神經肌肉接頭疾病的特征表現及檢查
特征表現 搏動性無力和肌肉易疲勞，雖然無力始終存在，但活動后科明顯加重，臨床體征和特殊電生理檢查科證實。重癥肌無力是該組疾病的代表，其發病機制可能與體內產生AChR自身抗體使AChR受損或減少，有機磷中毒時膽堿脂酶活力受到強力抑制，使乙酰膽堿合成和釋放減少，肉毒桿菌中毒和高鎂血癥科阻礙鈣離子進入神經末梢，均為突出前病變，美洲箭毒素與AChR結合，則阻斷了乙酰膽堿與AChR結合，上述機制涉及不同緩解，產生相似的臨床表現。 檢查 根據臨床特征診斷不難。肌疲勞試驗，如反復睜閉眼、握拳或兩上肢平舉，可使肌無力更加明顯，有助診斷。為確診可作以下檢查： 1.藥物試驗： ① 新斯的明試驗。 ② 氯化騰喜龍試驗。 2．電生理檢查： 常用感應電持續刺激，受損肌反應及迅速消失。 3．其他：血清中抗AChRab測定約85％患者增高。胸部X線攝片或胸腺CT檢查，胸腺增生或伴有胸腺腫瘤，也有輔助診斷價值。......閱讀全文
神經肌肉接頭疾病的特征表現及檢查
特征表現 搏動性無力和肌肉易疲勞，雖然無力始終存在，但活動后科明顯加重，臨床體征和特殊電生理檢查科證實。重癥肌無力是該組疾病的代表，其發病機制可能與體內產生AChR自身抗體使AChR受損或減少，有機磷中毒時膽堿脂酶活力受到強力抑制，使乙酰膽堿合成和釋放減少，肉毒桿菌中毒和高鎂血癥科阻礙鈣離子進
神經肌肉接頭疾病的特征表現
搏動性無力和肌肉易疲勞，雖然無力始終存在，但活動后科明顯加重，臨床體征和特殊電生理檢查科證實。重癥肌無力是該組疾病的代表，其發病機制可能與體內產生AChR自身抗體使AChR受損或減少，有機磷中毒時膽堿脂酶活力受到強力抑制，使乙酰膽堿合成和釋放減少，肉毒桿菌中毒和高鎂血癥科阻礙鈣離子進入神經末梢，
神經肌肉接頭疾病的檢查
根據臨床特征診斷不難。肌疲勞試驗，如反復睜閉眼、握拳或兩上肢平舉，可使肌無力更加明顯，有助診斷。為確診可作以下檢查： 1.藥物試驗： ① 新斯的明試驗。 ② 氯化騰喜龍試驗。 2．電生理檢查： 常用感應電持續刺激，受損肌反應及迅速消失。 3．其他：血清中抗AChRab測定約8
神經肌肉接頭疾病的治療
⑴皮質類固醇 Ⅰ適應證 ①用抗膽堿酯酶藥不足以控制的輕度以上的病人，或疾病進展迅速的病人。 ②中至重度的成年病人，通常大于40歲，不論其是否做過胸腺切除。 ③因手術療效出現較晚，胸腺切除術后的過渡期可以使用。 ④未做胸腺切除或胸腺切除無效的病人。 ⑤惡性胸腺瘤手術切除后的
神經肌肉接頭疾病的簡介
神經肌肉接頭疾病是指一組神經-肌肉接頭處傳遞功能障礙疾病，支配骨骼肌運動的電沖動由中樞到打運動神經末梢，必須通過神經-肌肉接頭或突觸間的化學傳遞才能引起骨骼肌有效收縮而完成自主運動。運動神經元及其支配的肌纖維合稱運動單位，神經-肌肉接頭的傳遞是復雜的電化學過程，包括電沖動從神經軸突傳到突觸前膜，
神經肌肉接頭部位運動終板的顯色
