凝血因子檢測的臨床意義及應用
因血漿中某一凝血因子缺乏造成凝血障礙并引起出血的病證分為兩大類：①遺傳性凝血因子缺乏性疾病。其特點是常自幼發生出血癥狀，有遺傳家族史，除血友病甲和乙為性染色體隱性遺傳外，一般均為常染色體隱性遺傳，男女均可患病，常有近親結婚史。該組疾病均為單個凝血因子缺乏，其中以Ⅷ因子缺乏（血友病甲）最常見，其他所有因子除Ⅲ和Ⅳ外均可缺乏。②獲得性凝血因子缺乏性疾病。均為多因子缺乏和有原發病， 常見的如維生素K缺乏癥為因子Ⅱ、Ⅶ、Ⅸ、Ⅹ缺乏，還有嚴重肝病等。診斷靠檢查凝血象和糾正試驗。用新鮮血漿或冷沉淀治療有效，對獲得性者應以治療原發病為主。凝血酶原缺乏癥多見于新生兒出血癥及重癥肝臟疾患。先天性凝血酶原缺乏或減少的病例極少見。后天獲得性凝血酶原減少或缺乏較多見,因維生素K攝入不足或吸收不良或由于肝功能異常而致病。新生兒生后1～5天，由于腸道細菌無或少,不能合成維生素K以致凝血酶原缺乏；在完全性膽道閉鎖患者,因缺乏膽汁,影響脂溶性維生素K的吸收或消......閱讀全文
抗凝血酶Ⅲ缺乏癥
1、遺傳性ATⅢ缺乏可分兩型：（1）CRM-型：即抗原與活性均下降。（2）CRM+型：抗原正常，活性下降。 遺傳性ATⅢ缺乏是一種常染色體顯性遺傳性疾病，本病患病率約1/5000，發病多在10-25歲，患者常在手術后、創傷后、感染后、妊娠或產后發生靜脈血栓，并可反復發生血栓。CRM-患者血漿中
妊娠合并凝血因子V缺乏病例分析
1 病例報告 ?患者，30 歲，因孕 9+ 月，發現凝血功能異常 17 天，于 2018 年 8 月 9 日入院。平素月經規律，G2P1，孕期無出血現象，定期 外院產前檢查，2018 年 7 月 23 日外院查凝血功能: 活化部分凝 血活酶時間( APTT) 51. 3 秒，血漿凝血酶原時間
抗凝血酶Ⅲ的缺乏癥
1、遺傳性ATⅢ缺乏可分兩型：（1）CRM-型：即抗原與活性均下降。（2）CRM+型：抗原正常，活性下降。 遺傳性ATⅢ缺乏是一種常染色體顯性遺傳性疾病，本病患病率約1/5000，發病多在10-25歲，患者常在手術后、創傷后、感染后、妊娠或產后發生靜脈血栓，并可反復發生血栓。CRM-患者血漿中
簡述凝血酶原的缺乏癥
遺傳性凝血酶原缺乏癥是一種罕見的凝血因子遺傳性缺陷。本病因功能正常的蛋白質合成降低所引起者又稱低凝血酶原血癥，而異常蛋白質分子合成引起者稱為異常凝血酶原血癥。前者交叉反應物質陰性，后者則陽性。當前認為異常凝血酶原血癥的病例多于低凝血酶原血癥。
遺傳性凝血因子Ⅹ缺乏的癥狀是什么
遺傳性凝血因子Ⅹ缺乏，是一種非常少見的遺傳性的出血性疾病，它是一種常染色體隱性遺傳性疾病。通常情況下，病人有可能會出現出血的癥狀比較嚴重，有可能會出現中度到重度的出血傾向。 病人有的時候，有可能會有深部的血腫、關節腔積血，女性有可能會出現月經過多。在外科手術以后，有可能會出現出血不止。嬰兒以及
遺傳性凝血因子ⅩⅢ缺乏的臨床表現
