關于先天性胰酶缺乏癥的檢查介紹
1．十二指腸液分析 受試者清晨空腹，通過口腔插入十二指腸引流管把十二指腸液引出來，檢查胰酶的分泌情況。胰酶缺乏癥患者可見單純性胰酶及其抑制物缺乏，胰脂肪酶缺乏癥伴脂溶性維生素缺乏。檢查前24小時應停用影響胃液分泌的藥物，如阿托品、碳酸氫鈉等。 2．淀粉耐量試驗 取淀粉100g加水150ml，攪拌成懸浮液，然后再加沸水300ml調成糊狀。受試者試驗第1天晨空腹抽血（測定空腹血糖值）后服用淀粉糊，服用后0.5小時、1小時、2小時及3小時各抽血1次，測定血糖值。第2日清晨空腹采血后，口服100g葡萄糖，服用后同第1日同樣時間采血，測定血糖值。計算服葡萄糖與服淀粉后最大血糖上升量差值與服淀粉后最大血糖上升量的比率。比率<70%為試驗陰性，70%～100%為可疑，>100%為試驗陽性。淀粉酶缺乏癥患者，為陽性結果。......閱讀全文
關于先天性胰酶缺乏癥的檢查介紹
1．十二指腸液分析 受試者清晨空腹，通過口腔插入十二指腸引流管把十二指腸液引出來，檢查胰酶的分泌情況。胰酶缺乏癥患者可見單純性胰酶及其抑制物缺乏，胰脂肪酶缺乏癥伴脂溶性維生素缺乏。檢查前24小時應停用影響胃液分泌的藥物，如阿托品、碳酸氫鈉等。 2．淀粉耐量試驗 取淀粉100g加水150ml
先天性胰酶缺乏癥的基本介紹
先天性胰酶缺乏癥是胰腺發育不全導致胰脂肪酶、胰蛋白酶、腸激酶及淀粉酶中任意一種缺乏的先天性疾病。患者表現為對蛋白質、脂類和糖類的消化吸收障礙。此病罕見，多發生于嬰兒期。部分患兒隨年齡增長，消化不良癥狀減輕，胰酶水平有所回升。
如何診斷先天性胰酶缺乏癥？
（1）胰脂肪酶缺乏癥：通過靜脈注射促胰液素和縮膽囊素后收集胰液，直接測定胰液中酶的活力可確診。 （2）胰蛋白酶缺乏癥：患兒出生不久即出現腹瀉、糞便惡臭、生長發育滯后，伴低蛋白血癥，十二指腸液中缺乏胰蛋白酶。 （3）腸激酶缺乏癥：測定十二指腸引流液腸激酶活性可確診。 （4）淀粉酶缺乏癥：患兒
先天性胰酶缺乏癥的病因分析
先天性胰腺發育不良，被脂肪組織取代，致使胰腺外分泌功能欠缺。胰腺外分泌功能可分泌各種胰酶，與膽鹽及小腸分泌物相互影響，對蛋白質、脂類和糖類的消化發揮很大作用。胰酶缺乏可造成該類物質的消化吸收障礙。
治療先天性胰酶缺乏癥的簡介
1．一般治療 胰脂肪酶缺乏癥宜低脂飲食，胰蛋白酶缺乏癥可口服胰蛋白酶或多種氨基酸取代食物中的蛋白質，腸激酶缺乏癥可以氨基酸混合食物替代蛋白質；淀粉酶缺乏癥應低或無淀粉飲食，用葡萄糖或雙糖替代。 2．藥物治療 胰脂肪酶缺乏癥可用大量胰脂肪酶；胰蛋白酶缺乏癥可口服胰蛋白酶；腸激酶缺乏癥可給予酪
簡述先天性胰酶缺乏癥的鑒別診斷
（1）舒瓦克曼綜合征：腸激酶缺乏癥應與舒瓦克曼綜合征相鑒別。后者以胰腺外分泌功能不全、白細胞計數減少和骨干骺端發育障礙為特征的遺傳性疾病。腸激酶缺乏癥則是由胰腺外分泌功能不全所致，有嚴重生長發育滯后，伴貧血。與舒瓦克曼綜合征不同的是，腸激酶缺乏癥無中性粒細胞減少表現。 （2）囊性纖維化：囊性纖
簡述先天性胰酶缺乏癥的臨床表現