我在做人的肌肉組織神經肌肉接頭部位的直接免疫熒光，觀察末梢神經和終板形態。取新鮮組織，4%多甲固定，蔗糖脫水，OCT包埋，冰凍切片機切片，35um，用兩種本身自帶熒光的試劑，一種染末梢神經，在激光共聚焦顯微鏡下顯綠色，而且綠色一直顯色很好，另外一種是invitrogen公司的α-Bungarotox
關于神經、肌肉和骨骼的疾病介紹
(1)頸脊神經根炎：它可表現為恒久疼痛，有時導致感覺障礙。疼痛可能與頸部活動有關，如同肩關節活動引起滑囊炎的疼痛發作一樣。手指沿背面加壓，有皮膚過敏區，可疑及胸脊神經根炎。有時，頸肋壓迫臂肩神經叢可產生酷似心絞痛樣疼痛。體檢時通過活動也可發現肩關節炎癥和(或)肩部韌帶鈣化、頸椎病、酷似心絞痛的肌
成肌干細胞影響因衰老引起的神經肌肉接頭退化
“運動神經元和骨骼肌細胞之間的突觸被稱為神經肌肉接頭（neuromuscular junction，NMJ），隨著年齡的增長顯現出突觸前神經末梢改變和異常的突觸后形態指示變性衰退。雖然這些衰退往往與骨骼肌功能障礙和疾病有關，但是與衰老有關的NMJ的重塑主要反映為靶標骨骼肌細胞的退化還是周圍神經系
神經所發現炎性轉錄因子在神經肌肉接頭突觸形成中的作用
神經所研究發現炎性轉錄因子NFkappaB在神經肌肉接頭突觸形成中的作用 p65基因敲除引起小鼠神經肌肉接頭異常 8月19日，《神經科學雜志》（The Journal of Neuroscience）發表了中國科學院上海生命科學研究院神經科學研究所的研究成果：“NFkappaB
糞便肌肉纖維的檢查過程及相關疾病
檢查過程 用竹簽挑開糞便，先進行肉眼檢查，觀察是否有纖維存在，如果沒有，則取新鮮的標本，盛器在潔凈，使用顯微鏡觀察，如果發現肌肉纖維，再檢查是否可以看到細胞核等細胞器，有則確診胰腺外分泌功能減退。 在一張蓋片范圍內(18mm×18mm)不應超過10個，為淡黃色條狀，片狀，帶纖維的橫紋，加如加
重要發現：突觸后受體聚集、神經肌肉接頭形成的新機制
我們日常生活中的每一個活動如走路、吃飯、喝水、呼吸甚至靜坐都離不開肌肉收縮。控制肌肉離不開人體里一個叫神經肌肉接頭的結構，這是一個運動神經元與骨骼肌纖維之間的鏈接（神經科學上叫突觸）。神經肌肉接頭是一個化學突觸，運動神經元膜稍釋放乙酰膽堿，后者激活肌肉細胞膜上的乙酰膽堿受體產生電位變化，這樣就把
《Nature－Communications》神經肌肉疾病基因療法
杜氏肌營養不良癥（Duchenne muscular dystrophy，DMD）是一種罕見的漸進性遺傳疾病，據統計，全球平均每3500個新生男嬰中就有一人罹患此病。，它是兒童最常見的神經肌肉疾病，與編碼抗肌萎縮蛋白（dystrophin）的DMD基因異常有關。患者在學齡前就會因骨骼肌不斷退化出
簡述肌肉神經源性損害的病理表現
肌肉神經源性損害以肌萎縮側索硬癥為多見，發病率為1/10萬，有些地區高達40/10萬。肌萎縮側索硬化癥（簡稱ALS）是前角細胞病變，延髓運動神經核和錐體束進行性損害起的上下運動元性麻痹。（肌電圖檢查提示：神經源性損害、前角細胞病變。部分患者“肌酸激酶”升高，提示肌肉也有損害，病因與家庭因素、病毒
嗅神經檢查的檢查過程及相關疾病
