概述先天性青光眼的臨床表現
先天性青光眼大多出生時已存在。檢查發現角膜呈霧狀混濁直徑擴大一般超過11毫米，重者后彈力層有條狀混濁及裂紋；前房甚深；瞳孔輕度擴大；眼底：晚期者視盤蒼白并呈環狀凹陷；眼壓甚高；眼球擴大。 臨床分型： 先天性青光眼屬遺傳性眼病，部分表現為常染色體隱性遺傳，可能因為基因突變而發生，約40%的先天性青光眼，初生時既有青光眼表現，稱為嬰幼兒性青光眼；3歲以上30歲以下者稱為青少年性青光眼。 1.嬰幼兒型青光眼 本型青光眼為原發或繼發于其他眼部先天性異常和眼病，發生于子宮內的先天性青光眼，初生時即可出現典型表現，如眼球擴大及角膜混濁等。 （1）畏光、流淚及眼瞼痙攣是早期角膜水腫伴有角膜刺激癥狀所致。 （2）角膜混濁初為上皮及上皮下水腫，引起輕度乳白色混濁。晚期呈永久性混濁。 （3）角膜擴張角膜水腫后，眼壓繼續升高，眼球壁受壓力作用而擴張，使整個眼球不斷增大，呈水眼狀，角膜直徑可達12mm左右。 （4）角膜后彈力層破裂當......閱讀全文
概述先天性青光眼的臨床表現
先天性青光眼大多出生時已存在。檢查發現角膜呈霧狀混濁直徑擴大一般超過11毫米，重者后彈力層有條狀混濁及裂紋；前房甚深；瞳孔輕度擴大；眼底：晚期者視盤蒼白并呈環狀凹陷；眼壓甚高；眼球擴大。 臨床分型： 先天性青光眼屬遺傳性眼病，部分表現為常染色體隱性遺傳，可能因為基因突變而發生，約40%的先天
概述原發性青光眼的臨床表現
1.急性閉角型青光眼 發病急驟，表現為患眼側頭部劇痛，眼球充血，視力驟降的典型癥狀。疼痛沿三叉神經分布區域的眼眶周圍、鼻竇、耳根、牙齒等處放射；眼壓迅速升高，眼球堅硬，常引起惡心、嘔吐、出汗等；患者看到白熾燈周圍出現彩色暈輪或像雨后彩虹即“虹視”現象。 亞急性閉角型青光眼（包括臨床前期、前驅
概述繼發性青光眼的臨床表現
1.虹膜睫狀體炎繼發性青光眼 急性虹膜睫狀體炎一般不引起IOP升高，只有當炎性滲出物多，房水中蛋白質含量較高時，可引起IOP中度升高。反復發作的慢性虹膜睫狀體炎，引起廣泛的瞳孔后粘連或周邊虹膜前粘連，房水排出受阻而致IOP升高。 2.青光眼睫狀體炎綜合征 好發于中年男性。典型病例呈發作性I
概述炎癥相關性青光眼的臨床表現
根據不同的原發疾病而具有不同的臨床特征： 1.急性虹膜睫狀體炎 典型的急性虹膜睫狀體炎表現為眼前節充血、前房中有浮游細胞及閃輝，瞳孔縮小，有時出現KP及前玻璃體中的炎性細胞。雖然炎癥可導致房水引流阻力增加，由于房水生成也減少，多數患者眼壓保持正常或降低。但臨床上診斷急性虹膜睫狀體炎合并或不合
概述慢性閉角型青光眼的臨床表現
1.虹膜膨隆型 （1）癥狀常有小發作，發作時癥狀輕微，僅輕度眼脹、頭痛，視物模糊，但常有虹視。部分患者無任何癥狀。 （2）體征①球結膜無充血；②角膜透明或上皮輕微水腫；③前房極淺；④虹膜稍膨隆；⑤瞳孔正常，對光反應存在或稍遲緩；⑥IOP升高，一般為40～50mmHg；⑦房角大部或全部
概述外傷相關性青光眼的臨床表現