按缺乏的胰酶不同分為4種類型。 1．胰脂肪酶缺乏癥 患兒出生后不久即有脂肪瀉，糞便次數增多，外觀呈奶油狀，對糖類及蛋白質消化吸收功能正常。 2．胰蛋白酶缺乏癥 患兒出生不久即出現慢性腹瀉、消化不良，伴營養發育障礙、體質虛弱、水腫、貧血、低蛋白血癥等。 3．腸激酶缺乏癥 患兒主要表現為
關于先天性乳糖酶缺乏癥的檢查方式介紹
1.尿乳糖測定 非特異性，當乳糖水平超過1%，提示腸道廣泛受累。 2.負荷試驗 用葡萄糖-半乳糖和蔗糖負荷試驗后，其血糖水平上升正常。此外乳糖負荷試驗后一段時間（2～12小時），產生水樣腹瀉，糞便顯酸性，pH低下，乳酸增加。故乳糖負荷試驗異常、葡萄糖-半乳糖負荷試驗正常是該病的診斷依據。
關于重癥先天性粒細胞缺乏癥的檢查介紹
1.血液一般檢測 血液一般檢測包括血常規、有形成分形態學觀察等，其中白細胞計數和分類百分比中發現中性粒細胞絕對計數持續性減少可以作為診斷依據。有形成分形態學觀察可發現粒細胞極度降低或缺失，淋巴細胞相對增多，中性粒細胞核左移或核分葉過多，胞質內常見中毒顆粒及空泡。 2.骨髓細胞學檢測 骨髓細
胰酶的檢查方法
胰蛋白酶照紫外-可見分光光度法(通則401)測定。氯化鈣溶液取氯化鈣1.47g,加水500ml使溶解,用0.lmol/L鹽酸溶液或0.lmol/L氫氧化鈉溶液調節pH值至6.0~6.2硼酸鹽緩沖液取硼砂2.85g、硼酸10.5g與氯化鈉2.50g,加水使溶解并制成1000ml,調節pH值至7.5±0
關于全羧化酶合成酶缺乏癥的檢查介紹
1.常規實驗室檢查 急性期血常規常見全血細胞減少、粒細胞減少，穩定期常有貧血。急性期常見代謝性酸中毒、低血糖、高氨血癥、高乳酸血癥、電解質紊亂等。 2.血液酰基肉堿譜檢測 3-羥基異戊酰肉堿增高，可伴丙酰肉堿增高，丙酰肉堿與乙酰肉堿比值增高，游離肉堿不同程度降低。 3.尿有機酸分析 急
關于21羥化酶缺乏癥的輔助檢查介紹
1．單純男性化型：血清17-OHP、雄烯二酮和睪酮水平升高，24h尿17-酮類固醇（17-KS）和17-生酮類固醇（17-KGS）排量增高，血清電解質和醛固酮水平正常，PRA正常或輕度升高。染色體核型正常。 2．失鹽型：血清和尿腎上腺皮質類固醇譜和單純男性化型相同，血漿醛固酮水平降低，PRA水
關于溶酶體酸性脂肪酶缺乏癥的檢查介紹
1.血生化檢查 血生化檢查可發現轉氨酶、總膽固醇、三酰甘油、低密度脂蛋白膽固醇（LDL）、脂蛋白B（ApoB）升高，高密度脂蛋白膽固醇（HDL）降低。 2.溶酶體酸性脂肪酶活性檢測 檢測培養的肝組織、成纖維細胞、外周血白細胞或干血片的溶酶體酸性脂肪酶活性，如有活性降低或喪失可幫助確診。
關于21羥化酶缺乏癥的檢查介紹
1.激素檢測 （1）血17-羥孕酮測定 17-羥孕酮測定是篩查、診斷、監測21-羥化酶缺乏癥的重要指標。患者血液17-羥孕酮可高于正常人數十至幾百倍，一般血濃度可超過60nmol/L，非典型患者經促腎上腺皮質激素刺激后，血濃度可上升至150～300nmol/L。通過干血斑17-羥孕酮測定，可