檢查過程 檢查時囑病人閉目，用手指壓塞一側鼻孔，然后檢查者用不同的揮發氣味試液(如松節油、薄荷水、樟腦等)置于被檢者鼻孔下，讓其說出所聞到的氣味，然后再試另一側。 相關疾病 嗅覺障礙，小兒家族性嗅神經-性發育不全綜合征，急性鼻炎
Lancet－Neurol：2018神經病學總結之神經肌肉疾病
神經肌肉疾病是累及周圍神經、神經肌肉連接處和肌肉組織的一組疾病，主要表現為肌收縮力減退或消失以及肌肉萎縮等。2018年神經肌肉疾病在治療方面取得巨大進展，特別是那些遺傳類的疾病。 RNA干擾療法 遺傳性轉胸腺肽淀粉樣變性是一種進行性、多系統性、常染色體顯性疾病，在癥狀出現后3~15年內會導致
肌肉組織的分布、特征及功能
分布：骨骼，心臟，消化道、胃部。功能：具有收縮、舒張功能。特征：主要由肌細胞構成。主要有三種：心肌，骨骼肌，平滑肌。
肌肉疾病的簡介
肌肉疾病(muscular disorders)通常是指骨骼肌疾病。骨骼肌是執行機體運動的主要器官，也是機體能量代謝的重要器官，人體共600多塊肌肉，其重量約占成人體重的40％。骨骼肌是由數以千計的縱向排列的肌纖維聚集而成，肌纖維( 肌細胞)為多核細胞，外被漿膜(肌膜，即肌細胞膜)，其外層為基膜
肌肉疾病的分類
肌病的分類很不統一。1965年世界神經肌肉病研究協作組在維也納開會準備制定神經肌肉病的國際統一分類。沃爾頓等 4人從神經原性肌病和肌原性肌病兩個方面考慮，提出神經肌肉病應包括脊髓前角細胞、 神經根、 周圍神經、 神經肌肉接頭和肌肉本身的疾病,其分類方案在1967年蒙特利爾國際會議上通過,由世界神
原發性心臟橫紋肌肉瘤的臨床表現及檢查
臨床表現 臨床表現主要根據腫瘤的部位和心臟內梗阻的情況不同。 早期患者均常出現發熱，厭食，全身不適，體重減輕等惡性病癥的癥狀，當腫瘤發展到一定程度時，則可相繼引發心臟雜音，胸痛，胸腔積液，呼吸困難及全身各臟器的栓塞，其中以心肺栓塞和腦栓塞最多見。 當腫瘤影響心輸出量時，則出現相應的癥狀如氣
神經骨骼肌接頭的簡介
神經系統（nervoussystem）是機體內起主導作用的系統。內、外環境的各種 信息，由感受器接受后，通過周圍神經傳遞到腦和脊髓的各級中樞進行整合，再經周圍神經控制和調節機體各系統器官的活動，以維持機體與內、外界環境的相對平衡。神經系統是由神經細胞（神經元）和神經膠質所組成。神經系統分為中樞
神經骨骼肌接頭的組成
神經系統分為中樞神經系統和周圍神經系統兩大部分。中樞神經系統包括腦和脊髓。腦和脊髓位于人體的中軸位，它們的周圍有頭顱骨和脊椎骨包繞。這些骨頭質地很硬，在人年齡小時 還富有彈性，因此可以使腦和脊髓得到很好的保護。腦分為端腦、間腦、小腦和腦干四部分。大腦還分為脊左右兩個半球,分別管理人體不同的部位
關于肌肉神經源性損害的臨床檢查介紹
對四肢損傷，應進行神經檢查，以判斷有無神經損傷以及損傷的部位、性質和程度。 (一)傷部檢查 檢查有無傷口。如有傷口，應檢查其范圍和深度、軟組織損傷情況以及有無感染。查明槍彈盲管傷或貫通傷的徑路，有無骨折及脫位。如傷口已愈合，需觀察瘢痕情況和有無動脈瘤、動靜脈瘺形成等。 (二)肢體姿勢 橈