1.房角后退的特征 最主要的特征是鞏膜突到虹膜根部的距離變大，使后退區域的睫狀體帶加寬。房角鏡檢查出現1-3度不同程度的房角后退征象。具體表現： （1）睫狀體帶變寬，可有寬而深的裂隙，或僅有淺裂隙。 （2）房角變深。 （3）虹膜根部后移在更靠后的位置與房角相連。 （4）睫狀體撕裂，裂隙
概述先天性白血病的臨床表現
1.一般癥狀 發熱、嗜睡食欲不振、體重不增、呼吸急促等。 2.皮膚損害 50%病理有各種各樣的皮膚浸潤的表現從出生至生后幾周可發生皮膚結節直徑0.2～0.3cm青灰色或紫紅色，與皮下組織無粘連分布在頭部、面頰軀干和四肢由軟變硬。還可呈丘疹濕疹或皰疹樣損害新生兒急性單核細胞白血病(Amol)的皮
概述小兒先天性腎積水的臨床表現
癥狀出現的早晚與梗阻程度成正比，梗阻越嚴重，癥狀出現越早。近年來由于孕婦產前超聲的廣泛應用，腎積水能于產前檢出，使無癥狀的病例顯著增加。 1.腫塊 在新生兒及嬰兒約半數以上因腹部包塊就診，甚至有表現為腹大膨隆者，75%病例在患側腹部能觸及腫塊，多呈中度緊張的囊性感。 2.腰腹部間歇性疼痛
概述先天性弓形體感染的臨床表現
一般分為先天性和后天獲得性兩類，均以隱性感染為多見。臨床癥狀多由新近急性感染或潛在病灶活化所致 一先天性弓形蟲病多由孕婦于妊娠期感染急性弓形蟲病（常無癥狀）所致。孕婦感染有無癥狀與胎兒感染的危險性先天相互關系。前瞻性研究表明先天性感染的發生率和嚴重性與孕婦受染時間的早晚有關：妊娠早期感染弓形蟲病
概述先天性肛門直腸畸形的臨床表現
1.直腸畸形 （1）高位直腸畸形：約占直腸畸形的40%，男性略多于女性，可合并瘺管，但常較細長，幾乎都有腸梗阻癥狀。直腸末端位置較高，骨盆肌肉的神經支配常有缺陷，常伴有脊柱和上尿路畸形。此型患者在正常肛門區皮膚稍凹陷、色澤較深，但無肛門，哭鬧時凹陷處無膨出，手指觸診亦無沖擊感。女性多伴有陰道瘺
概述睫狀環阻滯性青光眼的臨床表現
1.經典的惡性青光眼 這是本組綜合征的最常見類型，典型病例發生于有晶狀體的原發性閉角型青光眼手術后，慢性閉角型青光眼比急性閉角型青光眼更常見，原發性閉角型青光眼自身的解剖結構異常，如具有小角膜，淺前房（尤其兩側不對稱），窄房角，晶狀體相對厚及位置前移（Lowe系數低），睫狀突厚而前位，睫狀
先天性青光眼的病因分析
由于胚胎期前房角發育異常，阻礙了房水排出所致的疾病，1/3出現于胎兒期，出生后即有典型體征，2/3出現于出生后，其發生率為1：5000～10000；60%～70%為男性；64%～85%為雙眼。常見者有兩類：一類不伴有其他疾病，一類伴有其他疾病，如風疹，無虹膜癥，Marfan綜合征等。
概述小兒先天性膽管擴張癥的臨床表現
腹痛、黃疸及腹部包塊為本病的3個典型癥狀，但許多患兒，特別是梭狀型患兒多不同時具有上述的“三主征”。臨床上常以其中1～2種表現就診。 1.腹痛 多局限在上腹、右上腹部或臍周圍。疼痛性質以絞痛為多，也可表現為持續性或間歇性的鈍痛、脹痛或牽拉痛。高脂肪或多量飲食常可誘發腹痛。幼小病兒因不會訴說腹
概述先天性膽管囊狀擴張的臨床表現
本病的典型臨床表現為腹痛、黃疸和腹部包塊，部分患者無特異性臨床表現。 1.腹痛 一般多表現為反復發作的上腹、右上腹部或臍周圍陣發性鈍痛、脹痛或絞痛，發作時患兒非常痛苦，過后又如正常兒。有時高脂肪或多量飲食可誘發腹痛發生。幼小病兒因不會訴說，常易誤診。有的腹痛反復發作，持續數月乃至數年，疼痛發
