概述額顳癡呆的癥狀體征
1、隱襲起病，緩慢進展。早期出現人格和情感改變，如易激惹、暴 怒、固執、淡漠和抑郁等；逐漸出現行為異常，如舉止不當、無進取心、對事物漠然和沖動行為等，可出現Kluver－Bucy綜合征，表現遲鈍、淡漠、視認和思維快速變換，口部過度活動、善肌、貪食、肥胖，把任何東西都放入口中試探，伴健忘、失語等。不能思考，言語少，詞匯貧乏，刻板和模仿語言以至緘默，軀體異常感和片斷妄想等。 2、神經系統體征在病程早期可見吸吮反射、強握反射，晚期出現肌陣攣、錐體束征及帕金森綜合征。 3、原發性進行性失語 Mesulam（1982）首先報道6例慢性進行性失語不伴癡呆，Weintraub等（1990）命名為PPA。通常65歲以前發病，病程較長，可達10年以上。主要臨床特點是，緩慢進行性語言障礙不伴其他認知功能障礙，6－7年發展為嚴重失語或緘默，是與AD或額顳癡呆的區別點。可有視覺失認或空間損害，但生活仍能自理，最終出現癡呆，無神經系統體征......閱讀全文
概述額顳癡呆的癥狀體征
1、隱襲起病，緩慢進展。早期出現人格和情感改變，如易激惹、暴 怒、固執、淡漠和抑郁等；逐漸出現行為異常，如舉止不當、無進取心、對事物漠然和沖動行為等，可出現Kluver－Bucy綜合征，表現遲鈍、淡漠、視認和思維快速變換，口部過度活動、善肌、貪食、肥胖，把任何東西都放入口中試探，伴健忘、失語等。
關于額顳癡呆的概述
疾病名稱：額顳癡呆 疾病分類：神經內科 疾病概述：額顳癡呆是一組以額顳葉萎縮為特征的癡呆綜合征，包括Pick病及臨床表現類似的Pick綜合征，后者又包括額葉癡呆和原發性進行性失語。臨床以明顯的人格、行為改變和認知障礙為特征。
概述額顳癡呆的臨床表現
1、本病的臨床表現與Pick病相同多于50～60歲發病起病隱襲，進展緩慢，早期出現人格改變言語障礙及行為異常，如Klüver-Bucy綜合征。如有家族史則CT和MRI顯示額顳葉萎縮遺傳學檢查發現多種tau蛋白基因編碼區或10號內含子相關突變，病理檢查無Pick小體和Pick細胞，即可確診。 2
關于額顳癡呆的簡介
額顳癡呆 額顳癡呆是以額顳葉萎縮為特征的癡呆綜合征，是神經變性癡呆較常見的病因，約占全部癡呆病人的1/4。約1/4的額顳癡呆病人存在Pick小體，可診斷為Pick病。額顳癡呆實際上包含Pick病及臨床表現類似的Pick綜合征，后如額葉癡呆和發性進行性失語等。發病高峰為60歲，女性較多。 Pic
診斷額顳癡呆的標準介紹
目前額顳癡呆和Pick病尚無統一的診斷標準以下標準可作參考： 1、中老年人(通常50～60歲)早期緩慢出現人格改變情感變化和舉止不當，逐漸出現行為異常，如Klüver-Bucy綜合征。 2、言語障礙早期出現如言語減少、詞匯貧乏刻板語言和模仿語言隨后出現明顯失語癥早期計算力保存記憶力障礙較輕視
關于額顳癡呆的病因分析
額顳癡呆和Pick病的病因及發病機制不清，可能是神經元胞體特發性退行 變，或軸索損傷繼發胞體變化。已證明約半數病例為常染色體顯性遺傳的家族性額顳癡呆，Wilhelmsen等（1994）將病變基因定位于17號染色體（17q21）。神經元及神經膠質含微管相關tau蛋白包涵體，約20%的額顳癡呆病人有
