·mL-1時熒光強度與鎘濃度呈顯著的線性關系,r=0.99953,方法的檢出限為0.0018ng·mL-1

    氨基酸的一般代謝(三)

      二、氨的代謝  (一)氨的來源  1.組織中氨基酸分解生成的氨 組織中的氨基酸經過聯合脫氨作用脫氨或經其它方式脫氨,這是組織中氨的主要來源。組織中氨基酸經脫羧基反應生成胺,再經單胺氧化酶或二胺氧化酶作用生成游離氨和相應的醛,這是組織中氨的次要來源,組織中氨基酸分解生成的氨是體內氨的主要

    檢驗標本的采集、儲存、轉運和處理制度

    檢驗標本的采集 一、血液標本的采集   血液標本可來自于靜脈、動脈或毛細血管。靜脈血是最常用的標本,靜脈穿刺是最常用的采血方法。毛細血管采血主要用于兒童,血氣分析多使用動脈血。 (一) 靜脈采血法 1 .采血步驟   采血前核對病人姓名、性別、年齡、編號及檢驗項目等,按試驗項目要求,準備好相應

    尿液檢驗常用的防腐劑-臨床醫學檢驗

    尿液檢驗最好留取新鮮標本及時檢查,否則尿液生長細菌,使尿液中的化學成分發生變化。在留取24小時或12小時尿液時,尿液標本應置冰箱保存或加入防腐劑(anti-septic),常用的防腐劑有: 1.濃鹽酸 鹽酸使尿液保持酸性,阻止細菌繁殖,同時防止一些化學物質因尿液堿化而分解,通常用量為0.5~1.

    專家稱長期過量接觸鎘可致慢性中毒

      連日來,發生在廣西龍江河段的鎘超標污染事件,嚴重威脅當地及下游沿岸城市居民飲水安全,這一事件引起廣泛關注。那么,重金屬鎘對人體的毒害作用究竟有多大?不慎受到鎘污染又如何采取急救措施?請關注——   鎘污染事件發生后,廣西迅速行動,一方面采取加大下泄流量、投放中和物、調水稀釋等方式努力

    快速檢測血鉛含量——醫用原子吸收光譜儀

    摘要:血鉛超標是指血液中鉛元素的含量,超過了血液鉛含量的正常值,如果過高,就說明發生了鉛中毒。它會引起機體的神經系統、血液系統、消化系統的一系列異常表現,影響人體的正常機能。中國國家血鉛診斷標準:正常血鉛水平:0--99微克/升(L)。等于或大于100微克/升,為鉛中毒。100--199微克/L為鉛

    醫用原子吸收光譜儀快速檢測血鉛含量

      近期有關血鉛的新聞再次占據了媒體的版面,人們又一次開始關注血鉛超標的問題。那么什么是血鉛超標?如何界定血鉛是否超標?血鉛超標有什么癥狀呢?   血鉛超標是指血液中鉛元素的含量,超過了血液鉛含量的正常值,如果過高,就說明發生了鉛中毒。它會引起機體的神經系統、血液系統、消化系統的一系列異常表現,影

    肝硬化相關內容

    肝硬化是關于醫學檢驗職稱的生化檢驗知識,醫學|教育網搜集整理了相關內容與考生分享,希望給予大家幫助!肝硬化與病毒性肝炎、慢性酒精中毒、中毒性肝損傷有密切關系,在肝硬化的基礎上有發生肝癌可能性。肝硬化時可發生糖代謝異常,如肝糖原的減少,線粒體代謝障礙,使得乳酸、丙酮酸及α~酮戊二酸增多。脂類代謝中膽固

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      分析測試百科網訊 2015年4月25日,首屆尿液生物標志物研討會在北京師范大學舉辦,會議旨在建立一個平等、自由、高效的學術交流與合作的平臺,促進基礎研究團隊和臨床醫師合作,促進新的尿液標志物的產生和研究成果轉化。會議由高友鶴教授發起,賽默飛世爾科技贊助,邀請了具有臨床生物標志

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    骨代謝標志物的臨床應用

    1、骨鈣素    骨鈣素(OC)又稱骨γ-羥基谷氨酸蛋白(BGP),是目前最特殊的非膠原骨蛋白,其合成受1,25(OH)2D3調節。由于BGP由成骨細胞合成,與堿性磷酸酶(ALP)不同,它具有骨特異性。BGP測定用于監測骨發育、骨代謝,水平高低與血中Ca、ALP和PTH呈正相關;

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      如今,一群不食人間煙火的孩子——苯丙酮尿癥患兒引起社會越來越多的關注。此前,青海省呼吁將苯丙酮尿癥納入醫保,黑龍江省也決定將苯丙酮尿癥納入城鄉居民基本醫療保險門診特殊治療管理范圍。  何為苯丙酮尿癥  苯丙酮尿癥為常染色體隱性遺傳疾病,也是一種常見的氨基酸遺傳代謝障礙疾病。目前,我國苯丙酮尿癥發

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