遺傳性凝血因子ⅩⅢ缺乏的出血表現通常比較嚴重，特別是在兒童期即可能發生致命性的臍帶出血和中樞神經系統出血。在80%的未接受治療的患者中可能發生臍帶出血，而中樞神經系統出血的比率也高達30%。在包括血友病A和血友病B在內的所有的凝血因子缺乏中，因子ⅩⅢ缺乏發生嚴重出血的概率最高，因此，因子ⅩⅢ 缺
遺傳性凝血酶原缺乏癥簡介
本病極為罕見，是由于凝血酶原的生成受到障礙所致，呈常染色體隱性遺 傳，陽性家族史較為常見。臨床表現以臍帶出血為多見，其次為粘膜出血如鼻出血、胃出血、血尿等，亦有皮膚出血點及組織出血，手術后傷口滲血不止。凝血酶原的有效止血濃度在30％～40％。輕型患者的因子濃度約在25％，嚴重出血的凝血酶原濃度在
凝血因子Ⅺ缺乏癥產婦的剖宮產麻醉病例報告
?凝血因子Ⅺ缺乏癥是一種由凝血因子Ⅺ異常導致的遺傳性出血性疾病，曾被稱作血友病C。該病常伴有活化部分凝血活酶時間（activated partial thromboplastin time，APTT）延長。與其他血友病不同，凝血因子Ⅺ缺乏引起的出凝血功能異常一般較輕，很少發生自發性出血，患者往往在創
遺傳性抗凝血酶Ⅲ缺乏癥的概述
遺傳性抗凝血酶ⅲ缺乏癥是由1965年egeberg等首先報道本病。是常染色體顯性遺傳性疾病。男女患病機會相等，以雜合子多見；雜合子at水平40%～70%。父母患本病則子女發病可能性約59%。診斷需基于對患者全病史及家系的了解。陰性家族史者不能除外自發變異的先天性缺乏癥。當蛋白試驗結果不能肯定時，
關于抗凝血酶Ⅲ的缺乏癥的相關介紹
1、遺傳性ATⅢ缺乏可分兩型：（1）CRM-型：即抗原與活性均下降。（2）CRM+型：抗原正常,活性下降。 遺傳性ATⅢ缺乏是一種常染色體顯性遺傳性疾病,本病患病率約1/5000,發病多在10-25歲,患者常在手術后、創傷后、感染后、妊娠或產后發生靜脈血栓,并可反復發生血栓。CRM-患者血漿中
遺傳性凝血酶原缺乏癥的基本介紹
遺傳性凝血酶原缺乏癥是一種罕見的凝血因子遺傳性缺陷，目前累計病例約55例。本病因功能正常的蛋白質合成降低所引起者又稱低凝血酶原血癥，而異常蛋白質分子合成引起者稱為異常凝血酶原血癥。前者交叉反應物質陰性，后者則陽性。目前認為異常凝血酶原血癥的病例多于低凝血酶原血癥。
關于遺傳性凝血酶原缺乏癥的檢查
典型實驗室檢查結果為PT延長，PTT延長，蛇毒時間延長，但凝血酶時間（TT）正常。PT延長和PTT延長用血清或吸附血漿均不能糾正，用正常新鮮血漿或貯存血漿均能糾正。用特殊的實驗進行凝血酶原活性測定（凝血酶原時間二期法）具有診斷意義。純合子患者FⅡ：C 水平約為正常人水平的2～20％。雜合子患者F
遺傳性凝血酶原缺乏癥的臨床表現
本病（低凝血酶原血癥和異常凝血酶原血癥）呈常染色體隱性遺傳，男女患病機會均等，少數病例雙親為近親婚配。臨床表現為程度不同的出血癥狀，出血傾向的嚴重性和血漿凝血酶原活性含量呈相關關系。雜合子一般無出血癥狀，少數患者偶有鼻衄、拔牙后出血略多于正常人等癥狀。純合子和雙重雜合子患者有較嚴重的出血傾向。鼻
依賴維生素K凝血因子缺乏癥是什么呢