簡述額顳癡呆的治療方案
目前尚無治療方法。乙酰膽堿酯酶抑制劑通常無效。對攻擊行為、易激惹和好斗等行為障礙者可審慎使用小量安定、選擇性5－羥色胺再吸收抑制劑或心得按等。有條件可由經過的看護者給予適當的生活照顧及行為指導。
關于額顳癡呆的發病機制介紹
發病機制尚不清。有文獻報告，tau蛋白由tau基因通過不同的剪接形成的6種亞單位組成，tau蛋白氨基酸多肽的羧基端可有35個氨基酸組成的插入肽段，可與其他多肽結合形成微管，含插入肽段的tau(4R)增加或10號外顯子點突變，均可導致游離tau蛋白增加引起細胞死亡。 病理特征與Pick病相似大體病
關于額顳癡呆的病理生理介紹
額顳癡呆和Pick病的組織病理學特點是特征性局限性額顳葉萎縮，杏仁核、海馬、黑質和基底節均可受累；Pick病可見Pick細胞和Pick包涵體，缺乏Alzheimer病特征性神經原纖維纏結和淀粉樣斑。鏡下可見萎縮腦葉皮質各層神經細胞顯著減少，Ⅱ、Ⅲ層明顯；膠質細胞彌漫性增生伴海綿樣變。
關于額顳癡呆的輔助檢查介紹
1、早期EEG正常，少數波幅降低，α波減少；晚期α波極少或無，出 現不規則中幅δ波，少數病人見有尖波，睡眠紡錘波減少，κ綜合波難出現，慢波減少。 2、CT或MRI顯示局限性額或前顳葉萎縮，腦溝增寬，額角呈氣球樣擴大，額極和前顳極皮質變薄，顳角擴大，側裂池增寬，多不對稱，可早期出現。SPECT呈
關于額顳癡呆的鑒別診斷介紹
本病應與Alzheimer病鑒別，AD通常早期出現認知功能障礙，如遺忘、視空間定向和計算力障礙，社交和禮儀相對保留；Pick病或額顳癡呆早期出現人格改變、行為異常和言語障礙，典型者出現Kluver－Bucy最和征，空間定向及近記憶保存較好。神經影像學顯示Pick病額顳葉萎縮，Alzheimer病
診斷額顳癡呆的基本依據介紹
額顳癡呆，包括Pick病，診斷根據起病較早（50－60歲），可有家族史，行為障礙較認知障礙明顯，CT及MRI顯示額葉、前顳葉萎縮等。生前通常不能確診，須依賴于組織病理學證據，如局限性額顳葉萎縮，神經元及神經膠質發現tau蛋白包涵體，Pick病發現Pick小體和細胞，缺乏AD特征性神經原纖維纏結和
關于額顳癡呆的基本信息介紹
額顳癡呆(frontotemporaldementia)是指中老年患者緩慢出現人格改變言語障礙及行為異常，神經影像學顯示額顳葉萎縮，而病理檢查未發現Pick小體及Pick細胞的癡呆綜合征。額顳癡呆是一組以額顳葉萎縮為特征的癡呆綜合征，包括Pick病及臨床表現類似的Pick綜合征，后者又包括額葉癡
治療額顳葉變性的概述
尚無有效治療方法，以對癥、支持、鍛煉為主，可在一定程度上穩定病情、控制癥狀。治療包括:1.改善認知和交流能力；2.控制精神行為癥狀；3.治療并發癥。 改善認知和交流能力 （1）藥物治療：目前臨床上治療癡呆的主要藥物是膽堿酯酶抑制劑（如多奈哌齊、卡巴拉丁、石山堿甲等）和興奮性氨基酸受體拮抗劑（