概述先天性風疹綜合征的臨床表現
嬰兒可在生后即出現癥狀，亦可數周、數月甚至數年后才逐漸表現出來。先天感染風疹后可以發生早產、死產、有畸形的活產甚或完全正常的新生兒，也可為隱性感染。胎兒幾乎所有的器官都可發生暫時的、進行性的或永久性病變。 1.出生時的表現 患嬰可表現一些急性病變，如新生兒血小板減少性紫癜，出生時即有紫紅色、
概述小兒先天性直腸肛門畸形的臨床表現
嬰兒出生后仔細觀察會陰部即可發現在正常肛門位置沒有肛門，特別是生后24小時不排胎便，就應及時檢查。如能早期發現，其臨床表現為不同程度的低位腸梗阻癥狀。在無瘺的或伴有狹小瘺管的病例，往往在出生后早期即發生急性完全性低位腸梗阻癥狀。在肛門直腸狹窄或伴有較大瘺管的病例，依據其狹窄程度和瘺管大小，可在幾
概述晶狀體溶解性青光眼的臨床表現
晶狀體溶解性青光眼多見于60～70歲老年人，均有視力減退的長期白內障病史。突然發病，眼痛、結膜充血、視力銳減伴同側頭痛，同時伴有全身癥狀，如惡心、嘔吐眼壓急劇升高，常為30～50mmHg，有些患者可達80mmHg以上，角膜通常為彌漫性水腫，有時為微型囊樣水腫，房水的細胞及閃輝反應非常顯著，無角膜
治療先天性青光眼的相關介紹
先天性青光眼一般均需手術控制眼壓。因大多數降眼壓藥物有不同程度的全身副作用，藥物治療僅作為手術前暫時的降壓措施或術后局部應用使眼壓達到滿意水平。 1.嬰幼兒型青光眼 一般認為先天性青光眼適用于手術治療，對縮瞳藥不敏感，藥物治療很難有效，術前常須應用鹽酸卡替洛爾、噻嗎心安、碳酸酐酶抑制劑、前列
關于先天性青光眼的基本介紹
先天性青光眼（congenital glaucoma；buphthalmos）是由于胚胎時期發育障礙，使房角結構先天異常或殘留胚胎組織，阻塞房水排出通道，導致眼壓升高，整個眼球不斷增大，又稱水眼，或稱發育性光眼。兒童青光眼是一種引起視神經損害的疾病。視神經由很多神經纖維組成，當眼內壓增高時，可導
青光眼的臨床表現
??? 臨床表現??? 青光眼的種類主要有四種：先天性青光眼、原發性青光眼、繼發性青光眼、混合型青光眼。各種類型的青光眼的臨床表現及特點各不相同，應做到早發現、早治療。??? 1.先天性青光眼??? 根據發病年齡又可為嬰幼兒性青光眼及青少年性青光眼，30歲以下的青光眼均屬此類范疇。先天性青光眼形成的
概述急性充血性閉角型青光眼的臨床表現
1.臨床前期：一眼已發生急性閉角型青光眼，另一眼前房淺，房角窄，但眼壓正常，無自覺癥狀，屬臨床前期。 2.前驅期：在急性發作之前，患者往往在情緒波動、腦力或體力過度疲勞，閱讀過久或看電視、電影之后，感覺有輕度頭痛、眼脹、惡心、視朦、一時性虹視，休息后自行緩解，稱為前驅期。以后這樣小發作越來越頻
概述原發性急性閉角型青光眼的臨床表現
根據急性閉角型青光眼的臨床經過及疾病轉歸可將其分為臨床前期、先兆期、急性發作期、緩解期、慢性期、絕對期。 1.臨床前期 從理論上講臨床前期指急性閉角型青光眼發作前，眼部尚未見任何病理損害的閉角型青光眼，但是在臨床上則很難從窄房角的人群中區分出這類患者。所以臨床上一般指一眼發生了急性閉角型青光