關于胰酶的注意事項介紹
1.孕婦及哺乳期婦女慎用。 2.本品口服常用腸溶制劑，以避免被酸滅活，但腸衣可能會影響胰酶在十二指腸和空腸上段的生物利用度。 3.服用時不可嚼碎，以免藥粉殘留于口腔內，導致嚴重的口腔潰瘍。胰腺外分泌功能測定前應至少停用本品3日。 4.胰酶有微臭但無腐敗臭氣，煮沸或遇酸即失去活力。
關于胰酶的基本信息介紹
胰酶（Pancreatin）為助消化藥。主要含胰蛋白酶、胰淀粉酶和胰脂肪酶等，胰蛋白酶能使蛋白轉化為蛋白胨，胰淀粉酶使淀粉轉化為糊精與糖，胰脂肪酶則使脂肪分解為甘油和脂肪酸。在中性或弱堿性條件下活性較強。在腸液中消化淀粉、蛋白質及脂肪，從而起到促進消化和增進食欲的作用。
關于胰脂肪酶的基本介紹
胰脂肪酶是水解膳食脂肪的最重要的酶, 等電點為5.0的酸性蛋白分子。胰脂肪酶（Pancrelipases），特別是它的緩釋劑型(例如： Creon, Pancreaze, Pertzye, Ultresa, Zenpep) 是豬源性胰淀粉酶的商用混合物(作用于淀粉水解酶)，胰脂肪酶和胰凝乳蛋白酶
關于抗胰蛋白酶缺乏癥的檢查診斷介紹
檢查 可作正常α1-AT含量測定、Pi表型分析來確診。肝穿刺活組織檢查可見肝細胞充滿大小不等球形紅色小體，PAS染色呈陽性反應。 診斷 診斷本病可依靠有家族史、新生兒膽汁淤積，同時伴有肺氣腫或反復肺部感染，紙上蛋白電泳發現α1-球蛋白缺乏。可作正常α1-AT含量測定、Pi表型分析來確診。肝
胰激肽原酶的檢查方法
酸堿度取本品適量,加水溶解并稀釋制成每lml中含300單位的溶液,依法測定(通則0631),pH值應為溶液的澄清度取本品適量,加水溶解并稀釋制成每lml中含2mg的溶液,依法檢查(通則0902第一法),溶液應澄清。(供注射用)脂肪取本品1.0g,置具塞錐形瓶中,加乙醚20ml,密塞,時時旋動,放置約
臨床化學檢查方法介紹胰酶泌素胰泌素試驗介紹
胰酶泌素-胰泌素試驗介紹： 胰腺外分泌功能測定分為直接試驗和間接試驗。直接試驗是通過插管到十二指腸后直接收集胰液，或用某些胃腸激素直接刺激胰腺分泌，了解其外分泌狀態。其敏感性和特異性都比較好，但因插管給病人造成一定痛苦，故不易在臨床推廣應用。間接試驗有多種方法，無須插管而測定胰酶分解產物，或用核素
關于胰頭癌的檢查方式介紹
1.實驗室檢查 血清生化檢查可有血、尿淀粉酶的一過性升高，空腹或餐后血糖升高，糖耐量試驗有異常曲線。膽道梗阻時，血清總膽紅素和直接膽紅素升高，堿性磷酸酶、轉氨酶也可輕度升高，尿膽紅素陽性。 2.影像學檢查 影像學診斷技術是胰頭癌的定位和定性診斷的重要手段。 （1）B超可顯示肝內、外膽管擴
胰酶的性狀及檢查方法
性狀本品為類白色至微黃色的粉末;微臭,但無霉敗的臭氣;有引濕性;水溶液煮沸或遇酸即失去酶活力。檢查脂肪取本品1.0g,置具塞錐形瓶中,加乙醚10ml,密塞,時時旋動,放置約2小時后,將乙醚液傾瀉至用乙醚濕潤的濾紙上,濾過,殘渣用乙醚10m1照上法處理,再用乙醚5ml洗滌殘渣,合并濾液及洗液至已恒重的