關于肌肉神經源性損害的肌電圖檢查介紹
用同心圓針電極刺入被檢肌肉，記錄其靜止及不同程度自主收縮時所產生的動作電位及聲響的變化，分析肌肉、運動終板及其支配神經的生理和病理狀況。 臨床意義： 1.確定有無損傷及損傷的程度 完全損傷時肌肉不能自主收縮，記錄不到電位，或出現纖顫電位、正銳波等；部分損傷時可見平均時限延長，波幅及電壓降低
神經系梅毒的臨床表現及檢查
臨床表現 1.無癥狀性神經梅毒 是指具有明確的原發梅毒感染或血清學梅毒試驗呈陽性反應，CSF檢查有異常改變，但臨床上尚無任何神經系統癥狀與體征的患者。 2.腦膜梅毒 可發生于梅毒感染任何時期，多見于梅毒感染1年后。急性腦膜炎表現為發熱、頭痛、嘔吐、腦膜刺激征陽性。慢性腦膜炎時以顱底腦膜炎
神經性陽痿的癥狀表現及檢查方法
癥狀表現 1、陰莖不能完全勃起或勃起不堅，以至于不能圓滿進行正常的性生活。 2、年青人由于與性伙伴情感交流不充分或性行為習慣不統一，而出現焦慮和急躁并伴有陽痿。[1] 檢查方法 神經性陽痿體檢內容應包括對感覺中樞的檢查(如對時間、地點、人物的判斷能力)；對顱神經、運動神經、感覺神經的檢查
肌肉神經源性損害的神經再生及預后的估價
(1)一般認為，神經干動作電位出現最早，家兔實驗表明術后4周即可測出神經干動作電位。誘發肌電位的出現比神經干動作電位遲數周，但早于臨床功能恢復。醫學觀察到，前臂正中神經全斷縫合術后3個月，即可誘發SEP，術后6個月開始出現MAP，10個月時可見于95%以上的病人；術后8個月開始出現 SNAP，因
神經系統副腫瘤綜合征的臨床表現及診斷
臨床表現 1.副腫瘤病變可累及神經系統的任何部位 如腦、脊髓、周圍神經、神經-肌肉接頭和肌肉等。副腫瘤綜合征可分10余種，根據受損部位不同表現為不同的臨床癥狀體征副腫瘤綜合征按主要累及的部位可分為： (1)累及中樞神經系統：包括小腦變性(PCD)副腫瘤性腦脊髓炎(PEM)副腫瘤性斜視性眼陣攣
關于肌肉神經源性損害的電生理檢查介紹
電生理檢查是近50年發展起來的診斷技術，它將神經肌肉興奮時發生的生物電變化引導出，加以放大和記錄，根據電位變化的波形、振幅、傳導速度等數據，分析判斷神經、肌肉系統處于何種狀態。最初應用直流電變性反應，檢查強度－時間曲線（時值）。50年代針極肌電圖開始應用臨床，尤其是近十多年來廣泛采用誘發電位方法
關于肌肉活檢的檢查過程和相關疾病介紹
1、檢查過程 取出身體某些部位的肌肉(黃豆粒大小)進行顯微鏡或電鏡下檢查。 2、相關疾病 兒童急性良性肌炎，旋毛蟲病，進行性脊肌萎縮癥，內分泌性肌病，包涵體肌炎與遺傳性包涵體肌病，進行性肌營養不良癥，脊髓性肌萎縮，會陰下降綜合征，皮肌炎與多發性肌炎
神經官能癥的臨床表現及檢查
臨床表現 神經官能癥的癥狀復雜多樣，有的頭痛、失眠、記憶力減退；有的則有心悸、胸悶、恐怖感等。其特點是癥狀的出現與變化與精神因素有關。如有的胃腸神經官能癥患者，每當情緒緊張時出現腹瀉。 1.植物神經功能紊亂的臨床癥狀 （1）與精神易興奮相聯系的精神易疲勞表現為聯想回憶增多，腦力勞動率下降，