（1）概述：由于缺乏維生素K所引起的因子Ⅶ、Ⅸ、Ⅹ和凝血酶原缺乏，稱為依賴維生素K凝血因子缺乏癥。本癥常有明確的原因，且呈多個因子聯合缺乏，因此臨床上除有原發病的表現外，尚有皮膚、黏膜和內臟的出血傾向。臨床常見的原因有吸收不良綜合征、腸道滅菌綜合征、新生兒出血癥、口服抗凝藥等。 （2）實驗室檢
血友病甲、乙凝血因子缺乏與出血程度的關系
血友病甲和乙可在新生兒期發病，但大多在2歲時發病。前者出血程度的輕重與其血漿中的Ⅷ:C活性高低有關：活性為0～1%者為重型，患者自幼年起即有自發性出血、反復關節出血或深部組織(肌肉、內臟)出血，并常導致關節畸形；2%～5%者為中型，患者于輕微損傷后嚴重出血，自發性出血和關節出血較少見；6%～20
遺傳性凝血酶原缺乏癥的鑒別診斷介紹
診斷應根據病史包括家族史、臨床表現和實驗室檢查結果，除凝血酶原外的其它維生素K依賴因子均應正常。在診斷本病前，應排除由維生素K缺乏引起的獲得性凝血酶原缺乏。肝病、雙香豆素類藥物以及長期使用抗生素等其他可能導致維生素K缺乏的疾病所引起的凝血酶原缺乏應與本病鑒別。系統性紅斑狼瘡（SLE）引起的獲得性
遺傳性抗凝血酶Ⅲ缺乏癥的發病機制
ATⅢ基因位于1號染色體長臂(1q23～25)，在單倍體染色體基因組中為單拷貝，含7個外顯子，DNA全長14kb，采用人肝RNA啟動子延伸分析法已獲ATⅢmRNA起始位圖譜，ATⅢ轉錄起始于5’端距ATG啟動編碼子72bp處，3’端距終末編碼子49bp處，含AATKAA序列，該序列下游224bp
遺傳性凝血酶原缺乏癥的實驗室檢查
?? 遺傳性凝血酶原缺乏癥是一種罕見的凝血因子遺傳性缺陷，目前累計病例約55例。本病因功能正常的蛋白質合成降低所引起者又稱低凝血酶原血癥，而異常蛋白質分子合成引起者稱為異常凝血酶原血癥。前者交叉反應物質陰性，后者則陽性。目前認為異常凝血酶原血癥的病例多于低凝血酶原血癥。醫.學教育網搜集整理? 【實
遺傳性凝血酶原缺乏癥的病因及發病機制
凝血酶原是由肝臟合成的維生素K依賴因子之一（其他有因子Ⅶ、Ⅸ、Ⅹ、蛋白C、蛋白S和骨γ－羧基谷氨酸蛋白質）。含579個氨基酸殘基的單鏈糖蛋白，分子量72，000.自N-末端起，有1個Gla區（1－40），2個環區（41－271）和1個催化區（271－579）。Gla區內含10個r-羧基谷氨酸殘基
遺傳性抗凝血酶Ⅲ缺乏癥的臨床表現
本病主要表現是靜脈血栓(60%)，某些患者可伴有肺栓塞(40%)。50%以上的患者有1次以上的血栓病臨床表現。雖然各年齡都可發生，但67%患者初次發病年齡為10～35歲(中位數20歲)，其中約1/3血栓發生無誘因。常見誘因為妊娠、分娩、長期臥床、口服含雌激素避孕藥、手術、創傷、感染等。血栓常見部
遺傳性抗凝血酶Ⅲ缺乏癥的流行病學
估計發病率為1/2000或1/5000。本病在歐美的發病率接近于血友病。近年來采用較敏感的肝素輔因子試驗對4000名蘇格蘭獻血者的調查，發病率為1/350。
凝血機制中凝血共同途徑
凝血共同途徑：從因子X被激活至纖維蛋白形成，是內源、外源凝血的共同凝血途徑。①凝血活酶形成：即Ⅹa、因子Ⅴ、PF3與鈣離子組成復合物，即凝血活酶，也稱凝血酶原酶。②凝血酶形成：在凝血酶原酶的作用下，凝血酶原轉變為凝血酶。③纖維慢白形成：纖維蛋白含有三對多肽鏈，其中A和B中含很多酸性氨基酸，故帶較多負