預防額顳葉變性的概述
目前癡呆的預防主要是避免或控制危險因素，加強保護因素。癡呆的危險因素可分為4類： （1）人口學因素：年齡、教育水平； （2）遺傳學因素； （3）血管因素：高血壓、糖尿病、心臟病、高血脂等； （4）生活習性：焦慮/抑郁情緒、過于自閉等。保護因素包括：規律的體育運動、規律的腦力鍛煉、有技巧的
關于額顳癡呆的流行病學介紹
癡呆的發病率和患病率隨年齡增長而增加國外調查顯示，癡呆的患病率在85歲以 上人群中高達40%以上其中阿爾茨海默病(Alzheimer’sdiseaseAD)占50%；多灶梗死性癡呆(也稱血管性癡呆VaD)占12%～20%其余類型癡呆占15%~20%。中國60歲以上人群，癡呆患病率為0.75%～
概述額顳葉變性的臨床表現
額顳葉變性在老年前期相對常見，占尸檢早發性癡呆的8%～17%，在所有變性病癡呆中排第三位，居阿爾茨海默病和路易體癡呆之后。45~64歲年齡組人群患病率為4~15/10萬。約40%有陽性家族史。額顳葉變性以進行性加重的語言障礙及精神行為異常為突出表現，嚴重影響患者的正常交流和日常活動，隨疾病進展，
病史、癥狀和體征概述
?? 1．病史由于遺傳病多有家族聚集現象，所以病史采集的準確性關系重要。除一般病史外，應著重患者的家族史、婚姻史和生育史。 （1)家族史：采集家族史時應特別注意因患者和代訴人由于文化程度、記憶能力、思維能力、判斷能力及精神狀態而使癥狀、體征的描述不夠準確或不全面，或因患者或代訴人提供假材料等都會影
概述兒童腦瘤的癥狀體征
大多呈現一慢性或亞急性進行性加重臨床過程，可將其臨床表現歸類為顱類為顱內高壓和腫瘤局灶癥狀兩類： 一、顱內高壓癥狀 包括頭痛、嘔吐和視乳頭水腫。嬰兒不會述頭痛，主要表現前囟飽滿、顱縫開裂、頭圍增大和頭顱破壺音。頭痛最初為間斷性、以后可轉為持續性伴陣發性加重，全腦或額、枕部分布。頭痛與嘔吐常于
概述小兒風疹的癥狀體征
1、潛伏期 此期間患兒沒有不適，時間長短不一，一般為2~3周。 2、前驅期 出疹前1~2日，癥狀輕微或無明顯前驅期癥狀。可有低熱或中度發熱，伴頭痛、食欲減退、乏力、咳嗽、噴嚏、流涕、咽痛和結合膜充血等輕微上呼吸道炎癥；偶有嘔吐、腹瀉、鼻衄、齒齦腫脹等。部分病人在咽部和軟腭可見玫瑰色或出血性
概述痢疾阿米巴的癥狀體征
阿米巴腸病潛伏期長短不一，自1～2周至數月以上不等，雖然患者早已受到溶組織內阿米巴包囊感染，僅以共棲生存，當宿主抵抗力減弱以及腸道內感染等，臨床上始出現癥狀。根據臨床表現不同，分為以下類型： 一無癥狀的帶蟲者 患者雖然受到溶組織內阿米巴的感染，而阿米巴原蟲僅作共棲存在，約有90%以上的人不產
概述小腸瘺的癥狀體征
小腸瘺的臨床表現因不同部位、不同病因而異，而且瘺形成的不同時期亦有不同表現。 一般于胃腸道手術后2～7天，病人主訴不適，腹脹，胃腸功能未恢復，體溫持續在38℃以上，脈搏每分鐘＞100次，白細胞計數增高。表現為惡心、嘔吐，無肛門排便、排氣，或大便次數增多，但量少，為水樣稀便，解便后仍感腹部不適。