胰激肽原酶的鑒別檢查方法
鑒別(1)照紫外-可見分光光度法(通則0401)測定供試品溶液取已測得效價的本品適量,精密稱定,加純度項下的磷酸鹽緩沖液(pH7.0)溶解并定量稀釋制成每1ml中含10單位的溶液。精密量取4ml,置10ml量瓶中,用上述磷酸鹽緩沖液(pH7.0)稀釋至刻度。測定法取效價測定酶活力項下的底物溶液2.9
關于胰脂肪酶的來源與分布介紹
胰脂肪酶主要由胰腺腺泡細胞分泌，并在十二指腸中起到消化脂肪的作用，包括經典的甘油三酯脂酶（pancreatic triglyceride lipase,PTL）與其相關蛋白1（pancreatic lipase-related protein 1, PLRP1）和2（PLRP2）、膽鹽刺激性脂酶
先天性乳糖酶缺乏癥的檢查
1.尿乳糖測定 非特異性，當乳糖水平超過1%，提示腸道廣泛受累。 2.負荷試驗 用葡萄糖-半乳糖和蔗糖負荷試驗后，其血糖水平上升正常。此外乳糖負荷試驗后一段時間（2～12小時），產生水樣腹瀉，糞便顯酸性，pH低下，乳酸增加。故乳糖負荷試驗異常、葡萄糖-半乳糖負荷試驗正常是該病的診斷依據。
臨床化學檢查方法介紹胰凝乳蛋白酶
胰凝乳蛋白酶介紹：???????? 胰疑乳蛋白酶與胰蛋白酶大致相同。都屬參與蛋白質氨基酸代謝酶，也是一種水解酶。胰凝乳蛋白酶正常值：??????? 血清 10μg/L??????? 大便 120-1265μg/g大便(：290)胰凝乳蛋白酶臨床意義：????????酶活性降低常見于慢性胰腺炎、囊性纖
關于β酮硫解酶缺乏癥的檢查介紹
1.尿常規 常有明顯酮尿，是β-酮硫解酶缺乏癥的一個重要特征。 2.血氣分析 pH降低、[HCO3]降低、陰離子間隙增大等酸中毒表現。 3.生化測定 部分患者可有低血糖，少數患者血糖升高。一些患者血氨升高，肝功能損害。 4.血串聯質譜檢查 患者血液3-羥基異戊酰肉堿（C5OH）、乙
關于胰淀粉酶的應用
了解血清胰淀粉酶在急性胰腺炎及其相關疾病中的變化規律,確定血清胰淀粉酶在急性胰腺炎診斷中的作用。方法:經臨床與影像學診斷的急性胰腺炎組60例；非急性胰腺炎組45例,包括急性膽囊炎30例，急性腮腺炎2例，胰腺癌5例，急性腸梗阻3例,慢性胰腺炎5例。分別于發病第2天行血清胰淀粉酶和血清總淀粉酶測定。
關于促胰酶素的簡介
促胰酶素，也稱膽囊收縮素（CCK）在空腹時胰液不分泌。進食才引起胰液分泌，胰液分泌受神經和激素的調節。 ①神經調節。食物的色、香、味、形態和容積等刺激機體感受器，可反射性地引起胰液分泌。支配胰腺的神經為迷走神經和內臟神經； ②激素調節。刺激胰液分泌的主要胃腸激素有促胰液素和促胰酶素。促胰酶素
關于先天性乳糖酶缺乏癥的診斷治療介紹
1、診斷 診斷主要依靠詳細的飲食詢問、臨床癥狀及相關實驗室檢查。第一次喂奶后立即出現水樣腹瀉，2～3天內不進含有乳糖的食物，腹瀉停止；在喂給乳糖食物，腹瀉又出現，則是可靠的診斷依據。 2、治療 飲食治療是非常有效的方法。對于新生兒和嬰兒，可以用含蔗糖的大豆配方來替代含乳糖的奶制品；對于月齡