凝血機理和凝血機制圖
凝血過程通常分為：①內源性凝血途徑；②外源性凝血途徑；③共同凝血途徑（圖3－2）。現已日益清楚，所謂內源性或外源性凝血并非絕對獨立的，而是互有聯系，這就是進一步說明凝血機制的復雜性。在生量條件下，凝血因子一般處于無活性的狀態；當這些凝血因子被激活后，就了生了至今仍公認為的“瀑布學說“的一系列酶促反應
凝血機理和凝血機制圖
凝血過程通常分為：①內源性凝血途徑；②外源性凝血途徑；③共同凝血途徑（圖3－2）。現已日益清楚，所謂內源性或外源性凝血并非絕對獨立的，而是互有聯系，這就是進一步說明凝血機制的復雜性。 在生量條件下，凝血因子一般處于無活性的狀態；當這些凝血因子被激活后，就了生了至今仍公認為的“瀑布學說“的一系列酶促
凝血機理和凝血機制圖
凝血過程通常分為：①內源性凝血途徑；②外源性凝血途徑；③共同凝血途徑（圖3－2）。現已日益清楚，所謂內源性或外源性凝血并非絕對獨立的，而是互有聯系，這就是進一步說明凝血機制的復雜性。在生量條件下，凝血因子一般處于無活性的狀態；當這些凝血因子被激活后，就了生了至今仍公認為的“瀑布學說“的一系列酶促反應
凝血機理和凝血機制圖(2)
附凝血因子：凝血因子 名稱 生成部位 半壽期（h） 參與凝血途徑Ⅰ 纖維蛋白 肝 46－144 共同Ⅱ 凝血酶原 肝 48－60 共同Ⅲ 組織因子腦． 肺等組織 － 外源Ⅳ 鈣離子 － － －Ⅴ 易變因子 肝 12－15 共同Ⅵ 穩定因子 肝 4－6 外源Ⅶ 抗血友病球蛋白 不明 8－12 內源Ⅷ
凝血機制的外源性凝血途徑介紹
外源性凝血途徑：是指參加的凝血因子并非全部存在于血液中，還有外來的凝血因子參與止血。這一過程是從組織因子暴露于血液而啟動，到因子Ⅹ被激活的過程。臨床上以凝血酶原時間測定來反映外源性凝血途徑的狀況。組織因子是存在于多種細胞質膜中的一種特異性跨膜蛋白。當組織損傷后，釋放該因子，在鈣離子的參與下，它與
高凝血癥的凝血患處介紹
血栓常在下肢深靜脈形成（deep venous thrombosis, DVT），可導致疼痛和腫脹。血栓也可以在動脈形成并導致心臟病發作。栓塞還可以進入大腦導致中風，進入肺部導致肺栓塞，出現胸痛和呼吸急促等癥狀。
關于凝血障礙的凝血生理介紹
凝血障礙的凝血生理— 正常人血液在血管中呈液態。當血管受損時，血液流出血管即凝成塊狀堵在破損處，使出血停止。止血機制的發生是由于凝血系的激活，即血漿中存在著的凝血因子發生了一系列的生化過程，最后導致纖維蛋白凝塊的形成。同時，在血漿中還存在著一系列的抗凝血因子及纖維蛋白溶解系統，能有效地防止過度凝
凝血分析
1.凝血酶原時間PT:此指標反映外源性凝血因子是否正常；超過對照時間3s即為異常； 延長： 即 ⅰ+ⅱ軸上的凝血因子缺乏或者DIC 分期中的消性低凝期或者繼發性纖溶期。 降低 ：血液高凝狀態（用抗凝劑的指標為延長超過2倍以上） 2.活化部分凝血活酶時間：APTT 延長：血友病（ABC89