概述骨質軟化的癥狀體征
骨軟化癥因成人的骨骺每年僅有5%是新添加骨，必須經過相當時間才能形成礦化不足的新骨，引起骨質軟化，故早期癥狀常不明顯。隨著骨軟化加重，長期負重或活動時肌肉牽拉而引起骨畸形，或壓力觸及了骨膜的感覺神經終端引起明顯的骨痛。開始或間斷發生，冬春季明顯，妊娠后期及哺乳期加劇。幾個月或幾年后漸變為持續性，
概述氣管腺樣囊性癌的癥狀體征
主要為喘鳴和吸氣性呼吸困難。當腫瘤向管腔內緩慢生長，由于氣管的可通氣量明顯大于機體的一般實際需要量，故早期氣管內小的腫瘤不會引起任何呼吸道阻塞癌狀，僅偶有胸悶、刺激性咳嗽、咳痰或咯血絲痰，癥狀不典型。中晚期時則為進行性加重的呼吸困難、憋喘，明顯可聽見喘鳴音，部分見吸氣三凹征，稍多分泌物就會有窒息
概述顳葉癥狀群的臨床表現
1.顳葉癲癇:患者表現發作性記憶力障礙，神志恍惚，言語錯亂，精神運動性興奮，情緒和定向力障礙、幻覺、錯覺等。 2.自動癥:表現為發作性無意識地自傷、傷人、沖動、毀物等精神運動性興奮，以及不自主地咀嚼，反復吞咽、口唇亂動、發作性頭眼扭轉，摸索等無目的動作。 3.失語癥:Broca氏區及顳葉后部
關于額顳葉變性的簡介
1892年，捷克精神病學家Arnold Pick首先報道了1例71歲男性患者，臨床表現為嚴重的語言障礙，伴有明顯的精神癥狀，尸檢發現患者的左側大腦顳極皮層嚴重萎縮。之后他陸續報道了4例顳葉或額顳葉萎縮為主的患者，其主要表現為言語改變及精神行為異常。病理檢查發現病變部位存在彌散性氣球樣神經元（Pi
關于額顳葉變性的鑒別診斷介紹
應與其他具有明顯精神行為或語言障礙的疾病鑒別。鑒別要點是行為癥狀、語言障礙和其他認知障礙出現的先后順序，以及神經心理評估和影像等輔助檢查。 1．阿爾茨海默病：阿爾茨海默病為老年期最常見的癡呆類型。額顳葉變性與阿爾茨海默病均為變性病，起病隱襲，持續進展，在病程的某一階段均會出現精神行為癥狀和語言
概述重型肝炎癥狀體征
典型病例應包括兩部分：肝臟疾病及肝性腦病的臨床表現。 肝臟疾病的臨床表現，查體除黃疸、肝臟縮小外，不同病期有不同體征，早期輕度腹脹，進入肝昏迷則以神經系統癥狀為主。 肝性腦病的臨床表現:肝昏迷的分級對判斷病情嚴重程度及治療反應與預后有重要參考意義。根據精神神經表現及腦電圖檢查有4級和5級分類
概述重型肝炎癥狀體征
典型病例應包括兩部分：肝臟疾病及肝性腦病的臨床表現。 肝臟疾病的臨床表現，查體除黃疸、肝臟縮小外，不同病期有不同體征，早期輕度腹脹，進入肝昏迷則以神經系統癥狀為主。 肝性腦病的臨床表現:肝昏迷的分級對判斷病情嚴重程度及治療反應與預后有重要參考意義。根據精神神經表現及腦電圖檢查有4級和5級分類
概述隱匿型腎炎的癥狀體征
隱匿性腎小球腎炎大多起病隱匿，或突然出現肉眼血尿，無其他泌尿系統癥狀，腎功能大多正常，主要臨床表現為尿異常。臨床可分為3種形式： 1.無癥狀性血尿 患者多為青年人，無臨床癥狀和體征，有時在體檢時發現有鏡下腎小球源性血尿，呈持續性或反復發作。部分患者于劇烈運動、高熱、感染、飲酒等情況下，出現一過