概述先天性小腸閉鎖和腸狹窄的臨床表現
1.腸梗阻 先天性腸閉鎖或腸狹窄的臨床表現主要是腸梗阻的癥狀。而癥狀出現的早晚和輕重取決于梗阻的部位和程度。腸閉鎖是完全性腸道阻塞，其主要癥狀為嘔吐、腹脹和便秘。嘔吐多于第1次喂奶后或生后第1天出現。出現的早晚與閉鎖的部位有關，十二指腸和高位腸閉鎖嘔吐出現的早，次數頻繁，而回腸、結腸等低位閉鎖
概述先天性再生障礙性貧血的臨床表現
（一）先天性純紅再障（diamond-blackfan貧血）90%于初生到1歲內起病，罕有2歲以后發病者，遺傳規律尚不清，有家族性。患兒生長發育遲緩，少數也有輕度先天性畸形，如拇指畸形，和Fanconi貧血不同很少伴發惡性疾病。患者紅系祖細胞不但數量缺乏，并且質有異常。HbF增多，胎兒膜抗原i持
關于先天性青光眼的鑒別診斷介紹
1.先天性大角膜 角膜直徑異常增大（>13mm）。角膜透明，眼壓無升高，無視盤病理性凹陷或萎縮，視功能正常。 2.產傷所致角膜混濁 少數患兒也可伴有暫時性眼壓升高或下降。 3.淚道狹窄或阻塞 可有淚溢和眼瞼痙攣，眼壓及眼底均正常。
惡性青光眼的臨床表現
惡性青光眼是一類診斷困難，眼壓不易控制的頑固性青光眼。一般認為是抗青光眼術后一種嚴重并發癥，其特點是術后眼壓升高，晶體虹膜隔向前移，使全部前房明顯變淺，甚或消失。典型病例常于術后數小時，數日以至數月發生。但個別病例并沒有施行抗青光眼手術而是局部滴用縮瞳劑后引起眼壓升高或者外傷、葡萄膜炎后發生本癥
簡述青光眼的臨床表現
原發性青光眼根據眼壓升高時前房角的狀態，分為閉角型青光眼和開角型青光眼，閉角型青光眼又根據發病急緩，分為急性閉角型青光眼和慢性閉角型青光眼。 原發性開角型青光眼 多發生于40歲以上的人，25%的患者有家族史，絕大多數患者無明顯癥狀，常常是疾病發展到晚期，視功能嚴重受損時才發覺，患者眼壓雖然升
概述雙側先天性腎上腺皮質增生的臨床表現
ACTH分泌增加，引起雙側腎上腺皮質增生。增生的皮質持續大量地合成雄激素和致高血壓的鹽類皮質素。 20～22碳鏈酶缺乏導致罕見先天性脂性腎上腺增生伴，常有類固醇激素生成完全障礙，如無足夠的替代治療，嬰兒將早期死亡。 3β-羥類固醇脫氫酶異構酶的缺乏致使孕酮，醛固酮和皮質醇的合成障礙，脫氫異雄
概述新生兒先天性弓形體感染的臨床表現
主要表現為全身感染中毒癥狀和中樞神經系統及眼部病變。新生兒的顯性感染多為先天性獲得。將近分娩時感染，嬰兒可數周后出現癥狀。如在胎兒期能得到母體一定數量抗體，則出生后對本病有一定的免疫能力，但仍不足以制止發病，病程多呈遷延性。弓形體可侵犯全身各器官，但以中樞神經系統、眼、淋巴結、心肺、肝脾和骨骼肌
治療原發性青光眼的概述
（一）閉角型青光眼 1.治療原則 以激光和手術解除瞳孔阻滯，并降低眼壓為主。一般臨床前期或急性發作后房角又完全開放者，可行周邊虹膜切除術或激光虹膜切開術；如房角已大部關閉有廣泛粘連，應行小梁切除術或其他濾過手術。 2.藥物治療 （1）急性發作期 ①縮瞳藥 1%～2%毛果云香堿滴眼，1/每